ما تسبب مرض هندسيدينيميا? ما هي أعراض هذا المرض? كيف تعامله? قراءة في هذه المقالة.
المحتوى
gistidinemia
هذا المرض نادر نسبيا (1: 17000)، لأن التعرف النشط للأطفال مع مثل هذه الأمراض قد بدأ فقط.
سبب
عدم كفاية نشاط إنزيم خاص (HISTIDASE) المسؤول عن تحويل الهستيدين، والتي، بدورها تتراكم في الجسم، مما تسبب في تلف الدماغ لا رجعة فيه. مع عدم وجود إنزيم، يتجلى المرض في الأشهر الأولى من الحياة ويتحمل بسرعة، وغالبا ما تؤدي إلى الموت.
مظاهر
الحالة الإجمالية للطفل أسوأ، تظهر الخمول، والتركيز، رفض الطعام. ثم انضم إلى أعراض تسمم الدماغ، الذي يتجلى عن تغيير في نغمة العضلات وتباطؤ في التطوير العام للطفل. مع نشاط صغير للإنزيم، يتطور المرض تدريجيا ويظهر نفسه في شكل تأخر في التنمية العقلية والكلام؛ بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يكون هؤلاء الأطفال ضعف السمع. كثير من الأطفال لديهم اضطرابات سلوكية عاطفية في شكل زيادة الإثارة، والعدوانية، المخاوف.
يشبه ظهور الأطفال إلى حد ما المرضى الذين يعانون من فينيلكيتونوريا: الأطفال أيضا أشقر وأزرق العينين.
علاج او معاملة
مهمة طبيب الأطفال المخضرم — في أقرب وقت ممكن، تعرف على المرض (قبل ظهور المضاعفات من الجهاز العصبي)، وكذلك تعيين Diethery. يجب بدء العلاج الحمية قبل ظهور تلف الدماغ الذي لا رجعة فيه. مبدأ التغذية العلاجية هو الحد من استلام الهستيدين بالطعام.
محتويات منخفضة من الهستيدين: لحم البقر، سمك القد، سمك القد، دقيق الذرة، القوس، البطاطا، الجزر، البنجر، الفواكه، الزيت النباتي، زبدة، الثدي الحليب، البازلاء المعلبة الخضراء، الطماطم.
منتجات هستيدين عالية: لحم البقر، لحم العجل، الدجاج، الدجاج، البيض كله، السنجاب، صفار يولك، حليب البقر، الجبن المنزلية، الجبن، البازلاء، الشعير، الجاودار، دقيق القمح، الأرز.
إن تعقيد إعداد الطعام الغذائي هو أن الهستيدين يحتاج إلى طفل للتنمية العادية وطوال السنة الأولى من العمر المصدر الوحيد لهذا الحمض الأميني يحتوي على طعام. الحد الأدنى للحاجة اليومية لطفل الثدي في Gistidine هو 16—34 ملغ / كغ، ويرد هذا المبلغ في 100 مل من الحليب الإناث.
بالنسبة للأطفال الأكبر سنا، يتكون مزيجا خاصا للبروتين، يتكون من 13 من الأحماض الأمينية دون هيستيدين، مخصب بالدهون والجلوكوز والفيتامينات والمكملات الغذائية المعدنية التي تلبي احتياجاتها العمرية التي تلبي احتياجاتها العمرية. يتم تنفيذ جميع العلاج الحمية تحت السيطرة الدقيقة على اختبارات الدم والبول لتحديد مستوى الهستيدين الذي يمكن أن يتطور فيه هذا الطفل عادة دون تأثير تسمم على الجسم.
أنشأ العلماء أنه في السنة الأولى من حياة الأطفال، يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من هنثيدينيميا، يجب أن يفضلوا الحليب الإناث، وكإمدادات — عصير ونزه الخضروات. الغبار، الذي يتم إدخاله تحت إشراف طبيب الأطفال، يبدأ بهرس الخضروات وعند ذلك فقط من عصيدة من مجموعات الشوفان وأرز، يتم إضافة موادم و Kisins تدريجيا.
تطبيق العلاج الغذائي مع السيطرة المتزامنة على مستوى الهستيدين في الدم، من الممكن إجراء التصحيح اللازم في مصدر الطاقة، بحيث يكون الهستيدين على مستوى طبيعي (0.01—0.03 جم / لتر).
محتوى الهستيدين في المنتجات (في غرام لكل 100 غرام من المنتج):
واحد. حليب المرأة — 0،028.
2. بقرة الحليب — 0.081.
3. الكفير — 0.075.
4. جبن — 0.306.
خمسة. بيض الدجاجه — 0.294.
6. لحم بقر — 0.805.
7. لحم دجاج — 0،697.
ثمانية. لحم كبد البقر — 0.439.
تسع. سمك القد — 0.54.
10. تجويب الأرز — 0.135.
أحد عشر. سميد — 0.186.
12. الحنطة السوداء — 0.203.
13. حبوب الشوفان — 0.137.
أربعة عشرة. Croup-ray — 0.137.
خمسة عشر. حبوب اللؤلؤ — 0.152.
السادس عشر. بازيلاء — 0.395.
17. دقيق القمح — 0،096.
18. معكرونة — 0،133.
تسعة عشر. خبز الجاودار — 0.118.
عشرون. خبز حنطة — 0.106.
21. بسكويت — 0.247.
22. البطاطس — 0،027.
23. جزرة — 0.024.
24. الملفوف الأبيض — 0،028.
25. طماطم — 0.016.
26. البرتقال — 0.007.
27. الليمون — 0.018.28. عصير تفاح — 0.010.
29. عصير البرتقال — 0.009.
ثلاثون. عصير ليمون — 0.016.
