ما هو متلازمة Zhilber والأعراض والتشخيصات التي يتم اتخاذ التدابير من قبل أطباء الأعزائي والمعالجين. النظام الغذائي المطلوب والتحليلات عند SZH.
المحتوى
يشير متلازمة (S) Zhilbera إلى الأمراض الوراثية ويؤدي إلى انتهاك لتبادل البيليروبين، والتي يمكن أن تثير فرط النفقات غير النظيرة الحميدة. ينتهك البيليروبين تبادل بسبب نقص الجلوكورونلونالترانسفي — الانزيم الكبد الخاص. هذا يثير أيضا زيادة في مستوى البيليروبين غير المنضم في الدم وحدوث اليرقان. أثناء الحمل، متلازمة Zhilbera، كقاعدة عامة، لا تؤثر على الفاكهة. وجود SZ يزيد من خطر تطوير أمراض المرارة.
أعراض متلازمة زيلبرا
تظهر أعراض متلازمة الإسكان أنفسها أكثر وضوحا تحت الضغط والجهد البدني وسوء التغذية بعد الأمراض الفيروسية ويرجع ذلك إلى استخدام الكحول وبعض الأدوية. لمرض تشيلبرا، مميزة:
- فقد القوة؛
- تصنع الصفراء والدرجات المخاطية (لا يلاحظ دائما تسجن الجلد)؛
- آلام الكبد
- مستوى مرتفع من البيليروبين في الدم؛
- انتهاك المعدة وهضم مؤلم.
متلازمة تشيلبرا خلقية، في هذه الحالة، تتجلى الأعراض ما بين 12 إلى 30 سنة. النوع الثاني من المتلازمة — التهاب الحشاب الخفيفة Hyperbilibinemia، تظل بعد نقل التهاب الكبد الفيروسي المنقول. في الحالة الثانية، من الضروري إجراء التشخيصات التفاضلية من أجل عدم الخلط بين SZH مع التهاب الكبد المزمن.
تشخيص متلازمة زيلبرا
للبحوث التشخيصية والتخطيط للتدابير العلاجية، من الضروري الإشارة إلى المعالج، علم الوراثة، عالم الدم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي (عالم الدم). إذا تم تعليق متلازمة Zhilbera، بالإضافة إلى مجموعة شملات الامتحانات والفحص البدني، يتم تعيين طرق التشخيص التالية:
- تحليل الدم العام — عندما لوحظ SZH زيادة في الهيموغلوبين (>160 جم / لتر)، ربما ظهور الشبكة والانخفاض من خلال مقاومة الاسموثية للحريات.
- كيمياء الدم — يمكن أن يصل البيليروبين إلى 6 ملغ / دل، ولكن أساسا لا تبديل الحدود 3 ملغ / دل. المعلمات التي تحدد وظيفة الكبد لا تزال عادة. الفوسفاتاز القلوية يمكن أن تزيد.
- PCR — علامة الوراثية SZH — عدد Tapels في سلسلة المروج من جين UGT1A1.
- الموجات فوق الصوتية من المرارة و duodenal التحقيق — يتم ملاحظة جميع المرضى تقريبا مع SZ تغييرات في التركيب الكيميائي الحيوي من الصفراء.
- الكبد الخزعة — التغييرات المرضية المحتملة في الجسم.
- عينة مع الجوع — إذا لم يكن هناك سوء التغذية، فإنه يستلزم زيادة في البيليروبين في المصل.
- عينة مع phenobarbital — يستخدم استخدام Phenobarbital على خلفية SZH في انخفاض في مستوى البيليروبين غير المترافق.
- عينة مع حمض النيكوتين عندما تثير SZH زيادة في محتوى البيليروبين غير المترافق. يحدث نفس التفاعل عند تقديم Rifampicin.
قد يقوم الطبيب بتعيين بحث إضافي وإجراء تشخيصات تفاضلية من SZH مع Hyperbirubinemia الأخرى.
علاج مرض تشيلبرا
التوقعات مواتية للغاية، نظرا لحقيقة أن مرض السكن آمن نسبيا وعلاج خاص ليس مطلوبا (بالأحرى شخصية منزلية). أساس العلاج هو الامتثال للنظام الطبيعي والعمل والترفيه. خلال التفاقم، تحتاج إلى الامتثال للاتصال النظام الغذائي 5 (رفض الغذاء الزيتية والمقلية والكحول) واتخاذ الفيتامينات والشومسات. قد يقوم المعالج بتعيين مسار من كبائن الأربيات. من المهم أن نتذكر أنك يجب أن لا تلجأ إلى دافئ بوسيوتيبير. يهدف علاج SZH إلى استعادة المستوى الطبيعي من Glucuronlonlonlonlontransferase (إنزيم الكبد) وتحقيق الاستقرار في رفاه المريض العام.
من الضروري التشاور مع المعالج وطبيب الكبد، الذي يمكن تطبيق الأدوية على خلفية متلازمة Zhilber، والتي سيتعين عليها التخلي عنها (على سبيل المثال، المنشطات الابتنائية، الجلوكورتيكويدات، الكافيين والباراسيتامول تعزز مظهر اليرقان في.
