iChthyosis، شكل الإكثار

المحتوى

  • شكل الإيكثيد
  • تشخيص الإيكثيد
  • علاج الإكتياكي

  • الإكتيثي و Ichthiodine dermatoses (ichthyosis erythredermia)
    جعل مجموعة غير متجانسة (غير متجانسة) تتميز بأمراض
    تقشير الجلد المفرط. شرط «ichthyosis» يأتي من اليونانية «ichthy», المعنى «سمك». غالبا ما تلتقي وراثي
    أشكال الإكثار، ولكن لا يتم استبعاد حدوث هذه الحالة
    فيما يتعلق بالأمراض الأخرى.

    هذا هو الشكل الأكثر شيوعا للأمراض الوراثية
    Enot (1: 3000 - 1: 4500 السكان). سبب المرض غير معروف.
    التمييز بين العديد من الأشكال السريرية الناجمة عن مجموعات مختلفة
    الجينات المتحولة التي ليس عيبك الكيمياء الحيوية أخيرا
    فك شفرة. إعطاء أهمية كبيرة لقدم كفاءة فيتامين أ,
    الغدد الصماء (انتهاك أنشطة الغدد الصماء - بيتبوفة الغدة الدرقية، الجراثيم).



    شكل الإيكثيد

    ichthyosis العادي (المبتذلة) - الشكل الأكثر شيوعا.
    إنه موروث من قبل نوع السائدة التبعية (الميراث ينتقل إلى الأطفال
    الآباء مع شكل خلقي
    الأمراض). يتطور في أول 2-3
    سنة حياة الطفل ويتميز بقطع البشرة الجافة، التعليم
    على سطحها من الدجاج الأبيض أو اللون الرمادي، في الثقيلة
    حالات الحصول على إطلالة على لوحات بنية ولوحات خشنة كثيفة
    إلى اللمس. بشرة طيات الجلد الكبيرة والأطوان لا تزال غير متأثرة.
    على مواجهة التقشير عادة ما يكون ضئيلا، على النخيل والملابس
    التأكيد على رسم خطوط الجلد. يتم تقليل potting، ممكن
    ضاوي لوحات الأظافر والشعر. الكتياكي العادي هو في كثير من الأحيان
    جنبا إلى جنب مع التهاب الجلد التأتبي، الأكزيما السهلة، الشعب الهوائية
    أزمة. حالة الجلد تتحسن مع تقدم العمر، في الصيف ومتى
    عالية الرطوبة، يزداد سوءا في الطقس الجاف البارد.

    الإكتياكي الفاشورة - تنوع تنوع بسهولة
    الإكتياكي العادي، الذي يتميز بالبشرة الجافة والخشونة
    بوجود مقاتلين صغيرين من المكعبات على الأسطح الواسعة
    الأطراف والأرداف.

    الإيشاع الأبيض مختلفة مع جداول بيضاء.

    إبرة - وجود القرصنة البثره في شكل المسامير والإبر المدببة.

    iChthyosis، شكل الإكثاربسيطة (معركة، بيتيريازيدان) الإيثار - تكوين صغير (يصل إلى 0.5 سم) من المقاييس الرمادية المتصلة بالجلد فقط في الجزء المركزي فقط.

    الإسيارات على شكل الشراع - وجود موازين سميكة من اللون الرمادي القذر، مجاورة بإحكام لبعضها البعض مثل الدروع (يشبه جلد الأفعى).

    iChthyosis الأسود يختلف في المقاييس السوداء البني، يجلس بإحكام على الجلد.

    الإكثتبائي الرائع - شفافية المقاييس والتوطين لهم أساسا على الأطراف.

    X-inchthyosis يتطور، كقاعدة عامة، بسبب
    عدم كفاية المشيمة الستيرويد سلفاتينة. على عكس
    الإكثار العادي الذي يمكن أن يكون موجودا من الولادة. سريرية كاملة
    لوحظ الصورة فقط في الأولاد. جداول لديها أكبر
    أحجام أكثر من الكتيبات العادية اللون البني. يهزم
    أكثر شمولا، يمكن أن تشارك العملية في العملية والرقبة والرقبة والخلف
    قدم، أسطح الانحناء من الأطراف، إلى حد أقل مرة أخرى,
    الجزء الساسي من الرأس. أكثر كثافة من متى
    ichthyosis البطن الدهشة. لا يؤثر على النخيل الجلد والملابس. غالبا ما تلتزم غائم
    القرنية، نقص المنفر الذاتي (التخلف للأعضاء التناسلية)، التشفير (نقص واحد أو كلا البيض في كيس الصفن). قد يلاحظ بعض الرذائل
    التنمية (الكشفية، ستضخ حارس البوابة، الشذوذ الهيكل العظمي),
    التأخر العقلي.

    ichthyosis erythredermia (الإيشاع الخلقي
    erythrodermia بروك). الفرق السريري من الإكثار العادي هو
    وجود الالتهاب من الولادة.

    الهريثريوتميرية الاشتالية الاشعال الخلقي (فرط التشطيب
    البئران) - تعليم الفقاعات ووجود الأعراض
    نيكولسكي (حزمة البشرة مع تشكيل الفقاعات: يصبح الجلد
    على غرار ورقة السجائر)
    .

    Erythredermia Ichthoziforous خلق نورال - التعليم
    جداول كبيرة، ثابتة بإحكام للجلد (خاصة في
    مناطق طيات الجلد)، مسمار تسريع ونمو الشعر، فرط ضغط الدم
    النخيل والنعال.

    خلقي - الإكثار الوراثي الناشئ خلال فترة التطوير داخل الرحم والكشف عنها من قبل الولادة.

    إخراج المكتسب. تطوير جفاف، تقشير البشرة لا
    بالضرورة بسبب الأسباب الوراثية. هذا يحدث
    أورام خبيثة، واضطرابات الغذاء، واضطرابات التبادل,
    علاج طبي. ولاحظ الأورام الخبيثة
    تقليل توليفة الدهون الجلدية، سوء امتصاص (متلازمة شفط ضعيف - تتميز باضطراب
    شفط في الأمعاء الدقيقة واحدة أو عدة العناصر الغذائية والحدوث
    انتهاكات عمليات الصرف)
    , مناعة
    الانتهاكات. العديد من اضطرابات الغذاء مصحوبة بالمرض
    التغييرات في عملية التمثيل الغذائي فيتامين أ. الكلوية المزمنة
    القصالب يؤدي إلى فرط الفيتامين، وهو يسبب التدهور
    والبشرة تقشير. Hypovitaminosis A- سبب Hyperkerateose المسامي
    والبشرة الجافة. آليات تطوير الإهميش المخدرات مختلفة.



    تشخيص الإيكثيد

    يتم تشخيص ما قبل الولادة من الإكثار الخلقي
    التاريخ العائلي المقابل. خزعة الجلد الجنين
    بين الأسابيع التاسعة 19 والثمانين يمكن أن تكشف عن سماكة طبقة القرن، وهو أمر كذلك
    لوحظ بشكل طبيعي حتى الأسبوع الرابع والعشرون. هذا يتوافق مع اللوحة
    ichthyosis، فرط الطباعة العنصرية, «ثمرة هارلكين».



    علاج الإكتياكي

    • عمليا مع جميع أشكال الإكثار - فيتامين (فيتامين) دورات لمدة 2-3 أشهر 2-3 مرات في السنة أو تيغازون (ETRETINAT)؛
    • مع الإلكترونية الجافة erythredermia والشفافة الكتيبة -
      Etretinat، Isotretinoin 0.5 ملغ / كغ. بطلان retinoides في
      حمل؛
    • مع شكل فخم - cloxacillin أو erythromycin؛
    • تعني Keratolithic: 6٪ Salicyl مرهم، 5-10٪ مرهم مع اليوريا.

    عادة ما يتم تسهيل مسار الإيتشثي المكتسب في العلاج
    المرض الرئيسي. العلاج من الإيتشثي الخلقي معقد، خاصة له
    أشكال الثقيلة.

    Leave a reply