يشير البورفيري إلى فئة أندر أمراض. لسوء الحظ، في حين غير قابل للشفاء. كيف يكون لدى الناس أشخاص يعانون من هذا الأمر? من هذه المقالة، سوف تتعلم عن تاريخ فتاة واحدة مع تشخيص «الرخام السماقي».
المحتوى
ما هو porfíry? هنا هو التعريف من المدير الطبي: «مرض البورفيرين، البورفيري - تبادل الصباغ المعتاد الوراثي مع محتوى مرتفع من البورفيرين في الدم والأنسجة وتعزيزه من خلال إطلاق البول والبراز». ما هو مخفي وراء هذه الكلمات الجافة وغير المفهومة للغاية?
اتضح أن الأطباء اليوم عن البورفير يعرفون كثيرا. يعتقد أن شخصا واحدا من 200 ألف (وفقا لبيانات أخرى - من أصل 100 ألف) يعاني من أن هذا الشكل النادر من أمراض الجينات. يصف الدواء حوالي 80 حالة من البورفيريا الخلقية الحادة، عندما كان المرض غير قابل للشفاء.
يتميز المرض بحقيقة أن الجسم لا يستطيع إنتاج العنصر الرئيسي في الدم - الحكايات الحمراء، والتي بدورها تنعكس على نقص الأكسجين والحديد في الدم. في الدم والأنسجة يتم كسر تبادل الصباغ، ويبدأ تسوس الهيموغلوبين تحت تأثير الإشعاع الأشعة فوق البنفسجية الشمسية أو الأشعة فوق البنفسجية.
بطلان المرضى مع أشعة الشمس، مما يجعلهم معاناة لا يطاق. علاوة على ذلك، في عملية المرض، يتم تشويه الأوتار أنه في مظاهر شديدة يؤدي إلى التواء الأصابع. بالإضافة إلى ذلك، المرضى هم بشرة شاحبة للغاية، خلال النهار يشعرون بتراجع القوة والخمول، والتي يتم استبدالها بأسلوب حياة متنقل في الليل. من الضروري تكرار أن مثل هذه الأعراض مميزة فقط في المراحل المتأخرة من المرض، بالإضافة إلى العديد من أشكال أخرى وأقل مرعبة. كما هو مكتوب بالفعل أعلاه، كان المرض غير قابل للشفاء عمليا حتى النصف الثاني من القرن XX.
على الرغم من حقيقة أن البورفيريا - المرض ليس عقليا، فإنه، بشكل طبيعي، يؤثر بشكل مدمر للغاية على النفس. نعم، وعموما يمكن أن يجلب الشخص إلى الانتحار.
يكتب الصحفي فلاديمير لاغوفسكايا عن حالة البورفيريا في الفتاة التي كانت مريضة لأكثر من 15 عاما (اللقب ومكان الإقامة لا يسمى). «ضوء النهار قاتلة كاتي. الشمس يمكن أن تحرقها على قيد الحياة في دقيقة واحدة فقط. مستشفى فتاة. ولكن بالنسبة للآخرين ليس خطيرا. ليلة كاتينا تستمر 15 عاما. من الطفولة المبكرة على الوجه والمقابض، وبدأت الضوء على ضوء النهار، البقع والطفح الجلدي. بدأت الفتاة يصرخ. يعتقد أن هذا هو الحفريات العادية. يمر. لكن البقع لم تمر. على العكس من ذلك، تحولت إلى قرحة. - الأطباء لا يستطيعون إجراء تشخيص - صوفيا يقول أمي كاتي. - لقد قرروا فقط أن الطفل لديه رد فعل تحسسي غير طبيعي على الشمس. ونصح بالحفاظ على فتاتي في الظلام. المجلس كان مفيدا. لبضعة أيام تنفق دون الشمس، تلتئم القرحة دون تتبع تقريبا. لكنهم ظهروا مرة أخرى في كل مرة تظهر الفتاة على الأقل لبضع دقائق في وضح النهار. وفي كل مرة كل شيء أقوى».
على القمر، رد فعل الفتاة بشكل طبيعي. غير مغطاة بالقرحة ومع المصابيح الكهربائية الخفيفة. بالنسبة إلى كاتي، فقط الإشعاع لتردد معين قاتلة - معظمها طيف الأشعة فوق البنفسجية. Kremai من درجة عالية من الحماية يساعدها، ولكن ليس طويلا: خمس دقائق. ثم يبدأ الألم الذي لا يطاق. في السابق، عندما كانت الفتاة صغيرة، تم نقلها من مكان إلى آخر في حقيبة مغلقة. الآن خياطة كيت خوذة ضجة خاصة مع مضخة تخدم الهواء للتنفس. حتى في فصل الصيف، ترتدي فتاة معطفا كثيفا و قفازات. إنها لا تذهب إلى المدرسة. تشارك مع المعلمين في المنزل في غرفة مع نظارات لا تفوت الأشعة فوق البنفسجية.
- انتشار البالغين شائعات الشر، - تشكو أمي كاتينا. - كما لو كانت ابنتي مصاص دماء. وفي أي وقت يمكن أن يعض شخص ما. كتبت صحيفة واحدة حتى في الليل. لا توجد أداة راديكالية، والأدوية الموجودة تسهيل شفاء الجلد فقط.
إيغور كورباتوف، وهو موظف في المركز التندمي في الكباش، يعتقد أن الموقف وفي الواقع مصاص دماء محتمل.
- يقول إن الفتاة نادرة بأمراض البورفيرينية نادرة ". - تم اكتشاف سبب ذلك قبل عشر سنوات. لكن المرض نفسه موجود من قبل. في علم العصور الوسطى أساطير مصاصي الدماء، وصف الأشخاص الذين عانوا من مرض البورفيرين. لدينا زملائنا الكنديين تحت إشراف الأستاذ دولفين يعتقدون أنه يسبب عيب في الجينات. نحن لسنا متأكدين تماما، لكن جوهر هذا هو. رجل مشبع بالأصباغ، ما يسمى البورفيرين. يدخلون، على سبيل المثال، تكوين الدم - في الهيموغلوبين يجعلها حمراء. في المرضى، يتم كسر الدورة الدموية الطبيعية للبورفيرين. تتراكم تحت الجلد وتحت عمل أشعة الشمس الحصول على السلطة المدمرة. البدء في عزل الأكسجين الذرية السامة، والذي حرفيا فيلق المحيط الأقمشة. يمكن تشويه ميزات الوجه بما يتجاوز الاعتراف، ليصبح مخيفا. يختبئ الناس من الضوء والخروج في الشارع فقط في الليل. من الممكن أن يشرب بعض المرضى الدم. ولكن ليس مع الهدف الشيطاني، ولكن كدواء. شعروا بشكل حدسي أنه كان من الضروري ملء فقدان الهيموغلوبين. وقبل ذلك لا يمكن إلا أن يتم استخراجها من الدم البشري، مباشرة باستخدامها. سهلت معاناة. ولكن اليوم، كل شيء غير ضروري، لأن هيموغلوبين يباع في الصيدليات.
