ضمور عضلي الشوكي: الأعراض والتشخيص والعلاج

محتوى

  • تحديد شروط
  • أعراض ضمور عضلي الشوكي
  • التشخيص التفريقي من ضمور عضلي الشوكي
  • علاج ضمور عضلي الشوكي


  • تحديد شروط

    ضمور عضلي الشوكي: الأعراض والتشخيص والعلاجدعونا نبدأ مع تعريف. في العام، ونحن، والأطباء، من السهل بما فيه الكفاية لفهم بعضهم البعض، لأننا نعرف اللاتينية. وماذا عن البقية، الناس العاديين؟ لا يزال، للأسف، أن أسأل الأطباء. ومع ذلك، والأطباء لا يريدون دائما أن يكون المشي الكتب المرجعية، ومن الواضح - لديهم الكثير من الأعمال الأخرى. لذا، دعونا نحاول ترجمة المصطلحات الطبية إلى اللغة "الإنسان".

    لذا الأول، والتعريف الأصلي: ضمور عضلي الشوكي - مجموعة من راثية، راثي متنحي عادة، وأمراض الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي، والتي تتميز ضعف في العضلات، وارتعاش العضلات. وترجمت إلى اللغة الروسية:

    • العمود الفقري - هنا، فقط كل ما هو واضح - ثم في مكان ما في الجزء الخلفي (أكثر تحديدا - في الحبل الشوكي، والذي يقع في العمود الفقري).
    • ضمور عضلي - تتكون كلمة من ثلاثة أجزاء - "أ" -انتهاك "ميو" - العضلات "الكأس" - الغذاء. لذلك، ضمور عضلي الشوكي - انتهاكا لقوة العضلات الناجمة عن بعض (مزيد من يقول ما) الأعطال في الحبل الشوكي.
    • وراثي جسمي مقهور - إذا لفترة وجيزة - نوعالإرث الذي علامة (في هذه الحالة، وهذا المرض) وينتقل عن طريق الكروموسوم اللاجنسي (ليس من خلال X و Y)، وذلك لا يحدث إلا إذا كان كلا الوالدين (داء إلا أنها قد لا تكون). الخلايا العصبية الحركية - الخلايا العصبية كبيرة في النخاع الشوكي التي هي المسؤولة عن تنسيق الحركات والحفاظ على قوة العضلات. في الواقع، يمكن أن ينظر إليه من العنوان: "موتو" - القيادة، "العصبية" - اسم الخلية العصبية.
    ما لدينا في الميزان؟ ضمور عضلي الشوكي - مجموعة من الأمراض الوراثية من الخلايا العصبية الحبل الشوكي الحركية، والتي تنتقل إلى الكروموسومات غير الجنسية وتتميز ضعف العضلات (سوء التغذية)، ارتعاش العضلات. لا تتميز الاضطرابات الحسية والتنسيق والاضطرابات المحرك للعين (على وجه التحديد لأن المرض يصيب الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي).

    هل لاحظت أنني أتحدث عن الأمراض. نعم، هناك عدة أنواع من:

    • ضمور عضلي الشوكي Verdniga-هوفمان 1 - تبدأ في وقت مبكر جدا (تصل إلى 6 أشهر)، ولسوء الحظ، الموت السريع - إلى 2-5 سنوات؛
    • ضمور عضلي الشوكي Verdniga-هوفمان 2 - يبدأ في سن مبكرة (في مكان ما نحو عام ونصف)، عن متوسط ​​الشدة، والعمر المتوقع مع هذا النوع من المرض - 10-30 سنة.
    • ضمور عضلي الشوكي Kuldberga-Welander - يبدأ في المراهقين، تكهن مواتية - العمر الافتراضي للمرضى الذين يعانون من أكثر من 40 عاما.
    • ضمور عضلي الشوكي كينيدي - تتجلى فيالكبار إلى جانب زيادة الثدي. وهذا النوع مرتبطة الكروموزوم (اكس) (أي الميراث يذهب إلى الفتيات - من الأم أو الأب، والأولاد - من الأم).


    أعراض ضمور عضلي الشوكي

    العضلات - فإن الصورة النمطية للالعصبية (أي، الناجمة عن الأضرار التي لحقت الأعصاب والخلايا العصبية) ضمور عضلي - حي صحية والمريضة الألياف العضلية. أعراض هذا المرض تشمل:
    • أهم أعراض المرض - يزداد تدريجياضعف وضمور العضلات. تبدأ هذه العملية مع الجذع والداني (الأقرب إلى الجسم، مثل الكتفين والوركين) الحدود القصوى، ثم انتشرت بشكل متناظر على غيرها من المجموعات العضلية. غالبا ما يؤثر المرض على عضلات طويلة من الخلف.
    • العضلات خفضت - ضمور العضلات غالبا ماجيدا المقنعة (أو زائدة عن الحاجة) وضعت الدهون تحت الجلد. ومع ذلك، إذا كنت تفعل الكهربائي (هذا هو نفسه كما ان من القلب الكهربائي، على العضلات والهيكل العظمي فقط)، ونحن نرى ويرتبط هذا النوع إلى تلف العضلات للأعصاب (العصبية).
    • في كثير من الأحيان لا توجد ارتعاش العضلات والمنعكسات الوترية (كسر منذ مسار النبض في الحبل الشوكي).
    • كما أن الأعراض المميزة النخاعيضمور عضلي - تقوس العمود الفقري (انحناء العمود الفقري أفقيا والخلف)، التقلصات العضلية (التقييد المستمر لحركة العضلات، فإنه لا يمكن عقد والاسترخاء) واضطرابات في الجهاز التنفسي بسبب إصابة في العضلات بين الضلوع.
    • ومن أعراض مميزة من ضمور عضلي الشوكي - ترقق العظام الطويلة (عظم الفخذ، العضد، وما إلى ذلك) للكشف على الصورة الشعاعية.
    الشوكي ضمور عضلي يبدأ دائما تقريبا فيفي السنة الأولى من العمر، وعادة في أول 6 أشهر. لسوء الحظ، فإنه يتقدم سريعا على - 80 طفل يموتون قبل سن 4، 56٪ - في السنة الأولى من العمر. وهناك أيضا حالات التي يعيش فيها الأطفال إلى 20 سنة، كما لديهم اعاقة حادة. وبما أن المرض له طبيعة الوراثية والعمر عند بداية المرض ومدته ثابتة في كل عائلة.


    التشخيص التفريقي من ضمور عضلي الشوكي

    ضمور عضلي الشوكي لتمييزها عن الأمراض التالية:

    • شلل الأطفال الحاد - يتميز بداية حادة مع حمى، والشلل ليست متماثلة وليس هناك تطور عملية له.
    • اعتلال عضلي - أيضا راثي التدريجيأمراض العضلات، ولكن تترافق مع اضطرابات التمثيل الغذائي في الأنسجة العضلية. في الاعتلالات العضلية الوخز أي العضلات، وليس بهذه السرعة لصورة electromyographic آخر.
    • miatoniya خلقي (انتهاك العضلات) - هنامن لها miotrofiyu العمود الفقري تميز ليس بهذه البساطة. علامة الرئيسي للmiatonii خلقي - شائع ونقص التوتر أعرب بقوة (انخفض لهجة) العضلات. Miaotniya مختلفة من دورة حميدة ضمور عضلي في العمود الفقري وعدم وجود ارتعاش العضلات. للتمييز بين هذين المرضين عن بعضهما البعض يساعد خزعة (إزالة عينة الأنسجة) العضلات.

    علاج ضمور عضلي الشوكي


    لدينا الأطباء، هناك نوعان من العلاج -أعراض وإمراضي. ويهدف أولا فقط على التخفيف من الأعراض وليس علاج المرض نفسه (ولو بشكل غير مباشر - من خلال تحسين الحالة المادية والعقلية - ويمكن أن تساعد في علاج هذا المرض)، مثل الشاي مع التوت مع الانفلونزا أو نزلات البرد. يتم توجيه الثانية لعلاج المرض نفسه، وأعراض (ألم، وما إلى ذلك) قد تختفي وليس على الفور.

    لذلك، للأسف، العلاج إمراضيلا وجود ضمور عضلي في العمود الفقري بعد. العلاج أعراض فقط - التغذية الجيدة، والعلاج البدني بانتظام والتنفيذ المبكر للتدابير منع حدوث التقلصات في العضلات.

    ترك الرد