القطب الحريق - حالة تتميز بانخفاض في عدد الصفائح الدموية دون 150 × 109 / لتر. وزيادة النزيف. ما هي أنواع الصفيحات? اقرأ المزيد عنها في المقال.
المحتوى
قلة الصفيحات
علم الأمراض الصفائح الدموية هو سبب النزيف في ما يقرب من 80٪ من الحالات. في الوقت نفسه، تعتبر القطب الثرومبوكسوم هو المظهر الأكثر تكرارا. يعتقد أنه عادة ما يجب أن يكون عدد الصفائح الدموية في غضون (150-400) × 109 / L. في الظروف الفسيولوجية الطبيعية، يمكن أن يتقلب عدد الصفائح الدموية. ذلك يعتمد على الجهد البدني، الهضم، الخلفية الهرمونية، في النساء من الدورة الشهرية - في الأيام الأولى من الحيض، يمكن أن ينخفض بنسبة 30-50٪. عمر الصفائح الدموية - 9-10 أيام. حوالي 1/3 من لوحات الدم المودعة في الطحال العادي. في الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية أقل من 150 × 109 / لتر، يجب أن تكون الخثرة في الجليد. تواتر هذه الظاهرة كبيرة بما يكفي - من 10 إلى 130 حالة جديدة لكل مليون شخص.
التمييز بين الصفيحات الحادة والمزمنة. يتم تشخيص هذا الأخير عندما يتجاوز ذلك 6 أشهر. في الأشخاص الذين يعانون من مستويات الصفائح الدموية فوق 50×109 / ل نادرا ما ينزف. في هذا الصدد، يعتقد الكثيرون أنه من أجل ضمان الأبعاد الكامل، هناك ما يكفي من الصفائح الدموية في حدود 30×109 / L، 15 وحتى 10×109 / لتر الصفائح الدموية الكاملة يمكن أن توفر Hemostasis فعالة. ربما على السبب في أن القطب العصبي الذي تم العثور عليه في الممارسة الطبية فقط كظاهرة مختبرية، مما تسبب في مفاجأة للأطباء، لأنه لا يتجلى بأي حال من الأحوال سريريا سريريا. في الوقت نفسه، انخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100×109 / L يجب أن تجذب اهتماما جادا للطبيب، لأن هذا أعراض القطب العصبي قد يرافق علم أمراض خطيرة. في هذا الصدد، يجب اكتشاف سبب كل حالة من حالة الصفيحات.
نقص الصفيحات النزفية
وكان الخثرة النزفية واحدة من أول أمراض النزفية البشرية المحددة. التمييز بين عدة أنواع من ثرومبوينتوبينيا. في كثير من الأحيان هم ثانوي، كونهم أعراض بعض المرض. ومع ذلك، غالبا ما تكون متلازمة ضلل الصفيحات مستقلة، وتضاعفها مختلف. قد تتراوح الصقل الضمني نتيجة الدونية لإنتاج الصفائح الدموية، وتدميرها المتزايد بسبب الآليات المناعية وغير المناعية، وكذلك إعادة التوزيع في الجسم من الدم إلى أجساد فردية، في كثير من الأحيان الطحال، أو مجموعة منهم في جماهير الخثر مع تخثر الدم داخل الأوعية الدموية. حالات تركيبة متكررة من هذه الأسباب.
ومع ذلك، فإن عدم وجود معايير واضحة لتأكيد بعض
الآلية المسببة للأمراض تجعلها تستخدم للعمل العملي
الطبيب غير مرغوب فيه للغاية، لأن معظم الأطباء يحاولون
تحديد شكل أولي محدد، ثم بالفعل
فهم مسبباتها والتسبب. في هذا الصدد، يبدو لنا
ينصح بإبلاغ معلومات الأطباء العملية على الفور
فيما يتعلق بإمكانية نقص الصفيحات كمنفء
متلازمة ثانوية مع بعض المرض الآخر.
بادئ ذي بدء، يجب استبعاد المرض,
قادرة على التسبب في استهلاك الكهنة. وتشمل هذه الكل
الأمراض المعدية في ر.جيم. عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛ العمليات neoplastic
أي توطين، وخاصة أورام الكبد، الجهاز الهضمي، سرطان الدم، إلخ.؛
أمراض المناعة الذاتية النظامية بشكل أساسي وكذلك
علم أمراض التوليد بسبب انفصال لأوانه من المشيمة,
وفاة الجنين داخل الرحم، الامتياز بالمياه الزيتية؛ جسيم
تلف الأنسجة نتيجة الإصابات. أمراض مثل
مرض المخدرات، Auglobulinemia، اللمفاوية
الأمراض، الموروثة والكتساب myLodysplasias أيضا في كثير من الأحيان
يرافقه الخثرة.
الأمراض يستحق اهتماما خاصا
الدول مصحوبة بزيادة في الطحال. في معظم الأحيان
لوحظ مع ارتفاع ضغط الدم بوابة أي سفر التكيف (تليف الكبد,
اضطرابات أخرى من التدفق الخارجي على الوريد للحشو)، أمراض التراكم
(Thezaurismos): مرض نيمان-الذروة، هند شولر - كريسشينا، Goshe,
gemochromatosis وغيرها., وكذلك مع العديد من الولايات المدرجة أعلاه
- الالتهابات، أمراض منتشرة من الأنسجة الضامة وأمراض الدم.
يلاحظ الطحال في بعض الأحيان مع القلب الراكد
غير كفاية. كما ذكر سابقا، في الطحال العادي
التركيز من 1/3 إلى 1/4 من جميع الصفائح الدموية. وبالتالي
أي زيادة في الطحال تؤدي إلى زيادة في التأخير فيه
الصفائح الدموية، التي تسبب ظاهرة تخليق الصفيحات. على الاطلاق
ستكون الدول المدرجة أكثر عدلا لتحملها
من المحتمل وجود العديد من الآليات المسببة للأمراض. استثناء
أو تأكيد العديد من الأمراض المدرجة تتطلب كثيرا
العمل التشخيصي التفاضلي الكبير.
ثرثرة الثانوية مستحقة
التأثير على كائن حي شعاعي الطاقة، كونه أعراض الإشعاع
الأمراض، مواد سامة مختلفة، في ر.جيم. أملاح المعادن الثقيلة,
الكحول وغيرها., دخول مجمع الأعراض من PancyTopenia. من المرجح مثل
آلية تقلص الصفيحات في المرضى الذين يعانون من يورميا. من الممكن أن الانتهاك
تنظيم Hemopower مع الفيتامينات والهرمونات لديها بعض
ميزات لتخصص الصفيحات، مهما اضطراب الثرثرة
يجب اعتبار فقر الدم الخبيث فقط كعرض,
في بعض الأحيان الشيء الرئيسي.
العاطفة الأولية، ر.هيا. تلك الأمراض,
المظاهر السريرية التي تتعلق بالكامل بالضيق الصغير و
في أي علم أمراض أخرى لم يلاحظ، لديك أيضا مختلفة
الآليات المسببة للأمراض، ولكن هذه الأمراض تستحق خاص
أوصاف.
الدفحة الخثرة الفطيرة (TTP) (مرض موشكوفيتز)
الدفحة الخثرة الفطيرة (TTP) (مرض موشكوفيتز) كانت
يوصفه المؤلف أولا بفتاة تبلغ من العمر 16 عاما في عام 1924. كان المرض
البداية الحادة وتظهر من خلال الحمى، وظيفة الكلى ضعيفة و CNS,
ظواهر نزعان كانهري مع ضلل حاد. على ال
كشف تشريح الجثة على الكثير من جلطات الدم في الشعيرات الدموية والشرايين الصغيرة,
تتكون تماما تقريبا من الصفائح الدموية وليفور صغير
مكون. لهذا المرض، مزيج من الواضح
Platitopenia مع انحلال الدم داخل الأوعية (مع الكثيرين
حمراء مجزأة) والمظاهر العصبية - من
خلط غير مقصود في الوعي والموظف المحرك والحساسة
بحار وكومبا. هذه المظاهر السريرية في 70-90٪ من الحالات
لمرة واحدة، و 10-30٪ فقط من المرضى الذين يتكررون
الحمل، العدوى المختلفة، العلاج الكيميائي. في المرضى الأفراد
يمكنهم التكرار من خلال فترات منتظمة. هذا يسمح
افترض أن متلازمة TTP غير متجانسة وتجمع بين عدة
امراض عديدة. التدابير العملية: استبدال البلازما البلازما
المريض على الصفائح الدموية الفقراء البلازما المجمدة الطازجة من صحية
السماح اليوم بتوفير ما يصل إلى 90٪ من المرضى محكوم عليهم مؤخرا
الموت.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي
متلازمة انحلال الدم اليوريمي عديدة
تعتبر مجموعة متنوعة من TTP. ومع ذلك، غياب علم الأمراض
الجهاز العصبي، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر والكلية الواضحة
علم الأمراض مع الفشل الكلوي التدريجي كذلك
يجبر إمكانية الميراث على النظر في ذلك
الذات. يتم نطق القطب العصبي، يرافقه
انحلال الدم الأخلاقي - نتيجة مباشرة من انسداد الخثر
أوعية.
الاضطهاد تتراكم المخدرات. وصف جميلة
العديد من حالات الصفة العاطلة التي تتبع التدابير العلاجية.
في البداية، الاهتمام المدفوع فقط في حالات نقص الصفيحات,
مرافقة العلاج مع الأدوية المشعة. طبي
المستحضرات يمكن أن تسبب نقص الصفيحات بطرق مختلفة. السيتتاتات
اشتعلت للقبض على العاطفة العاطفة في نخاع العظام. هينيدين,
السلفوناميدات، ساليسيلات، ديبيريدامول، الاستعدادات الذهبية، Cefalotin,
قد يشمل Timetoprix، A-methyldop وآخرون آليات المناعة.
إنهم يثيرون العاطفة، واستقروا على الصفائح الدموية وتحفيز
تعليم الأجسام المضادة لهذا المجمع. نموذج الأدوية الأخرى
المجمعات مع بروتين البلازما، والتي تتصل بعد ذلك
غشاء الصفائح الدموية ويؤدي إلى تطوير الأجسام المضادة لهذا
تشكيل - تكوين. السبب الثالث تدمير الصفائح الدموية أنفسهم وبالتالي
المساهمة في تكوين الأجسام المضادة مباشرة إلى الأخير.
في الآونة الأخيرة، ينجذب اهتمام كبير
ثرومبوكسولوبينيا الناجمة عن الهيبارين، أو بعضها البعض
الباحثون، ثرومبوكسوليا المرتبطة بالعلاج الهيبارين.
ما يقرب من 10٪ من المرضى الذين يتلقون هيبارين في الوريد، مخفضة معتدلة
كمية الصفائح الدموية التي تحدث عادة في غضون 1-2 أيام
بعد الإدارة، نادرا ما يكون مستوى التخفيض أقل من 100 × 10تسع/ L. اليوم من المعروف بالفعل أن الهيبارين قادرين على التسبب في ثرومبوينيا من نوعين.
النوع الأول الموصوف أعلاه هو المباشر
التفاعل من الهيبارين مع الصفائح الدموية. صلةها مع السطح
تعتمد الصفائح الدموية على الوزن الجزيئي للتهافيرين، كبريتاتهم
ودرجة تنشيط الصفائح الدموية الناجمة عن هذه التفاعل.
لاحظ أن درجة الصفيحات تقلصت بالتوازي مع
تقليل الوزن الجزيئي من الهيبارين المقدمة. heparinniducan
تنشأ الصفيحات من النوع الأول بسرعة بعد مقدمةها، وأحيانا
بعد بضع ساعات، بسبب التغيير في أغشية الصفائح الدموية,
التي توفر تجميع الصفائح الدموية. هذا النوع من الثرثرة
يمر بسرعة وخطر للمريض لا يمثل.
الهيبارينيد، أو المرتبطة,
حدوث خلل الصفيح من النوع الثاني بين يوم 4-20 بعد مقدمة
الهيبارين بحد أقصى شدة في اليوم العاشر في المرضى الذين تلقوا
علاج الهيبارينو لأول مرة. عند إعادة إدخال الهيبارين، يمكن
يصل في الأيام الأولى بعد إدخال الدواء. هذه
النعوم العاطفي يرجع إلى آليات المناعة المكتسبة
الهيبارين المسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة المحددة ل
الخطر. يتم اكتشاف هذه الأجسام المضادة بنحو 7.5٪ من المرضى,
تلقي الهيبارين الحافل المنتج من المنتجات,
تم الحصول عليها من الخنازير، وفقط في 2.5٪ من أولئك الذين تلقوا
انخفاض الوزن الجزيئي الهيبارين.
آلية هذا الخثرة يختلف عن الآخر
نقص الصفيحات المناعية في ذلك في هذه الحالة فإن الأجسام المضادة ليست كذلك
تعزيز بيادة الدم من الصفائح الدموية من قبل نظام البلاعم، وتحفيز
التجميع داخل الأخلاق. من المناعة الأخرى
القطب العاطفي يختلف أيضا في ذلك عمليا
لا توجد مضاعفات نزفية، على الرغم من حقيقة أنه
يتطور ضد خلفية العلاج المضاد للتخثر. هذا القطب العصبي هو
يعكس الجوهر استهلاك الصفائح الدموية في تشكيل MicrotRombov,
التي يمكن أن تزيد إلى أحجام كبيرة، وتحديد
ظاهرة التخثر. هذا الأخير خطير وفي الحالات التي
لا يتوقف Heparinotherapy، قد يكون سبب الوفاة
في 20-30٪ من الحالات.
مجهول ضربات الصفيحات الأرجواني
ما يقرب من 95٪ من الحالات على أساس الخثرة الأكاذيب
Purpura الفطائر الخثرة (ITP). يفترض وتشخيص,
عندما لا يكون تخفيض الصفائح الدموية مرتبطا مباشرة بأي
سبب أو شرط قادر على استدعاء هذا التخفيض. سنويا
10-125 حالات مجهول
الفطر الفطائر الخثرة لكل مليون شخص. Itiopathic
يتم النظر في الثرثرة الأرجواني
حادة إذا استمرت أقل من 6 أشهر، وجود أطول
يجب أن تعتبر مجهول مجهول مزمن
نقص الصفيحات الأرجواني. شكل حاد Itiopathic
الدفيئة الخثرة في كثير من الأحيان
يحدث في الأطفال وينتهي بالشفاء الكامل في 75٪
SEALLABY. البالغين في كثير من الأحيان يعانون من النسخة المجهولين المزمن
الدفيئة الخثرة، في حين
ما يصل إلى 5٪ منهم يموتون من النزيف، وخاصة من نزيف
في الدماغ. تحليل عدد كبير من المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات، والتي
مرت بفحص كامل، بما في ذلك أبحاث نخاع العظام,
أظهر أن أسباب نقص الصفيحات غير المجهاد
الفيربية الفطيرة، كانت 4٪ فقط
فحص. ومع ذلك، بسبب حقيقة أن معايير محددة ل
التشخيص Itiopathic
الدفيئة الفطيرة اليوم غائبة، تشخيصها
بناء فقط باستثناء الأسباب الأخرى لتخصص الصفيحات. في
هذا لتحديد طبيعة المرض بشكل صحيح
بيانات Anamnesis، الخصائص المادية للمريض، وكذلك مهمة
الصورة السريرية والمختبرات والفئات النتائج
بحث. التاريخ يمكن أن يساعد أولا وقبل كل شيء عند اكتشافه
علم الأمراض الوراثية. بحضور الشاذة من التنمية بالقرب من أقرب
يمكن تشكك أقارب الاستطلاع والكشف عن الموروثة
قلة الصفيحات.
ورث العاطفة الخلقية والخلقية. في
عدم وجود عظم الرضلية (شعاعي) للتفكير في الموروثة
علم الأمراض - القطران متلازمة (ثرومبوكساثي في غياب شعاعي
العظام)، والتي تتميز أيضا بعيب الإصدار الكثيف
الصفائح الدموية والضيق العاطفي. القطب العصبي مجتمعة مع
عيب تصبغ الشعر، الجلود، شبكية العين، يلزم التفكير
في المريض علم الأمراض الوراثية - متلازمة شيديك هيجاشي، والتي
كما تتميز بإصدار عيب من حبيبات الصفائح الدموية، كما
النتيجة الطبيعية، القطب العصبي. وجود الأكزيما والميل إلى المعدية
الأمراض سوف تفترض دائما علم الأمراض الوراثية -
متلازمة فيسكوت - Aldrich، أيضا مع إطلاق عيب من حبيبات كثيفة
الصفائح الدموية والضيق العاطفي بسبب عيب تجميع الصفائح الدموية
الأدرينالين. الوجود في مواطنة الدم من الصفائح الدموية العملاقة يعطي
سبب أن تفترض كل من متلازمة مايا غصبلة الموروثة
برنارد سوني. اختلافهم هو أنه عندما متلازمة
يمكن العثور على Maya-Hegglin في الدم الحبيبات غير الطبيعية مع كبير
الادراج، وأثناء المرض بيرنارا سوني، تم اكتشاف عيب
LB Glycoprotein، الذي يحدد التصاق الصفائح الدموية للعامل
ويلبراندا. من الممكن أن بعض الثرثرة من حديثي الثرثرة
يسبب نقص في الخنزير الوراثي.
