Hyperglycinemia

المحتوى

  • أسباب
  • مظاهر
  • علاج او معاملة



  • أسباب

    انتهاك تحول جليكاين إلى سيرين بسبب عدم كفاية وظيفة إنزيمات الكبد هو سبب المرض. في البول من هذا الطفل، محتوى عالية من الجليسين، وكذلك الأكسالات وجسم الكيتون.


    مظاهر

    تعتمد مظاهر المرض مباشرة على عدد المنتجات الثانوية (جثث كيتون) لتبادل جليسين. من الأيام الأولى من حياة الطفل، قد يحدث القيء ضد خلفية النعاس أو التشنج. يمكن أن يكون القيء عنيدا، وبالتالي يأتي الجفاف دون علاج خاص، ثم — غيبا والموت.


    علاج او معاملة

    Hyperglycinemiaيبدأ القضاء على أزمة الأسيت، وأعراضها القيء. كقاعدة عامة، هذا العلاج ممكن فقط في المستشفى. في المستقبل، يوصف الطفل نظام غذائي خاص يتكون من بديل البروتين (Casein Heatrolyzate) بمعدل 0.5 غرام لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميا.

    حتى الآن، من المعروف أن LEUCINE، isoleucine، فالين، الميثيونين سامة. ولكن في الوقت نفسه، يتم تنفيذ دراسات أخرى أيضا، لأن هذا النوع من المرض غالبا ما يتم دمجه مع انتهاكات التبادل الأخرى.

    محتوى جليسين في المنتجات (في غرام لكل 100 غرام من المنتج):

    واحد. حليب المرأة — 0.042.

    2. بقرة الحليب — 0.03.

    3. الكفير — 0.056.

    4. جبن — 0.184.

    خمسة. بيض الدجاجه — 0.37.

    6. لحم بقر — 1،447.

    7. لحم دجاج — 1،519.

    ثمانية. لحم كبد البقر — 0.903.

    تسع. سمك القد — 0.525.

    10. تجويب الأرز — 0،630.

    أحد عشر. سميد — 0.263.

    12. الحنطة السوداء — 0،796.

    13. حبوب الشوفان — 0،453.

    أربعة عشرة. Croup-ray — 0.220.

    خمسة عشر. حبوب اللؤلؤ — 0.308.

    السادس عشر. بازيلاء — 0.480.

    17. دقيق القمح — 0.149.

    18. معكرونة — 0.215.

    تسعة عشر. خبز الجاودار — 0.217.

    عشرون. خبز حنطة — 0.264.

    21. بسكويت — 0.172.

    22. البطاطس — 0،053.

    23. جزرة — 0.041.

    24. الملفوف الأبيض — 0،048.

    25. طماطم — 0،029.

    26. البرتقال — 0.020.

    27. الليمون — 0.016.

    28. عصير تفاح — 0.018.

    29. عصير البرتقال — 0.018.

    ثلاثون. عصير ليمون — 0.013.

    Leave a reply