متلازمة مارتان

لأول مرة، تم تحديد ووصف مجمع من علامات الممتلكات والمتلازمة في عام 1876. تلقى المرض اسمه إلا بعد 20 عاما، بعد أن قاد الطبيب الفرنسي مارتي المريض إلى مجموعة مميزة من الأعراض. هناك اقتراح بأن متلازمة مارفن في ليزلي هورنبي، والجمهور الأكثر شهرة مثل نموذج Tviggy، ووجد بدقة أن الرئيس الأمريكي السادس عشر كان يعاني من المرض. لينكولن و Virtuoso الكمان Paganini.

صورة أعراض المرض

متلازمة مارفان - أمراض شديدة التأثير على عدد من الأعضاء الحيوية وأنظمة الكائنات الحية: القلب والسفن والرئتين والعيون والدماغ.

المظاهر الخارجية المرضية لمتلازمة مارثا:

1. نوع من اللياقة البدنية.
2. تناقض حاد في النمو المرتفع (أكثر من 180 سم) منخفضة وزن الجسم (أقل من 50 كجم).
3. Arahanodactilia (ما يسمى «puachge» الأصابع).
4. kifoColyosis.
5. الصدر المشوه.
6. قدم مسطحه.
7. «مسطحة» وجه.
8. «القوطية» سماء.
9. قطع العين المضادة للتقييم.
10. آذان كبيرة تحت المعتاد.
11. أنف كبير بشكل غير متناسب.

هذه هي أهم علامات علم الأمراض، مجموعة من كل مريض فردي. مباشرة بعد ولادة طفل مع متلازمة مارتان، يمكن للعزل غير المسلح أن تلاحظ اللياقة البدنية القدانية والآرجنودكتيل. آخر خارجي «الخصوصية» في مريض، سيتم تشكيل الطفل خلال السنوات السبع الأولى من حياته.

من التأثير المدمر للمتلازمة، يعاني نظام القلب والأوعية الدموية بشدة، وهو ما يؤكده وجوده في تاريخ مرضى الصمام التاجي والتمدد الأبعاد الأبهري. هذه الانتهاكات أصبحت واضحة، كقاعدة عامة، بعد نصف أو عامين بعد ولادة طفل مع متلازمة مارفان. مقابل خلفية الأمراض، يزيد قطر الشريان الأورطي مع مرور الوقت، والذي، بدءا من سن المراهقة، يصل عمره 45 عاما، إلى الأحجام الحرجة (أكثر من 6 سم).

في كثير من الأحيان، تمدد الأوعية الدموية الأبهري معقدة خطير: تبدأ جدرانها في الاستقرار. ستقدم هذه العملية بسرعة وتغطي طول الشريان الأورطي بأكمله، وكذلك جميع الأوعية التي تأخذ بداية منها. مع وجود مثل هذا المضاعفات في حياة المريض يهدد النتيجة القاتلة.

ينطبق التأثير المدمر للمتلازمة أيضا على نظام Bronchopile، والذي يرجع إلى الضغط الميكانيكي لأجهزة التنفس مع صندوق مشوه، وكذلك تغيير في هيكل أنسجة الرئة. في كثير من الأحيان، متلازمة مارتان معقدة عن طريق الالتهاب الرئوي التلقائي، رئاسة الرئة، احتشاء الرئة، شكل رئوي من مادة متعددة الكيسات.

خلع وانتقامات عدسة العين - ميزة نموذجية لهذا الأمراض هذا الأمراض، والتي غالبا ما تكون مصحوبة بقصر النظر والارعبية الشديدة. يمكن تشخيص العديد من الأحيان في كثير من الأحيان بالجلوكوما الثانوية، عدسة العين، مفرزة الشبكية.

Sphere Sphere في المرضى الذين يعانون من متلازمة مارتان، لحسن الحظ، لا يزال طبيعيا (85 - 110 وحدة). بين الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض هناك هويات ذات مستوى عال جدا من الذكاء في 115 وحدة. ومع ذلك، لا يزال المرض يساهم بأصالة معينة في طبيعة العمليات الذهنية - ضحايا المتلازمة غير ضرورية من العصور الزائدة غير ضرورية، وغالبا ما يكون لديهم احترام الذات غير المعقول.

جميع الأطفال الذين يعانون من علم الأمراض ضعفاء جسديا، وغالبا ما يعذبون بألم العضلات. لاحظت أيضا الهجمات migene بعد انفجار عاطفي قوي أو النشاط البدني.

تشخيص المرض

Mirsets تقود مقتطفات قصيرة من هذا المخطط:

1. بيتا الأذهاد (obizant، atenolol) خلال العام.
2. Nootrops، ولا سيما Piracetam - لمدة شهرين، 3 دورات في السنة.
3. تنقلات مضادات الأكسدة

• Riboxin لمدة شهر واحد، 3 دورات في السنة؛
• الفيتامينات في المجموعة ب - لمدة 10 أيام كل شهر؛
• فيتامين ج - خلال شهر واحد، من 3 إلى 4 دورات سنويا؛
• فيتامين E - في غضون 3-4 أشهر سنويا؛
• Elkar - 3 دورات في السنة؛
• Dimphosbon - لمدة شهر واحد، 3-4 دورات سنويا؛
• ليمونتار - خلال 10 أيام، ما يصل إلى 4 دورات في السنة.

بالإضافة إلى المخدرات، يعرض المريض مجمعا من إجراءات إعادة التأهيل، من بينها العلاج بالمفاصل، والتربية البدنية الكهربية، والتربية البدنية العلاجية، والتي تهدف إلى نظام العضلات الهيكلية، والراحة في المصحة.

التدخل التشغيلي في شكل الصدر، وإزالة العدسة، البلاستيك الأبهري، استئصال الركود وفضاء الأديان ممكن فقط مع المؤشرات المناسبة.

أيضا، ينصح الأطباء الآباء حول القضايا المتعلقة بالترفيه من مريض صغير: يتم بطلان طفل مع متلازمة مارفانا بشكل قاطع عن طريق الرياضة والمشاركة في ألعاب المتداول، المشي لمسافات طويلة طويلة المشي.

الغرض من العلاج العام هو تحقيق الانحدار أو الاستقرار في تطوير المرض. يمكن اعتبار العلاج فعالا إذا كان لدى المريض انخفاضا في حساسية لأحمال الطاقة، والضرب لقوة العضلات، استقرار حجم الشريان الأورطي. يمكن النظر في النصر على المرض لتحسين الحركة الضحلة، وتطبيع التصور العاطفي للآخرين، وتحسين الذاكرة التعسفية والقدرة على تركيز الاهتمام، وتحسين العلامات في المؤسسة التعليمية.

المرض ليس عائقا لمواصلة هذا النوع، فأنت بحاجة فقط إلى مراقبة بعض الاحتياطات. على سبيل المثال، الحوامل المعاناة من مثل هذه الأمراض مطلوبة 1 مرة في شهرين للقيام بالتخطيط صدى القلب للسيطرة على ديناميات نمو الشريان الأورطي. تجويف الشريان الأورطي، الذي ارتفع إلى 4.5 سم، هو إشارة للحل الفوري لإمكانية زيادة الأدوات الطفل. مستقبل ماما مع متلازمة مارتان يظهر تشغيل قسم قيصرية في منشأة للنساء الحوامل مع أمراض القلب والأوعية الدموية.

الوقاية من المرض

قبل النزول من النسل، يجب على الوالدين في المستقبل، الذي يعاني أحدهما من متلازمة مرفان، استشارة من علم الوراثة: سوف يجيب أخصائي على جميع الأسئلة المتعلقة بمخاطر تطوير أمراض مماثلة في الطفل. أيضا لا تنسى التشخيص الولادة.