بيلة سيستينية

محتوى

  • مظاهر بيلة سيستينية
  • علاج الداء السيستيني


  • السيستين هو تبادل الأحماض الأمينية المنتجميثيونين. يمكننا التمييز بين نوعين من الأسباب الرئيسية لزيادة تركيز السيستين في البول: تراكم مفرط للالسيستين في خلايا الكلى وسوء الامتصاص من سيستين في الأنابيب الكلوية. تراكم السيستين في الخلايا هو نتيجة لخلل جيني. إنه انتهاك الصرف يسمى الداء السيستيني. داخل وخارج الخلية تراكم بلورات سيستين الكشف ليس فقط في الأنابيب الكلى والخلالي، ولكن أيضا في الكبد والطحال والغدد الليمفاوية ونخاع العظم والخلايا الدموية المحيطية، الأعصاب والأنسجة العضلية من الأجهزة الأخرى.



    مظاهر بيلة سيستينية

    المرض يظهر كما التهابالأجهزة المختلفة بسبب الصرف تهيج سيستين منتجاتها (مثل التهاب المعدة، التهاب قرحة الاثني عشر، التهاب الحويضة والكلية، التهاب المثانة والمسالك الصفراوية).



    علاج الداء السيستيني

    إذا اشتبه في أن الطفل من بيلة سيستينية (وجدت في البول من نسبة عالية من سيستين)، وعائلته كانت هناك حالات من أمراض المسالك البولية والصفراوية - كنت في حاجة الى العلاج الغذائي.

    بيلة سيستينيةيتضمن العلاج من الداء السيستيني وبيلة ​​سيستينية النظام الغذائي، والعلاج vysokozhidkostny والعلاج الدوائي لتقلية البول ويزيد من ذوبان السيستين.

    ويستند هذا النظام الغذائي على تقييد الإدارة مع الطعاممنتجات الأحماض الأمينية الميثيونين، الذي هو مقدمة من السيستين. للقيام بذلك، من يتم استبعاد الطعام الجبن والسمك والجبن، والفطر، وبياض البيض. يسمح لجميع البروتينات الحيوانية الأخرى لتناول الطعام فقط في الصباح، في الغداء وفي المساء نوصي الجدول نباتي. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن تتراكم السيستين في الجسم في ساعات المساء والليل هذا. منذ ميثيونين ضروري لنمو متزايدة الطفل، استخدام على المدى الطويل لا يمكن أن يكون اتباع نظام غذائي صارم، وذلك بعد 4 أسابيع من بداية اتباع نظام غذائي العلاج الغذائي للطفل توسع وعلى مقربة إلى وضعها الطبيعي، ولكن يتميز بها استثناء صارم من الأسماك والجبن والبيض. كمية السائل يجب أن يكون على الأقل 2 لتر / يوم مهم بشكل خاص لاتخاذ السوائل قبل النوم. لالقلوية البول يستخدم خليط سترات، وبيكربونات الصوديوم، blemaren، المياه المعدنية القلوية.

    بالإضافة إلى النظام الغذائي، وتستخدموكلاء الدوائية - الفيتامينات (البيريدوكسين وحمض الاسكوربيك)، وأملاح الصوديوم. خلال تفاقم تعيين نباتي (البطاطا والخضر) النظام الغذائي مع الاستبعاد التام من البروتينات الحيوانية لمدة 2-3 أسابيع.

    القائمة عينة للفترة من تفاقم

    الإفطار الأول: البطاطا المهروسة مع سلطة من التفاح والجزر والملفوف والقشدة الحامضة. القهوة.

    الإفطار الثاني: بطاطس مسلوقة مع البصل، ومحنك مع الزيت النباتي. التسريب من الوركين ردة.

    الغداء: حساء الخضار، الحساء النباتي، الكومبوت.

    وجبة خفيفة: تفاح، أعشاب من الفصيلة الخبازية.

    العشاء: سلطة والكعك والمربى وعصير الفاكهة.

    اليومية - الخبز الأبيض والزبدة.

    عرض عصائر الفاكهة والمياه المعدنية( "سميرنوف"، "Slavyanovskaya"، "بورجومي"، "نافتا") في فترة ما بعد الظهر والليل لالقلوية البول، والذي يمنع فقدان السيستين في شكل أملاح.

    لتحسين القابلية للذوبان والسيستينمنع تبلور عين بنسيلامين. منذ البيريدوكسين بنسيلامين تعطيل، يتم تعيين متزامن لفيتامين B6 (البيريدوكسين) وفيتامين أ وفيتامين E. وهناك حاجة العلاج بالمضادات الحيوية على العدوى الانضمام. في الداء السيستيني استخدمت بنجاح عملية زرع الكلى، الذي يقام قبل تطوير المرحلة النهائية من الفشل الكلوي المزمن. زرع الكلى يمكن أن تزيد بشكل كبير من عمر المرضى - ما يصل إلى 15-19 سنة، ولكن ترسب بلورات سيستين لوحظ في الكسب غير المشروع، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى الهزيمة والكلى المزروعة.

    في معظم الحالات، ووضع المقابلة،النظام الغذائي والعلاج بالعقاقير يمكن تحقيق تطبيع مستقرة من المؤشرات في البول. في غياب العلاج أو عند عدم فعالية النتيجة الأكثر طبيعية dizmetabolicheskoy اعتلال الكلية هي حصى الكلى والتهاب الكلى. أكثر المضاعفات شيوعا هو تطوير اعتلال الكلية dizmetabolicheskoy التهابات المسالك البولية، التهاب الحويضة والكلية في المقام الأول.

    ترك الرد