حول علاج متلازمة مارفانا

المحتوى

  • علاج ميديكيا
  • جراحة


  • علاج ميديكيا

    حول علاج متلازمة مارفانالسوء الحظ، لم يعثر بعد على أموال لتطبيع التبادل في الأنسجة الضامة في المرضى الذين يعانون من متلازمة مارتان. على الرغم من أن بعض التحسن يلاحظ باستخدام الستيرويدات الابتنائية والجرعات الكبيرة من فيتامين C.

    أساس علاج المخدرات هو الغرض من B-Adrenoblockers. في حالة وجود توسع في الشريان الأورطي، وخاصة في وجود قلس (تدفق الدم العكسي)، فإنهم يقللون من انبعاث الشريان الأورطي، وفقا لذلك، فإن الحمل على جدرانه، وضبط ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب. جرعة Propranolol يمكن أن يكون من 40 إلى 200 ملغم / يوم. نظرا لأن التجربة تظهر أكثر ربحية لاستخدام D-Adrenoblastors دائمة، على سبيل المثال، Atenolol في جرعة من 25 إلى 150 ملغ / يوم.

    القلس تحت هبوط صمام Mitral، فإن عدم انتظام ضربات القلب يتطلب أيضا تعيين B-Adrenoblockers. ويعتقد أن B-Adrenoblasts يمنع خطر الوفاة المفاجئة في المرضى الذين يعانون من متلازمة مارفان. ومع ذلك، من الضروري أيضا أن نعرف أن B-Adrenobloclars يمكن أن يسهم في تدهور حالة المريض، الذي يتجلى من خلال زيادة الدوخة، والضعف، وانخفاض القدرة العاملة، وخاصة في الشباب الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم.

    عادة ما يتم الكشف عن أمراض الهيكل العظمي مع متلازمة مارفان بمقدار 5 سنوات، وفي بعض الأحيان التقدم بسرعة لا تصدق، على الرغم من أن الأبعاد المطولة للأطراف والأصابع هي ما يسمى Dollyoshelomelia و Arahanodactilia كانت ملحوظة بالفعل في حديثي الولادة. يعتقد أنه في مثل هذه الحالات نقص بعض الكذاب الكلي (الكالسيوم والمغنيسيوم والزنك والنحاس) والبروتينات المشاركة في «بناء» الأنسجة الضامة، لذلك يبدأون في التحدث عن كفاءة الإضافات الغذائية التي تحتوي على الكذيبات المذكورة أعلاه، وكذلك حمض الهيالورونيك، Vikasol، secopalcyferol.

    في دم المرضى الذين يعانون من متلازمة مارفان، وغالبا ما يلاحظ مستوى هرمون المرتفع من الهرمونات الجسدية، لذلك «قمع النمو الزائد» يوصى باستخدام قطاط سجل عالية في التغذية من الطفولة المبكرة للحد من إفراز هرمون السماوات.

    يجب أن يحتوي المرضى الذين يعانون من متلازمة مارفان على كمية كافية من المغنيسيوم (الدراسات التي أجريت على حيوانات المختبرات، أظهرت أنه مع أضرار اصطناعية في الشريان الأورطي، خلال النظام الغذائي اللاحق مع محتوى عال من المغنيسيوم، فإن استرداد أسرع للعيوب يجري من مع نظام غذائي محتوى طبيعي ومنخفض). لأن استخدام الاستعدادات المغنيسيوم يؤدي إلى تصحيح المخدرات من نقص المغنيسيوم في هبوط صمام التاج.

    مخططا مثاليا للعلاج (العلاج) بتأثير على الأنسجة المتصلة بموجب متلازمة مارفانا يجب أن يشمل بالضرورة حمض الأسكوربيك (في غياب أمراض أوكسالوريا وأمراض العناية الأولية) في شكل كوكتيلات مع الحليب واللبن الزبادي؛ جرعة - من 1.0 إلى 4.0 غرام يوميا اعتمادا على العمر. ينصح الاستعدادات التي تحتوي على كبريتات الجلوكوزامين؛ جرعة تتراوح أعمارهم بين 12 عاما والبالغين - 1.5 غرام مرة واحدة يوميا أثناء وجبات الطعام، للشرب مع الكثير من الماء؛ بالطبع - 1.5 أشهر. في العام المقبل، يمكنك استخدام الأدوية التي تحتوي على Chondroitinixulfate. جرعة: الأطفال دون سن 1 سنة - 250 ملغ، من 1 سنة إلى 5 سنوات - 500 ملغ، من 6 إلى 12 سنة - 500-750 ملغ، البالغين - 1.5-2.0 غرام أثناء وجبات الطعام؛ اشرب مع الكثير من الماء؛ بالطبع - 2 أشهر. أيضا، يمكن تضمين حمض العنبر في سياق العلاج (في كبسولة 100 ملغ)؛ 1-2 كبسولات 2 مرات في اليوم، والطبع - 3 أسابيع. تستخدم المستحضرات المغنيسيوم على نطاق واسع.

    التحضير الموصى به آخر - كلوريد كارنيتين، حل 20٪؛ جرعة للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة واحدة - 5-10 قطرات، من 1 سنة إلى 6 سنوات - 15 قطرات، من 6 إلى 12 سنة - 30-40 قطرات، أكثر من 12 عاما - 1 ملعقة صغيرة من الملعقة 3 مرات في اليوم، بعد الأكل؛ بالطبع - شهر واحد. كما يوصى أيضا بالمجمعات الفيتامين والمعادن - شهر واحد؛ إضافات تحتوي على L-Lysine؛ جرعة - اعتمادا على العمر؛ تعدد الاستقبال - 2 مرات في اليوم؛ بالطبع - شهر واحد؛ tokopherol. جرعة تتراوح أعمارهم بين 12 عاما والبالغين من 400 إلى 800 وحدة دولية في اليوم.؛ بالطبع - 3 أسابيع.


    جراحة

    مع aneurysm الأبهري، فصل الأوعية الدموية، نائب صمام الأبهري مع أعراض مرضى فشل القلب مع متلازمة مارفانا لا يمكن أن يساعد إلا من خلال العلاج التشغيلي. تتمتع أساليب العلاج الجراحي بشهادة خاصة بهم للأطراف الأطراف الصناعية: يتم استبدال الشريان الأورطي الممتد aneurysmatic (أكثر من 6 سم) بواسطة Endo-or exposthesis. عندما هبوط صمام mitral في القضية «مستقر», حتى قلس واضح (تدفق الدم في الاتجاه المعاكس)، لا يجري صمام الأطراف الاصطناعية، لأن لديها دورة مواتية نسبيا وتوقعات في غياب المضاعفات. مع التقدم السريع للتقدم لضوح أو انضمام الفشل البطيني الأيسر، يلزم استبدال صمام التاجي. في جميع المرضى الذين يعانون من علم الأمراض الشريان الأورطي والصمام التاجي، هناك خطر من التهاب الشفرة المعدية، وبالتالي، في حالة التدخلات التشغيلية الصغيرة والكبيرة، ينبغي إجراء الوقاية الأولية للمضادات الحيوية.

    المعالجة التشغيلية للتشوهات الصدر والعمود الفقري هي إجراء مؤمن، وغالبا ما يعقد التهاب التامور، التهاب التامور، الالتهاب الرئوي في فترات ما بعد الجراحة في وقت مبكر ومتأخر. تمت مناقشة مسألة جدوى الصدر خلال تشوهات الصدر مرارا وتكرارا في الندوات المكرسة لمضادات الأنسجة الضامة، واليوم المتخصصون في مختلف المناطق اعتمدت الموقف، وينحرج جدوى الصدر في متلازمة مارتان.

    وفقا لأحدث البيانات، فإن معدل الوفيات بعد العملية الجراحية في المرضى الذين يعانون من متلازمة مارتان يتناقص باستمرار (والتي لا تستطيع إلا أن نفرح). بعد عملياتها المنفذة باستخدام الأطراف الاصطناعية، يكون المرضى مجسدا بالكامل.

    والآن بضع كلمات حول نشاط المرضى. لا يتم استبعاد الجهد البدني، ولكن عليك أن تتذكر أن كل شيء جيد في الاعتدال. من الواضح أن مسألة الاتصال، وكذلك مجموعة الألعاب الرياضية والألعاب، وقد تم اعتماد عمل الجاذبية بشكل سلبي. مرحبا بالسباحة.

    Leave a reply