اعتلال عضلة القلب المقيد

محتوى

  • اعتلال عضلة القلب المقيد
  • أسباب المرض
  • آلية التنمية من اعتلال عضلة القلب المقيد
  • المظاهر الرئيسية للمرض
  • طرق تشخيص اعتلال عضلة القلب المقيد
  • مبادئ علاج اعتلال عضلة القلب المقيد



  • اعتلال عضلة القلب المقيد

    اعتلال عضلة القلب المقيد (من الكلمة اللاتينيةrestrictio «القيد") - وهو مرض يتميز بانخفاض واضح في قابلية التمدد لعضلة القلب، لأسباب مختلفة، ويرافقه نقص في الدم يملأ القلب مع التطور اللاحق للفشل القلب المزمن.



    أسباب المرض

    اعتلال عضلة القلب المقيدالسبب ثبت الوحيد للاعتلال عضلة القلب المقيد الرئيسي هو ما يسمى متلازمة فرط اليوزينيات، شائعة في البلدان الاستوائية. الحمضات - خلايا الدم تساعد في تطوير التفاعلات الالتهابية وخاصة طبيعة الحساسية.

    في متلازمة فرط اليوزينيات (مرضيفلر) التهاب الشغاف يحدث - البطانة الداخلية للقلب. مع مرور الوقت، وهذا الالتهاب إنهاء الشغاف الضغط كبير وقحا مع نظيره عضلة القلب المجاور spayaniem، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض حاد في التمدد عضلة القلب. في معظم الحالات، وأصل من اعتلال عضلة القلب المقيد هو ثانوي، وهذا هو الواجب لأسباب أخرى. الداء النشواني - مرض المتعلقة اضطرابات التمثيل الغذائي في الجسم، وخاصة استقلاب البروتين. عندما يتم تشكيل الداء النشواني وأودعت في أنسجة الأجهزة المختلفة في عدد كبير من بروتين غير طبيعي (اميلويد). مع هزيمة القلب، والبروتين حرفيا "يلقح" عضلة القلب، مما تسبب في انخفاض كبير في انقباض والتمدد. داء ترسب الأصبغة الدموية - مرض نادر، الذي يتداخل مع استقلاب الحديد في الجسم. يتم زيادة محتوى الحديد في الدم في داء ترسب الأصبغة الدموية، وتودع وجود فائض في العديد من الأجهزة والأنسجة، بما في ذلك عضلة القلب، مما يسبب انخفاضا في استطالة. الساركويد - وهو مرض مجهول المصدر، والتي تتميز تشكيل في الأعضاء والأنسجة من مجموعات معينة من الخلايا (حبيبية). الرئة الساركويد والكبد والطحال والغدد الليمفاوية الأكثر شيوعا.



    آلية التنمية من اعتلال عضلة القلب المقيد

    تقييد stretchability يؤدي إلى احتشاءخفض الدم ملء البطين وداخل البطين زيادة الضغط بشكل كبير. مع اعتلال عضلة القلب المقيد كائن قدرات تعويضية مخفضة. لذلك، بعد مرور بعض الوقت هناك ركود في (الرئوية) الدورة الدموية الصغيرة وانخفاض وظيفة ضخ القلب. تدريجيا تطوير المستمر تورم الساق، وتضخم الكبد (تضخم الكبد)، والاستسقاء في البطن (الاستسقاء) بسبب احتباس السوائل في الجسم بسبب انخفاض وظيفة ضخ القلب.

    إذا امتد ختم على الشغافصمامات (التاجي وثلاثي الشرف)، ويتفاقم الوضع من خلال تطوير مرضهم. في تجاويف القلب بسبب انخفاض انقباض والتمدد يمكن أن تشكل الجلطات. توزيع أجزاء من جلطات الدم من مجرى الدم (الانسداد) يمكن أن يسبب النوبات القلبية الأعضاء الداخلية وانسداد الأوعية الكبيرة. مع اعتلال عضلة القلب المقيد كما في كثير من الأحيان لاحظ أنواع مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب.



    المظاهر الرئيسية للمرض

    المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب المقيد عادةانهم يشكون من ضيق في التنفس، في البداية أثناء ممارسة الرياضة (الركض والمشي السريع، وما إلى ذلك)، فضلا عن يتطور المرض وحدها. ويرجع ذلك إلى الحد من وظيفة ضخ القلب هو شكوى نموذجية من التعب وضعف التسامح مع أي نشاط بدني. ثم الانضمام تورم الساق، تضخم الكبد والاستسقاء في البطن. في بعض الأحيان المرضى الذين يشكون من عدم انتظام ضربات القلب. مع تطور العقبات المستمرة قد يحدث إغماء.



    طرق تشخيص اعتلال عضلة القلب المقيد

    اعتلال عضلة القلب المقيدتخطيط صدى القلب هو واحدمن أكثر الوسائل الإعلامية لتشخيص المرض. أنه يكشف عن سماكة البطانة، والطبيعة المتغيرة لملء البطينين في القلب، وانخفاض وظيفة مضخة القلب ووجود فشل صمام. التصوير بالرنين المغناطيسي - وهو الأسلوب الذي يسمح باستخدام المعلومات المعالجة الحاسوبية الخاصة حول تشريح القلب، لتحديد شوائب غير طبيعية في عضلة القلب وقياس سماكة البطانة. التحقيق القلب عادة ما يتم إجراء لقياس الضغط في تجاويف القلب وتحديد تغييرات محددة لهذا المرض. إجراء هذه الدراسة من الضروري في حالات النزاع، على وجه الخصوص، لاستبعاد بطانة الخارجي من أمراض القلب (التامور) - التهاب التامور التضييقية.

    في الجسم الحي خزعة عضلة القلب وعادة الشغافيتم تنفيذ ذلك في وقت واحد مع استشعار القلب. هذا الأسلوب له أكبر قدر من المعلومات لتوضيح طبيعة المرض ومزيد من العلاج. منذ هزيمة عضلة القلب في بعض تجسيدات، اعتلال عضلة القلب المقيد، مثل الساركويد، لا يشمل عضلة القلب كله، والخزعة قد لا يحقق النجاح المنشود. ويفسر ذلك حقيقة أنه عندما أخذ خزعة الطبيب من الناحية الفنية لا يمكن أن نرى بشكل مباشر على عضلة القلب. ولذلك، فإن جزء معدلة من عضلة القلب لا يمكن الحصول على عدد من عينات من أنسجة القلب، اختار لمزيد من الفحص المجهري. في حالات نادرة للغاية، وعندما طرق التشخيص أعلاه لا يسمح التشخيص الدقيق، وإجراء مراجعة مباشرة لالتأمور على طاولة العمليات. جميع المرضى اعتلال عضلة القلب المقيد ضروري لإجراء التحقيق السريرية، والكيمياء الحيوية، ومزيد شامل لتحديد أسباب الأمراض extracardiac، مثل الداء النشواني وداء ترسب الأصبغة الدموية.



    مبادئ علاج اعتلال عضلة القلب المقيد

    العلاج من هذا المرض صعبة جدا. في بعض الحالات، مدرات البول (ل Aldactone، على وجه الخصوص) يمكن استخدامها لإزالة السوائل الزائدة في الجسم. معظم العقاقير المستخدمة عادة لعلاج قصور القلب، ليست فعالة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه نظرا لطبيعة المرض لا يمكن تحقيق تحسن كبير من التمدد عضلة القلب (المنصوص عليها في بعض الأحيان لهذا الغرض أيونات الكالسيوم الخصوم) هذا. قد تحتاج إلى إزالة تشوهات التوصيل المستمرة إنتاج (الزرع) من جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم. الأمراض مثل الساركويد، وداء ترسب الأصبغة الدموية، ويخضع للعلاج الذاتي. يتم التعامل مع الساركويد مع العلاج الهرموني (بريدنيزون وغيرها.)، وداء ترسب الأصبغة الدموية - إراقة الدماء العادية (للحد من محتوى الحديد في الجسم). الداء النشواني احتشاء العلاج يعتمد على سبب الداء النشواني. عندما تشكيل خثرة في غرف القلب يجب أن يكون preparatov.Hirurgicheskoe معالجة مضادة للتخثر وهو فعال في حالات اعتلال عضلة القلب المقيد الناجمة عن الآفات شغافية. في عملية محتملة رفعه تغير كل شيء البطانة. في بعض الحالات، عندما يكون هناك نقص في الصمامات الأذينية البطينية، يقوم أطرافهم الاصطناعية. بعض أشكال احتشاء الآفات اميلويد علاجها عن طريق عملية زرع قلب.

    تدابير وقائية في هذا المرضمحدودة. وينبغي أن يكون الكشف المبكر عن الأسباب المحتملة التي يمكن تجنبها من اعتلال عضلة القلب المقيد (الداء النشواني، الساركويد، داء ترسب الأصبغة الدموية، وما إلى ذلك). قد يكون لتحقيق هذه الأهداف مفيدة لإجراء الفحص الطبي السنوي للسكان.

    ترك الرد