لذلك، تم تشخيص الطفل ب Venylketonuria. يتعين على والديه إتقان الكثير من جديد عن رعاية أطفالهم. وواحدة من الأسئلة الأولى، التي طرحتها أمهات المرضى الذين يعانون من أطفال فينيلكيتونوريون، - هل من الممكن إطعام الطفل بالثدي?
المحتوى
هذا phenylketonuriaria الماكرة
موهوب، وبالطبع صحية.… ولكن لسوء الحظ، العديد من
الأمراض الوراثية والخلقية قد تتداخل مع تنفيذه
يأمل. والطب لم يتمكن بعد من منعها، كما لا يوجد دائما
قادرة على مساعدة في إصلاح الوضع الحالي.
الماكرة من فينيلكيتونوريا هي أنه في الأشهر الأولى من الحياة
يلاحظ الطفل أي من مظاهره أمر مستحيل. وفقط ب
العمر 2-6 أشهر يصبح الطفل بطيئا، يختفي الفائدة
المحيط، القلق، القيء، ضعف العضلات
طن (مخفضة في كثير من الأحيان)، تتغير التشنجات، وتغييرات الجلد الأكزيمات.
في النصف الثاني من الحياة، يتم تحديد التأخر في تنمية الطفل.
يتوقف الأطفال على التعرف على الأم، لا تصنع أعينهم على الموضوعات، وليس
رد فعل لألعاب مشرقة. في غياب العلاج، العقلية
التخلف، كقاعدة عامة، تصل إلى درجة عميقة. بدني
تطور هؤلاء الأطفال، مقارنة مع العقلية، مكسورة في أصغر
الدرجة العلمية. يمكن أن تكون أقل قليلا من القاعدة، في وقت لاحق
تسنين الأسنان. الأكثر إفراط في وقت سابق.
يبدأ هؤلاء الأطفال في وقت لاحق بتمرير على المعدة، والجلوس والمشي.
هناك مثل هذا الأطفال، واسعة النطاق، عازمة في الركبتين والورك
المفاصل والساقين وخفض الكتفين والرأس. يذهبون، يهتزون,
خطوات صغيرة. بسبب زيادة نغمة العضلات، غالبا ما يجلسون,
paschawing.
بالنظر إلى حقيقة أن منع العقلية الخطيرة
حاجة انتهاكات الطفل في وقت مبكر من بداية العلاج
تشخيص تشخيص Phenylketonurium استخدام حديثي الولادة الصلبة
تحري. وهي تتألف في اختبار مختبر ضخمة للعينات
الحديث حديثي الولادة. إذا تجاوز محتوى الفينيلالانين فيها
نورما، الطفل يوجه إلى المشورة الطبية والجينية ل
تأكيد التشخيص. بالإضافة إلى ذلك، لتحديد phenylketonuria
باستخدام تحديد مشتقات الفينيلالانين في البول.
من إطعام الطفل إلى العام في فينيلكيتونوريا
علاج او معاملة
يتم تقليل phenylketonuria، وذلك أساسا إلى العلاج النظام الغذائي. من اللحظة
يتم تقديم تأكيد تشخيص فينيلكيتونوريا بحمية حادة
تقييد محتوى فينيلالانين. تي.ل. هذا الحمض الأميني كبير
يتم احتواء الكميات في البروتين، يتم استبعاد جميع البروتين من النظام الغذائي
منتجات أصل الحيوان. هذه اللحوم والحليب والأسماك والفطر… على ال
المرحلة الأولية لعلاج الأطفال الحصول على الطعام الذي
لا الفينيلالانين. منذ استثناء طويل وكامل للطعام
Venylalanine يمكن أن يؤدي إلى انحلال البروتين الداخلي (الخاصة)
واستنضاد الطفل. لذلك، يتم تعويض الحاجة للبروتينات
مساعدة البروتين هيدروليزيات أو مخاليط الأحماض الأمينية.
العديد من الأمهات تقلق من أن طفلهم دون حليب الأم سيكون
نحن عرضة للأمراض. هذا ما يفكر فيه الأطباء في هذا. بسبب
العجز المحدد وراثيا من إنزيم الحمض الأميني الخاص تحت
يتحول اسم الفينيلالانين في جسم الطفل إلى حد كبير
سامة لمادة الدماغ. رفض المعين
العلاج الحمية أو غامض تليها هي في غضون أشهر قليلة
يؤدي إلى تغييرات خشنة ولا رجعة فيها في عقل الطفل!
من الضروري محاولة الحد الأقصى لمتابعة بدقة النظام الغذائي المعين.
بالطبع، يمكن أن كمية حليب الثدي في نظام غذائي الطفل
كن ضئيلا، ولكن لا يجب أن تختار: خطيرة للغاية
العواقب بسبب التغذية الاصطناعية
مخاليط خاصة-هيدروليز.
ماذا بعد
إن تركيز الفينيلالانين في الدم سوف ينخفض إلى القاعدة، وتبدأ تدريجيا
أدخل المنتجات الحيوانية. نظام غذائي الطفل يتكون من
الخضروات والفواكه والدهون والكربوهيدرات، مع محاسبة صارمة
محتويات لهم فينيلالانين. من الضروري ضمان هذا
الأحماض الأمينية في الجسم بكميات كافية للعادي
النمو والتنمية، ولكن ليس المساهمة في تراكمها في الأنسجة.
حاليا، تتوفر العديد من المنتجات الغذائية والمخاليط,
جزئيا أو خالية تماما من الفينيلالانين. هذا النظام الغذائي الصارم
يجب أن يلاحظ ما لا يقل عن خمس سنوات. في سن الأكبر سنا
يتم تقليل حساسية الجهاز العصبي إلى الإجراء الضار
فينيلالانين ومنتجات الاضمحلال، لذلك بعد 12-14 سنة الأطفال
يمكن أن تذهب إلى التغذية الطبيعية. علاج علاجي ل
Phenylketonuria هي متلازمة وتشمل التطبيق
الاستعدادات المضادة للضيق، Nootropov (الاستعدادات التي تتحسن
النشاط العقلي)، مضادات الاكتئاب وغيرها. بالإضافة إلى ذلك، مثل هذا
علامات التبويب بالضرورة تعيين دورات التدليك والتربية البدنية الطبية,
إجراء الطبقات التعليمية معهم.
