الشياخ والأعراض والعلاج

عندما يقولون أن الشياخ - خطير وميؤوس منها من حيث العلاج من الأمراض، فمن بأي حال من الأحوال مبالغا فيه. مرض وراثي نادر "سرقة" طفولته في البنين والبنات، ويحولها إلى الموضوعات القديمة حقيقية! من جانب الطريق، ويمكن الحصول الشياخ المرضى والكبار.

معلومات عامة عن علم الأمراض

الأمراض الوراثية، علم الأمراض، الشياخ، ومتلازمة ويرنر، متلازمة هاتشنسون جيلفورد، الشيخوخة

بغض النظر عن كيف لا يصدق أنه قد يبدو، ولكن الشياخيبدأ حقا في آليات الشيخوخة المبكرة كائن الشباب. رسميا، وكان اسمه المرض بعد العلماء الذين وصف لأول مرة، ودرس علم الأمراض: في الأطفال - هو متلازمة هاتشنسون جيلفورد في البالغين - متلازمة ويرنر.

يحدث بنين الشياخ عدة مراتفي كثير من الأحيان من الفتيات. في المرضى الذين يعيشون في المتوسط ​​10 إلى 13 سنة (في حالات استثنائية تصل إلى 20): مرض مميت، للأسف، لا توجد فرصة للانتعاش وحياة طويلة. هؤلاء الأطفال متخلفة في النمو البدني للأطفال الأصحاء، ولكن هذا ليس كل شيء على "سحر" بروجيريا. استنزاف شديد في الجسم، وانتهاك لهيكل الجلد، وعدم وجود علامات الثانوية من التطور الجنسي والشعر، والأعضاء الداخلية غير المطورة ومظهر من رجل يبلغ من العمر ككل - وهذا هو الحمل الذي يقع على الطفل مؤسف.

النمو العقلي للطفل على الاطلاقكافية، فإن الجسم يحتفظ نسب الأطفال، ولكن في نفس الوقت، الغضروف المشاشية ينمو بسرعة وفي مكانها يبدو خط المشاشية - جميع كشخص بالغ. بسرعة يجبر الأطفال النضج لمواجهة مشاكل الأطفال لا يتم تصريف مع بروجيريا: تصلب الشرايين والسكتة الدماغية وأمراض القلب المختلفة.

أسباب أمراض

الأمراض الوراثية، علم الأمراض، الشياخ، ومتلازمة ويرنر، متلازمة هاتشنسون جيلفورد، الشيخوخة

مباشرة بعد ولادة الطفل، واضعة في حد ذاتهالجينات الشياخ قاتلة، لا للتمييز من الأطفال الأصحاء. في السنة الأولى من الحياة هي العديد من أعراض المرض تعبر عن نفسها بشكل كامل. من بينها:

  1. النقص الواضح في وزن الجسم، وزيادة صغيرة جدا.
  2. عدم وجود الشعر على الرأس والحاجبين والرموش.
  3. عدم وجود الدهون تحت الجلد، وعدم وجود لهجة في الجلد - فهي ضعيفة والتجاعيد.
  4. هوى مزرقة من الجلد.
  5. فرط تصبغ الجلد.
  6. جاحظ بقوة الأوردة تحت الجلد على الرأس.
  7. تنمية غير متكافئة من عظام الوجه والجمجمة،والفك السفلي صغير، وانتفاخ العينين وجاحظ الأذنين والأنف المعقوف - الطفل "الطيور" تعبيرات الوجه. هذا هو مجموعة من ميزات معينة جعلها تبدو وكأنها رجل عجوز.
  8. في وقت لاحق من ظهور الأسنان، والتي هي قابلة للتلف.
  9. صوت - شديد وعالية.
  10. على شكل كمثرى الصدر، الترقوة قليلا "شرسة" الركبة والكوع والمفاصل، والتي هي نتيجة لضعف الحركة تجبر المريض أن يكون في موقف "راكب".
  11. مسامير ناتئة الصفراء - "الزجاج ساعة".
  12. تشكيل Skleropodobnye على جلد الأرداف والفخذين والبطن.

مرة واحدة لطفل يعاني من الشياخ، ستحتفل عيد ميلاده الخامس، وجسده يبدأ العمليات لا يرحم التنمية تصلب الشرايينالتي تعاني بشكل خاص من الشريان الأورطي، المساريقيوالشرايين التاجية. ضد هذه الانتهاكات لاحظ ظهور لغط القلب وتضخم البطين الأيسر. آثار معقدة من هذه الاضطرابات على الجسم هي واحدة من أسباب الحياة قصيرة من المرضى الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة. هو الموت المفاجئ لمرضى أشار العامل الرئيسي احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية.

الشياخ في البالغين

الأمراض الوراثية، علم الأمراض، الشياخ، ومتلازمة ويرنر، متلازمة هاتشنسون جيلفورد، الشيخوخة

قد الأمراض التي تصيب البشر البالغين فجأةتجاوز أعمارهم بين 14-15 سنة و 18 سنة. المريض يبدأ في فقدان الوزن، والتقزم، والرمادي والصلع تدريجيا (الثعلبة تقدمية). الجلد يخفف الشياخ المريضة، يفقد كل الألوان، والحصول على الظل صحي شاحب الوجه. تحتها شبكة واضحة للعيان من الأوعية الدموية، الدهون تحت الجلد وضمور العضلات تماما، وبالتالي فإن الذراعين والساقين تبدو رقيقة جدا.

المرضى الذين صعدوا معلما لمدة 30 عاما، وكلاهما مقل العيون الضربات السادوالصوت الضعيف، والجلد على الحواف العظامcoarsens ومغطاة القروح. الناس مع بروجيريا تظهر نفس النوع: قصر القامة، وجه القمر، الأنف، تشبه منقار الطيور، والفم ضيق، جاحظ حادا الذقن والجسم كثيفة وأطرافه جافة رقيقة، وشوهت من قبل العديد من البقع الصبغية. المرض تتدخل بشكل غير رسمي في أنظمة مختلفة من الجسم: تعطل العرق والغدد الدهنية، وشوهت النشاط الطبيعي للنظام القلب والأوعية الدموية، والجسم يعاني من تكلس وهشاشة العظام وهشاشة العظام التآكل. وعلى النقيض من المرضى الصغار، في البالغين يؤثر المرض سلبا على قدراته العقلية.

حوالي 10٪ من المرضى في الأربعين تواجه مثل هذه الأمراض الرهيبة مثل ساركوما، سرطان الثدي، ورم الخلايا النجمية، سرطان الجلد. الأورام يتطور مرض السكري وظيفة بالانزعاج من الغدة الدرقية. السبب المباشر للوفاة من المرضى الذين يعانون من بروجيريا في معظم الحالات هم الأورام الخبيثة وأمراض القلب والأوعية الدموية.

تشخيص المرض

مظاهر أعراض خارجية للمرض لا تزال حية جدا وبليغة، أن يتم تشخيص المرض بناء على المعطيات السريرية.

العلاج من هذا المرض

الأمراض الوراثية، علم الأمراض، الشياخ، ومتلازمة ويرنر، متلازمة هاتشنسون جيلفورد، الشيخوخة

موقعنا أن نعترف بأن الدواء الشافيالشياخ، للأسف، لا وجود لها. كل العلاجات التي تستخدم اليوم، ليست دائما فعالة. ومع ذلك، والأطباء تفعل كل ذلك يعتمد عليهم. وهكذا، كل المرضى الذين هم تحت إشراف طبي منتظم، لأنه من خلال رصد حالة نظام القلب والأوعية الدموية يمكن أن يتم الكشف في الوقت المناسب لتطوير المضاعفات الناجمة عن "قلب" من المرض.

كل العلاجات يتابعون واحدة، ولكنالهدف الحيوي - إلى "تجميد" هذا المرض، لا تسمح لها الحصول أسوأ وتسهيل حالة المريض، لأفضل لإمكانيات الطب الحديث. يمكن للخبراء أن تساعد؟

  1. استخدام الحد الأدنى من الجرعات الأسبرينالتي يمكن أن تحمي الإنسان من نوبة قلبية أو المحتملة السكتة الدماغية.
  2. استخدام الأدوية الأخرى التي توصفاستنادا على حدة على حالة كل مريض. على سبيل المثال، وهو دواء من أدوية الستاتين يقلل مستويات الكولسترول في الدم، ويسمى مضادات التخثر تمنع تشكيل جلطات الدم. غالبا ما يستخدم هرمون النمو، والذي "يزيد" الطول والوزن.
  3. استخدام العلاج الطبيعي الذين يصابون المفاصل الصلبة قابل للانحناء، والسماح لشخص أن لا تفقد النشاط. وماذا يمكن أن يكون أكثر أهمية للمرضى الأصغر سنا؟
  4. إزالة أسنان الحليب. تفاصيل المرض تساهم في اندلاع المبكر للأسنان الدائمة بين الأطفال، في حين أن الحليب هو تلف جدا، لذلك يجب إزالتها فورا.

الوقاية من هذا المرض حاليا لم تتطور بعد.

ترك الرد