هذه العملية المرضية تؤدي إلى انتهاك لحسمه الطبيعي من قبل جسم البروتينات. بالإضافة إلى ذلك، هناك تفكك غير صحيح من تسوس البروتين للجسم. تؤدي هذه المرضات إلى حقيقة أن السموم الضارة تتراكم في جسم الإنسان، وعمل نظام القضاء على المواد الضارة مكسورة. في هذه الحالة، تدهور حالة المريض بسرعة. بشكل عام، تظهر الإحصاءات أن الموت يحدث في هذا المرض يحدث في كل حالة ثالث.
أسباب
قد تنشأ متلازمة لعدة أسباب. واعتمادا على هذه الأسباب اليوم، أربعة خيارات لهذا المرض. الخيار الأول هو رد فعل تحسسي على عملية معدية معينة ويتم تمييزها من خلال تدفق شديد. وفي معظم الأحيان سبب له هو الذهبي المكورات العنقودية المجموعة الثانية. غالبا ما يتطور هذا المظهر في الطفولة.
الإصدار الثاني من هذه المتلازمة هو الدواء. يتطور بسبب استخدام أدوية معينة. هذه الأدوية، على وجه الخصوص، تنتمي مضادات حيوية, المستحضرات المضادة للضيق، السلفوناميدات، مسكنات الألم، الأحماض الأسيتيرليكليك، وكلاء مضاد للالتهابات، وكذلك الأدوية المستخدمة ل علاج السل. في معظم الأحيان، يتطور الأمراض بسبب حقيقة أن العديد من الأدوية تولى المريض في نفس الوقت، من بينها السلفانيميد.
النوع الثالث من المرض هو مجهول المجهول، وأسباب ما تبقى غير مفسر. بالنسبة للإصدار الرابع من المتلازمة، يطلق عليه معا عدة أسباب في وقت واحد. وتشمل هذه: العدوى واستقبال المخدرات. عادة ما يتطور هذا المرض في علاج الأمراض المعدية.
الأعراض، التشخيص
غالبا ما يتجلى بداية الويند في شكل رفع حاد وغير معقول درجة حرارة هيئة تصل إلى 40 درجة. في الوقت نفسه، يبدأ المريض في الحمى، التي تظهر خلالها أمراض الفم والجنسين على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي والأعضاء التناسلية. هذه البقع تنشأ على غطاء الجلد المحلي. أحجام البقع ليست موحدة. كل شيء يحدث حرفيا في بضع ساعات. حوالي الساعة الثانية عشر، تبدأ هذه التكوينات في الظهور في مواقع البشرة، والتي بدا صحيا. ربما حتى التبول البشرة. في عملية تقدم المرض، يتم تشكيل فقاعات ذات جدران رقيقة على الجسم. يتراوح حجمها في القطر من حجم الزر الأوسط إلى 15 سم. بعد فتح هذه الفقاعات في مكانها، يتم تشكيل القرحة الكبيرة، والتي تحيط بها Blushing و Blastic Skin. إن خطر هذه التآكل هو أنهم يميزون الكثير من سائل الدم المصلون بما فيه الكفاية، مما يؤدي بدوره إلى الجفاف السريع للمريض.
في عملية تطوير علم الأمراض، فإن البشرة يتعزز بسبب التأثير غير الموجود على الجلد. يشبه أعراض نيكولسكي. من الجدير بالذكر أنه في أسباب الضغط والاحتكاك عادة لا يتم تشكيلها، ولكن يتم تشكيل القرحة على الفور. نتيجة لهذه العملية السريعة، تغطي الأغطية الجلدية تقريبا يوميا مؤلمة للغاية. خارجيا يبدو احتراق ثانيا أو حتى الدرجة الثالثة. بالإضافة إلى ذلك، يتم تسطيح جلد المريض مع لمسة للحظة. في بعض الأحيان لا يزال جسم المريض مغطى بطفح الجلدي. ولوحظ أيضا أنه في مرحلة الطفولة تبدأ هذه المتلازمة تطورها مع علامات التهاب الملتحمة. في الوقت نفسه، لدى الطفل أضرارا معدية مع المكورات العنقودية.
خلال أليس، تتأثر الأغشية المخاطية. إنها تعليما سطحي ومؤلم. في بعض الأحيان حتى مع لمسة صغيرة، قد يبدو الدم الدم. تظهر آفات مماثلة عادة على الغشاء المخاطي والعين والبلعوم والفم. يمكن أيضا تشكيلها على الأغشية المخاطية للقزجة القصبة الهوائية والجنيشي والمعدة والأمعاء والمثانة وأول مجرى البول.
صحة المريض في بداية المرض أسوأ للغاية. المرضى يحدثون قوية تجفيف, ما الذي يتجلى في شكل شكاوى من العطش الشديد والتعرق الشديد والفم الجاف. نظرا للجفاف، يصبح الدم سميكا ولا سيء للأجهزة الداخلية. لهذا السبب، فإن العمل الطبيعي للرئتين والكبد والقلب والكلى منزعج. بالإضافة إلى هذه الأعراض، تتميز متلازمة Livella بالشكاوى من النعاس القوي, الصداع وفقدان التوجه المكاني. في بعض الأحيان تعلق العدوى الثانوية حتى الموت. أثناء التشخيص في تحليل البول، هناك مظهر الألبومين والبروتين والدم. لتشكيل التشخيص النهائي، المعلومات المستندة إلى نتائج دراسة استقصائية للمريض وأقاربها، صورة سريرية وحصلت على بيانات مختبر. من المهم التمييز بين هذه المتلازمة من شكل النفط الحلمي المتعدد الأشكال، فقاعات وغيرها من الأنواع من الالتهابات الحادة للبشرة.
علاج او معاملة
يجب أن يتم نقل المريض بأعراض متلازمة ليلة في المستشفى في أسرع وقت ممكن في العناية المركزة من أجل التعامل مع التسمم الداخلي واضطرابات Homoostasis، وكذلك للحفاظ على بروتين وماء وتوازن بالكهرباء، والحفاظ على التشغيل الطبيعي للأجهزة الهامة. في أول يومين من المرض، يتم استخدام شماعة خارجية، وهو إزالة فعالة من مختلف السموم من الدم. لمقاطع عملية تقدم المرض، هناك عادة ما يكفي من دورتين - جلسات. إذا بدأ العلاج في وقت لاحق، فقد يتطلب الأمر المزيد من الإجراءات.
بالإضافة إلى الانهراء في المعالجة المعقدة، يتم استخدام PlasmPhapheresis، وهو أمر ضروري لإزالة السموم وتطبيع الحصانة من المرضى. ثلاثة من هذه الجلسات عادة ما تكون كافية لتخفيف العملية.
مرحلة مهمة للغاية في العلاج هي الدعم لجسم كهرباء المريض ومياه المياه والبروتين. لهذا، مجموعة من التدابير ذات الحقن الوريدي للسائل على أساس Dextran، الحلول المالحة، البلازما والألبومين.
بالإضافة إلى ذلك، يظهر المرضى مثبطات يومية للتحلل البروتين، الكمالوبروتروتروتروترومسات، الكبد، بالإضافة إلى المضادات الحيوية الخاصة.
في المعالجة المعقدة لهذا المرض، غالبا ما تستخدم الكورتيكوستيرويدات في شكل حقن واستنشاق. قد تختلف جرعة هذه الأدوية اعتمادا على درجة شدة المرض.
في عملية العثور على مريض، يتم رصد القسم من خلال عمل نظام القلب والأوعية الدموية. من المهم أن الجناح ليس باردا وأنه مجهز بمصابيح جاكتية. بالإضافة إلى ذلك، يوصى باستخدام إطار الاحترار. يظهر المريض الطعام السائل، وشراب وفيرة، باستخدام الكتان النظيف والضمادات المعقمة. لتسريع شفاء القرحة، يتم إجراء دورة أسبوعية لإجراءات الأوكسجين غير المصطوبة، حيث يكون المريض في Bococamera مع الأكسجين تحت ضغط مرتفع. بالإضافة إلى ذلك، يتم تطبيق الهباء الجويين الخاصين خارجيا، حلول مائية لأصباغ الأنيلين الأزرق الميثيلين، وكذلك مراهم خاصة.
