أعراض وعلاج فقر الدم الانحلالي

محتوى

  • مفهوم فقر الدم الانحلالي
  • خيارات فقر الدم الانحلالي
  • أهم أعراض وعلاج فقر الدم الانحلالي



  • مفهوم فقر الدم الانحلالي

    فقر الدم الانحلالي هو مجموعةالأمراض، والميزة الرئيسية لهذا العمل في انهيار زيادة خلايا الدم الحمراء. في ظل الظروف الفسيولوجية، ومدة حياة خلايا الدم الحمراء هي 100-120 يوما. يتم تدمير كريات الدم الحمراء الشيخوخة في الجيوب الطحال، وكذلك في نخاع العظام.

    الفسيولوجية الناتجةتسوس البيليروبين الصباغ الكريات الحمراء يدور في الدم كما مجانا البيليروبين (غير المباشر)، والتي يتم نقلها إلى خلية الكبد، حيث مشاركة إنزيمات خلايا الكبد من دخول القناة الصفراوية في ويفرز مع الصفراوية في الأمعاء.

    في فقر الدم الانحلالي بسبب تعزيزهاهو تقصير تدمير خلايا الدم الحمراء لديهم متوسط ​​العمر المتوقع إلى 12-14 يوما. انحلال الدم المتسارع (تدمير خلايا الدم الحمراء) يمكن أن يكون في الغالب داخل الخلايا أو داخل الأوعية الدموية. يحدث داخل الخلايا كرات الدم الحمراء الاضمحلال في خلايا الجهاز retikulogistiotsitarnoy، أساسا في الطحال، ويرافقه زيادة البيليروبين غير المباشر، الذي يفرز في البول والبراز. عندما يصل داخل الأوعية انحلال الدم الهيموغلوبين في زيادة المبلغ في بلازما الدم وتفرز في البول في شكل دون تغيير أو في شكل هيموسيديرين، والتي يمكن أن تودع في الأعضاء الداخلية وتسبب داء هيموسيديريني.



    خيارات فقر الدم الانحلالي

    فقر الدم الانحلالي المصب قد تكون حادة أو مزمنة. وتنقسم كل فقر الدم الانحلالي إلى خلقي (وراثي) واكتسب.

    فقر الدم الانحلالي الوراثي هو نتيجة لعيوب وراثية مختلفة في خلايا الدم الحمراء التي هي معيبة وغير مستقر وظيفيا.

    اكتسبت فقر الدم الانحلالي المرتبطة بالتعرض لمجموعة متنوعة من العوامل التي تساهم في تدمير خلايا الدم الحمراء (تكوين الأجسام المضادة، والسموم الحالة للدم، إجهاد، الخ ..).

    مجموعة من فقر الدم الانحلالي الوراثي وتشمل:

    • فقر الدم الانحلالي، ويرتبط مع انتهاك الأغشية كرات الدم الحمراء (الحمر الكروية الصغيرة، كثرة الكريات الإهليلجية، stomatotsitoz)
    • فقر الدم الانحلالي يرتبط مع نشاط انزيم ضعف في كريات الدم الحمراء
    • فقر الدم الانحلالي يرتبط مع اختلال بنية أو تركيب سلاسل الغلوبين (الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي، والشاذ الهيموجلوبين الناقل)

    المجموعة المكتسبة فقر الدم الانحلالي وتشمل:

    • فقر الدم الانحلالي المرتبطة بالتعرض للأجسام مضادة (المناعة الذاتية إسوي)
    • فقر الدم الانحلالي المرتبطة بالتغيرات في هيكل غشاء كرات الدم الحمراء بسبب الطفرات ناضح
    • فقر الدم الانحلالي المرتبطة الأضرار الميكانيكية للأغشية كريات الدم الحمراء (الصمامات الاصطناعية القلب، مسيرة الهيموجلوبين)
    • فقر الدم الانحلالي المرتبطة الضرر الكيميائي خلايا الدم الحمراء (السموم انحلال الدم والرصاص والمعادن الثقيلة، والأحماض العضوية)
    • فقر الدم الانحلالي المرتبطة بنقص فيتامين E
    • فقر الدم الانحلالي المرتبطة بالتعرض للطفيليات (الملاريا)

    فقر الدم الانحلالي الوراثيتنقسم وفقا لمكان وجود خلل جيني في كرات الدم الحمراء (الإنزيمات غشاء غلوبين هيكل). مرض وراثي الأكثر شيوعا للمجموعة الاولى هو الحمر الكروية الصغيرة (مرض شوفار-مينكوفسكي و). أندر بكثير كثرة الكريات الإهليلجية وstomatotsitoz. معظم المرض في هذه المجموعة يمكن أن يتم الكشف عن بالفعل في شكل كرات الدم الحمراء.

    مجموعة أخرى من فقر الدم الموروثة تسببنقص في خلايا الدم الحمراء من الإنزيمات المختلفة. انحلال الدم (الاضمحلال) كثيرا ما أثار بعض الأدوية. ويرتبط المجموعة الثالثة من فقر الدم الانحلالي الوراثي مع gemoglobinoobrazovaniya ضعاف الذي يؤثر على خلايا الدم الحمراء ومقاومته لمختلف التأثيرات. ممثل نموذجي من هذه المجموعة هو فقر الدم المنجلي وmishenevidnokletochnaya (الثلاسيميا).

    معظم فقر الدم الانحلالي المكتسبالمرتبطة تأثير على الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء. وهناك شكل خاص من فقر الدم الانحلالي المكتسب بين المرض مارشيافافا ميشيل (permanetny انحلال الدم داخل الأوعية الدموية).



    أهم أعراض وعلاج فقر الدم الانحلالي

    أعراض وعلاج فقر الدم الانحلاليتعتمد الأعراض الرئيسية للمرض علىشدة انحلال الدم. في معظم الحالات، يتم الكشف عن أول علامات في مرحلة المراهقة او البلوغ. في الأطفال، وعادة ما يتم اكتشاف المرض في المسح عن المرض من أقاربهم. قد لا تكون الشكاوى دون تفاقم المرض المتاحة.

    خلال ضعف تفاقم ملحوظ،والدوخة، والحمى. أحد الأعراض الرئيسية هي اليرقان، والذي لفترة طويلة قد يكون العلامة الوحيدة من المرض. يعتمد شدة اليرقان، من جهة، على شدة انحلال الدم، ومن ناحية أخرى - على قدرة الكبد لربط البيليروبين الحر. لم يتم الكشف عن البيليروبين البولية كما لا يمر البيليروبين الحر من خلال الكلى. كال الملونة بشكل مكثف في البني الداكن.

    أعراض الكاردينال وراثيالحمر الكروية الصغيرة هي تضخم الطحال، والتي تمتد من القوس الساحلي في 2-3 سم. لاحظ انحلال الدم المتدفقة طويلة توسيع كبير في الطحال، في اتصال مع المرضى الذين يشكون من ثقل في الربع العلوي الأيسر. الكبد هو عادة من الحجم العادي، وجدت في بعض الأحيان إلى زيادة. شدة فقر الدم مختلفة. غالبا ما يكون هناك انخفاض معتدل في الهيموغلوبين. في بعض المرضى، وفقر الدم غائب. لوحظ انخفاض الأكثر دراماتيكية في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين خلال الأزمات الحالة للدم.

    في الناس في منتصف العمر وكبار السن في بعض الأحيانوجدت صعوبة في علاج القروح الساق المرتبطة انهيار خلايا الدم الحمراء في الشعيرات الدموية الصغيرة في الأطراف. يتميز هذا المرض عن طريق ما يسمى أزمة الانحلالي، والذي تجلى من خلال زيادة حادة الأعراض على التيار المستمر من انحلال الدم. تنشأ الأزمات انحلال الدم عادة بعد الإصابة بنزلات البرد والنساء - فيما يتعلق بالحمل.

    العلاج الوحيد للمرضىالحمر الكروية الصغيرة وراثية هي إزالة الطحال، وهو فعال في 100٪ من الحالات. بعد إزالة الطحال في المرضى الذين يحدث الشفاء العملي على الرغم من حقيقة أن كريات الدم الحمراء المرضية تحتفظ خصائصها (الحمر الكروية الصغيرة، والحد من المقاومة الاسموزي). إزالة الطحال تظهر مع الأزمة المتكررة انحلال الدم، وفقر الدم الحاد، عوائق الطحال، هجمات المغص.

    كما المرضى قبل الجراحة تبين نقل خلايا الدم الحمراء.

    اكتسبت فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتيةيرتبط مع زيادة في الأجسام المضادة المريض نفسه لخلايا الدم الحمراء، التي يتم لصقها معا وتعرض للتسوس في الطحال. الأكثر شيوعا في سرطان الدم المزمن لمفاوي، limfogranulomatoz، وسرطان الدم الحاد، الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الرثياني، والتهاب الكبد المزمن وتليف الكبد.

    التمييز على غير هدى الحادة والمزمنةفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. في الأشكال الحادة من المرضى يظهر فجأة ضعف شديد، والخفقان، وضيق في التنفس، والحمى واليرقان. في الأشكال المزمنة من المرض يتطور تدريجيا. كشف بموضوعية تضخم الطحال، على الأقل - الكبد.

    الوسيلة المختارة لعلاج أمراض المناعة الذاتيةفقر الدم الانحلالي والهرمونات القشرية السكرية (بريدنيزولون)، الذي وقف دائما تقريبا أو تقليل انحلال الدم. ومن الشروط الأساسية هو الجرعة ومدة كافية.

    في المرحلة الحادة يجب أن يكون 60-80 ملغ / يوم (بناء1 ملغ / كلغ) بريدنيزون. مع تحسين جرعة من بريدنيزون هو خفض تدريجيا إلى صيانة. جرعة الصيانة - 5-10 ملغ / يوم. ويتم العلاج بها لمدة 2-3 أشهر قبل اختفاء كل مظاهر انحلال الدم.

    ترك الرد