الضموري التصلب الجانبي: عوامل الخطر والمرض

محتوى

  • الضموري التصلب الجانبي: انتشار وعوامل الخطر
  • كما يحدث التصلب الجانبي الضموري


  • الضموري التصلب الجانبي: انتشار وعوامل الخطر

    الضموري التصلب الجانبي: عوامل الخطر والمرضالتصلب الجانبي الضموري (المعروف أيضاكمرض من الخلايا العصبية الحركية، ومرض شاركو في البلدان الناطقة باللغة الإنجليزية - لو جيهريج) - لذلك، الأمراض التنكسية غير قابل للشفاء ببطء تدريجي للجهاز العصبي غير معروف حتى الآن المسببات.

    ويتميز هذا المرض تقدميةمحرك آفة الخلايا العصبية، تليها الشلل (شلل جزئي) من أطرافه، وضمور العضلات. في نهاية المسار يموت المرضى فشل عضلات الجهاز التنفسي. التصلب الجانبي الضموري وينبغي التفريق بين ما يسمى متلازمة المرض، والتي يمكن أن تصاحب الأمراض مثل التهاب الدماغ التي تنتقل عن طريق القراد.

    ووصف المرض لأول مرة عام 1869 من قبل جان مارتن شاركو.

    لم يتم تعريف أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري حتى الآن على وجه التحديد.

    لا ترتبط الغالبية العظمى من الحالات في الميراث، ولا يمكن أن يعزى بشكل إيجابي إلى أي عوامل خارجية (الأمراض المنقولة والإصابات والبيئية، وهلم جرا. ن.).

    كل عام، 1-2 الناس لكل 100،000 المرضىالتصلب الجانبي الضموري. وكقاعدة عامة، وهذا المرض يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم ما بين 40 إلى 60 عاما. من 5 إلى 10٪ من المرضى - حاملة للشكل وراثي من التصلب الجانبي الضموري. في جزيرة غوام في المحيط الهادئ مع شكل المتوطنة خاص تحديدها من المرض.



    كما يحدث التصلب الجانبي الضموري

    الأعراض المبكرة للمرض: الوخز، والتشنج، وخدر، وضعف العضلات في الأطراف، صعوبة الكلام - أيضا مشتركة لكثير من الأمراض الأكثر شيوعا، لذلك تشخيص التصلب الجانبي الضموري من الصعب - طالما أن المرض لا تتطور إلى مرحلة ضمور العضلات.

    اعتمادا على أي جزء من الجسم فإنه ضرب المميز في المقام الأول:

    • التصلب الجانبي الضموري، وأطرافه (إلىثلاثة أرباع المرضى) وعادة ما تبدأ مع تدمير واحد أو كلا الساقين. المرضى يشعرون بعدم الارتياح عند المشي، وصلابة في الكاحل، وعثرة. آفات أقل شيوعا من الأطراف العلوية، بينما من الصعب أداء الأنشطة العادية التي تتطلب الأصابع أو فرش مرنة الجهود.
    • الصلبية العضلية التصلب الجانبي يظهر مع صعوبات في النطق (المريض يقول "الأنف"، انفيا، وضوابط سيئة حجم الكلام في المستقبل هو وجود صعوبة في البلع).

    في جميع الحالات، ويغطي ضعف العضلات تدريجيا المزيد والمزيد من أجزاء الجسم (شكل مرضى الصلبية من المرض قد لا يعيش لاستكمال شلل في الأطراف).

    وتشمل أعراض أعراض التصلب الجانبي الضموري الآفات مثل الأعصاب الحركية العليا والسفلى:

    • فقدان الأعصاب الحركية العليا: فرط العضلات، فرط المنعكسات، ما يسمى الشاذ بابينسكي.
    • هزيمة العصب المحرك أقل: ضعف وضمور العضلات، التشنجات، التحزم غير الطوعي (الوخز) العضلات.

    عاجلا أم آجلا، يفقد المريض القدرة علىالتحرك بشكل مستقل. هذا المرض لا يؤثر على قدراته العقلية، ولكن يؤدي إلى الاكتئاب الشديد تحسبا لحدوث الموت البطيء. في مراحل لاحقة من هذا المرض يؤثر على عضلات الجهاز التنفسي، انقطاع تجربة المرضى في التنفس، عاجلا أم آجلا، لا يمكن إلا أن حياتهم تكون مدعومة التهوية الميكانيكية والتغذية الاصطناعية. عادة، والكشف عن أول علامات التصلب الجانبي الضموري يمر حتى الموت من ستة أشهر إلى عدة سنوات. ومع ذلك، عالم الفيزياء الفلكية المعروف ستيفن هوكينغ (ولد في 1942) - المريض يعرف فقط مع تشخيص واضح التصلب الجانبي الضموري (في عام 1960)، التي استقرت حالة مرور الوقت.

    ترك الرد