لقد فتح هذا المرض وقتا طويلا. تم وصف أول تشكيل للعظام من قبل علماء Picolomini و Etienne. قدموا نتائج البحث الخاصة بهم في القرن السادس عشر. صحيح، قبل وصف المرض لا يزال بعيدا. فعلت الخطوة التالية نحو اكتشاف هذا الأمراض في نهاية القرن السابع عشر لعالم برونيتنر، الذي وجد في طفل حديث الولادة مع تقسيم التجاويف غير المفهومة العمود الفقري، والذي امتدت تقريبا على طول الحبل الشوكي الكامل. كان من الممكن أخيرا معرفة فقط في القرن التاسع عشر من قبل العالم أوليفييه أنجي، الذين تمكنوا من إثبات أن عملية التعليم في الحبل الشوكي من التجاويف هي أمراض منفصلة اسمه «siringomyelia». تم تشكيل هذا المصطلح من كلمتين يونانيين، مثل: Syrinx - «إفراغ» وحيلوس - «الحبل الشوكي».
هذا مرض نادر إلى حد ما. بعد كل شيء، يلتقي 10 لكل 100 ألف شخص. وعلى الملاحظات في معظم الأحيان، مريض من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-35 سنة. المرأة مريضة أقل. في حالات نادرة، يمكن أن يتطور المرض في سن الشيخوخة أو في مرحلة الطفولة. لم يتم وضع علامة على اعتماد المرض من العرق أو مكان الإقامة، ولكن في الممارسة العملية كانت هناك حالات عندما تم اكتشاف المرض من جميع أفراد الأسرة.
المرض يطور غير مناسب، لذلك قد لا يخمن الشخص. لسوء الحظ، يعتبر هذا الأمراض غير قابل للشفاء، ولكن في بعض الأحيان لا يزال بإمكانه الذهاب إلى مرحلة مغفرة. الطب الحديث في وجود هذا المرض يسمح لك بتحقيق حياة أطول كاملة. في الوقت نفسه، يجب أن يعامل العلاج في أقرب وقت ممكن.
عادة ما ينطبق Siringomyelia فقط على قسم العمود الفقري. في حالات نادرة، يضرب علم الأمراض الدماغ المستطيل. سبب تشكيل هذه التجاويف هو التوسع في قناة العمود الفقري. في الوقت نفسه، يواجه السائل الذي يتدفق من خلاله إلى بعض العقبات التي تضم هذه العقبات على التدفق الإضافي. نتيجة لذلك، يتم تشكيل مجالات هذه الأجزاء تدريجيا من قبل تجاويف. في الوقت نفسه، بدأت بعض الخلايا في تطوير عدم المشاركة في نقل النبضات العصبية. هذه التغييرات تتسبب في انتهاك عملية نقل بدافع كاملة من الدماغ إلى أعضاء مختلفة والعودة.
أسباب
لسوء الحظ، هذه الأسباب التي تحدث مثل هذا التغيير يحدث في الجسم لا تزال في سؤال. قد يكون siringomyseli خلقي أو مكتسب. عادة ما ينطال النوع الخلقي من المرض بسبب الأمراض الموجودة في الجنين، على سبيل المثال، عندما يتم وضع الحبل الشوكي بشكل غير صحيح.
قد يكون سبب ظهور هذا المرض هو الأمراض الخلقية من هياكل الدماغ الخلقية. أحد هذه المرضيات هو متلازمة داندي ووكر وأنوماليا من أرنولد كياري. مع نوع خلقي من Siringomyelia، يتم تشكيل تجاويف عادة في الجزء العلوي من قسم الصدر. في بعض الأحيان يلاحظ تشكيل التجاويف في الجزء السفلي من العمود الفقري العنقي. بالنسبة للنوع المكتسب من المرض، غالبا ما يكون نتيجة إصابة الحبل الشوكي أو وجود أورام فيها.
أعراض
العلامات الأكثر شيوعا من siringomysel هي اضطرابات الحساسية. هذه الانتهاكات متوفرة في جميع المرضى. تتجلى هذه الأعراض في شكل أعراض تهيج وبشكل أعراض الخسارة. معظم المرضى لديهم أيضا ألم في الأطراف العليا، في الصدر وفي عنق الرحم. يتم تضخيم أحاساس الألم عادة تحت تأثير التمرين البدني ونقص حرارة الجسم، وتقليل إلى الراحة.
ما يقرب من نصف المرضى يمثلون parenthesias، والذي يعبر عن شعور الخدر، ويمر التيار الكهربائي، والزحف الزوايا، وكذلك الشعور بالبرد والحرق. عادة ما يطلب من المرضى المساعدة عند ظهور الألم والوردة. عند إجراء مسح، يتم تشخيص المريض بانتهاك للألم وحساسية درجة الحرارة. في هذه الحالة، يحتفظ المريض عادة بحساسية العميقة والحركية اللمسية. يشير انخفاض قيمة الحساسية إلى أن الخدوش الناتجة والجراجات وأذني الأيدي مؤلمة. قد تكون اضطرابات الحساسية بدرجات متفاوتة من الشدة والتوطين، ولكن غالبا ما يتم الاحتفال بهذه الاضطرابات في متناول اليد والجذع في شكل ما يسمى «Polukurtka» و «السترة». يمكن أن يكون مريض واحد بؤران أو ثلاثة اضطرابات الحساسة لها درجات مختلفة من العمق. عادة ما يرتبط النوع المنفصل من اضطرابات الحساسية بآفة خلايا سبايك بيضاء الأمامية أو الأبواق الخلفية للحبل الشوكي. إذا ظهرت التجاويف في العمود الفقري العنقي العلوي، فهناك تعطيل حساسية على الوجه في Zona. عادة ما يحدث ضعف الحساسية العميقة فقط في المرضى الذين تسربوا العملية بما فيه الكفاية.
بالإضافة إلى الاضطرابات الحساسة، في المرضى غالبا ما يظهر اضطرابات السيارات. تجدر الإشارة إلى أن درجة هذه الانتهاكات ليست كبيرة مثل إزعاج الحساسية. علاوة على ذلك، تظهر هذه الانتهاكات عادة فقط في مراحل لاحقة من المرض. نظرا لحقيقة أن مكان تشكيل العمليات المرضية هو في معظم الأحيان قسم الحبل الشوكي عنق الرحم، فإن الأطراف العلوية تعاني عادة في كثير من الأحيان أكثر من أقل. في الوقت نفسه، يشكو المرضى من أن القوة العضلية انخفضت في اليدين. أثناء التشخيص، يكتشف المريض مثل هذه المرضات مثل انخفاض ضغط الدم العضلية، شللتيلة بطيئة، انخفاض ضغط الدم، وفقدان، والحد من ردود الفعل العالية من الأوتار، وكذلك تخفيضات ألياف العضلات الفردية. سبب التخفيضات البطيئة هو الضغط أو ترتيب قرون الأمامية للحبل الشوكي.
في المراحل اللاحقة من المرض، نظرا لتأثير عمليات الأضرار التي لحقت الخلايا العصبية على مسارات الهرم، تبدأ الأعراض الموصلة في التطور في المرضى. تتجلى هذه الأعراض في تقليل القوة العضلية للساقين، مما يزيد من نغمة العضلات. كما أنشئت زيادة في ردود الفعل القطاعية والعلامات المرضية لأوبنهايم، بابينسكي، روسوليمو وغيرها. في بعض الحالات، قد تظهر علامات المقلاة التشنجية والبطاغة على أحد أطراف واحدة. في الوقت نفسه، عادة لا تعاني وظائف أعضاء الحوض عادة.
علاج او معاملة
بالنسبة لتشخيص وعلاج هذا المرض، هناك حاجة إلى العديد من المتخصصين في مختلف مجالات الطب. على وجه الخصوص، يحتاج أخصائي الأعصاب إلى علماء الأعصاب، والأعدد العصبية، وأطباء الأشعة وأطباء العظام. عادة ما يتم علاج العلاج بالمسار الجراحي وتركيزها الرئيسي هو تعليق تقدم الروافد من الحبل الشوكي، وكذلك الحفاظ على وظائفها اللازمة. عادة ما يتم تنفيذ العملية على الحبل الشوكي باستخدام ضغطها. بالإضافة إلى ذلك، أثناء العملية، يتم إجراء التلاعب ضروري من أجل ضبط التشوه أو لفرض التحسينات اللازمة. يتم تنفيذ زراعة النسيج الفاكهة لتغلق التكوينات الكيسية.
بفضل التدخل الجراحي، من الممكن الاستقرار أو على الأقل تحسين الأعراض في المرضى. يميل العديد من المتخصصين إلى تنفيذ العلاج الجراحي فقط في الحالات التي يكون فيها المريض أعراض عصبية تدريجية. في الوقت نفسه، يمكن أن يؤدي التأخير بالعملية أثناء تقدم المرض إلى تلف لا رجعة فيه للحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يسبب تطوير الاضطرابات العصبية المستمرة.
أما بالنسبة لمعالجة المخدرات، فغالبا ما يتم وصفها للحد من تورم حول الحبل الشوكي. المرضى لمنع زيادة الضغط على الإدارات التالفة يوصى بتجنب النشاط البدني النشط. إذا كنت لا تقوم بالعلاج بالأعراض التدريجية، فيمكن للمريض أن يعيش من ستة أشهر إلى سنة.
