ما هي cystinuuria? كما يظهر نفسه وكيف يتم التعامل مع هذه الحالة? ما هو نوع الشفاء ينبغي تطبيق النظام الغذائي? قراءة في هذه المقالة.
المحتوى
Cystin هو نتاج تبادل الأحماض الأمينية الميثيونين. يمكن تمييز اثنين من الأسباب الرئيسية لزيادة تركيز الخيوط في البول: تراكم المفرط للخيوط في خلايا الكلى واضطرابات شفط الخرطيين في الأنابيب الكلوية. تراكم cystin في الخلايا يحدث نتيجة لعيب وراثي. هذا انتهاك التبادل يسمى المثيط. تم اكتشاف التراكم داخل وخلايا الخلفي لبلورات الخيوط ليس فقط في الأنابيب والتراجع في الكلى، ولكن أيضا في الكبد، الطحال، الغدد الليمفاوية، نخاع العظام، خلايا الدم المحيطي، الأنسجة العصبية والعضلات، أجهزة أخرى.
مظاهر Cystinuria
يتجلى المرض على أنه التهاب في مختلف الأجهزة بسبب تهيج من منتجاتها من تبادل الخيوط (على وجه الخصوص، باعتبارها التهاب المعدة، التهاب الاثني عشر، الأمراض التقرحي، التهاب الكريات، التهاب المثانة، القناة الصفراوية).
علاج التفسيرية
إذا كان الطفل يشتبه في أنه في البول قد زاد من زيادة محتوى الخيوط)، وفي أسرته هناك حالات البول والأمراض الصفراوية - حاجة Diether.
يشمل علاج المثانة والتفسيرية والتضاءل على نظام غذائي ونظام عالي الجودة والعلاج بالمخدرات، يهدف إلى تنظيم البول وتحسين قابلية ذوبان الخيوط.
يعتمد النظام الغذائي على تقييد المقدمة مع المنتجات الغذائية للحمض الأميني للميثيونين، وهو سلف الخيوط. لهذا، الجبن المنزلية والأسماك والجبن والفطر، يتم استبعاد بياض البيض بالكامل. يسمح لجميع البروتينات الحيوانية الأخرى بتناول الطعام فقط في ساعات الصباح، ينصح الطاولة النباتية في الغداء وفي المساء. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الخرطيين يتراكم في الجسم في الساعات الليلية والساعات الليلية. نظرا لأن الميثيونين بحاجة إلى أن تنمو جسم الطفل المتنامي للنمو، فإن الاستخدام الطويل الأجل لنظام غذائي صارم أمر مستحيل، لذلك بعد 4 أسابيع من بداية العلاج الحمية، يتوسع نظام غذائي الطفل والتعامل مع المعتاد، ولكنه يتميز بالضامة استثناء من السمك والجبن المنزلية والبيض. يجب أن يكون مقدار السائل 2 ل / يوم على الأقل، من المهم بشكل خاص أن تأخذ السوائل قبل النوم. بالنسبة لمعاناة البول، يتم استخدام خليط سيترات، حلول بيكربونات الصوديوم، الخلايا، المياه المعدنية القلوية.
بالإضافة إلى غذائي غذائي، يتم استخدام الاستعدادات الدوائية — الفيتامينات (البيريدكسين، حمض الأسكوربيك)، وكذلك أملاح الصوديوم. في فترة تفاقم المرض، يتم تطبيق نظام غذائي نباتي (نباتات بطاطس) مع الاستثناء الكامل من البروتينات الحيوانية على 2—3 أسابيع.
قائمة مثالية للتفاقم
الإفطار الأول: البطاطا البطاطا المهروسة مع سلطة التفاح، الجزر، الملفوف، كريم الحامض؛ قهوة.
الإفطار الثاني: البطاطا المسلوقة بالبصل، مثبتة بالزيت النباتي؛ تسريب Shipovnika.
الغداء: حساء الخضروات، الحساء الخضار، compute.
Halfoon: التفاح، الخطمي.
العشاء: Vinaigrette، فطيرة مع المربى، عصير الفاكهة.
يوميا — الخبز الأبيض والزبدة.
تظهر عصائر الفاكهة، المياه المعدنية («smirnovskaya», «slavyanovskaya», «borjomi», «Naphtuya») في فترة ما بعد الظهر وفي الليل لمعاناة البول، مما يمنع فقدان الخيوط في شكل أملاح.
لزيادة ذوبان الخيوط والوقاية من التبلور، وتم وصف البنسلامين. نظرا لأن Penicillamine غير تعطيل البيريدوكسين وفيتامين B6 (البيريدوكسين) وفيتامين أ وفيتامين E محدد. هناك حاجة إلى العلاج المضاد للجراثيم عند الإصابة. أثناء التفسيرية، يتم استخدام زرع الكلى بنجاح، والتي يتم تنفيذها حتى تطوير المرحلة الأخيرة من الفشل الكلوي المزمن. تتيح لك عملية زرع الكلى زيادة حياة المرضى بشكل كبير — ما يصل الى 15–ومع ذلك، فإن 19 عاما، ومع ذلك، يلاحظ ترسب بلورات السيستين في الكسب غير المشروع، مما يؤدي في النهاية إلى الهزيمة والكلى المزروعة.
في معظم الحالات، مع الوضع المناسب والنظام الغذائي والعلاج بالمخدرات، من الممكن تحقيق تطبيع الرف للمؤشرات المقابلة في البول. في غياب العلاج أو عدم كفاءة عدم فعالته، فإن معظم النتائج الطبيعية لصناديا الكلى الرموز الكسرية هي البوليون والتهاب الكلى. المضاعفات الأكثر شيوعا لارتلال الكلية الكسرية هو تطوير عدوى الجهاز البولي، في المقام الأول التهاب الكلاب.
