shatsencephalia والمتهرباء

المحتوى

  • مفهوم Schistencephalia
  • مفهوم heterotopia
  • معايير التشخيص للأطفال مع Schizencyphalius ومتغير



  • مفهوم Schistencephalia

    شذوذ الدماغ غير الطبيعي الغريب هو SchizencePhaly - إجمالي الأمراض، التي تحتل معظم الدماغ وتوسيع من البطينين إلى القشرة الدماغية. يتم تصور هذه التشوه بشكل جيد على Tomograms في الدماغ في شكل فتحات بدرجات متفاوتة من الشدة.

    مع هذه الصدمة، فإن ديناميات تداول الخمور في البطينات غير مكسورة، وهي تعويض تماما. ترتبط مظاهر Schistencephalia بالعديد من الأعراض العصبية في النموذج:

    • hemiplegia (شلل الأيمن أو النصف الأيسر من الجسم)
    • Tetraprea (أبرشيات جميع الأطراف الأربعة)
    • متلازمة شنطة
    • تأخير تنمية الطب النفسي الخام



    مفهوم heterotopia

    الخيار الأكثر شيوعا للاضطرابات الهجرة هو غير مغاير - تراكم الخلايا العصبية (الخلايا الدماغية)، التي توقفت في أماكن الشذوذ المختلفة في الطريق إلى القشرة الدماغية. يحدث هذا التوقف في موعد لا يتجاوز الشهر الخامس من التطوير داخل الرحم. قسم معزول من الكتلة العقيدية من الخلايا العصبية (خلايا عصبية الدماغ)، الواقعة في المكان الخطأ، يسمى «المضاربة». وصف حاليا الخيارات التالية لم hartotopia:

    • العقد العقدية العقدية (عقيدية)
    • الشريط (الطبقات، ملمينار) heterotopy
    • غير معزول (واحد) غير مغاير
    • متلازمة «اللحاء مزدوج»

    shatsencephalia والمتهرباءيرتبط عدم التجانس العقاري العقدية (العقيدية) طفرة الجين FLN1. في الوقت نفسه، يموت الأولاد، ويولد الفتيات مع غير مثبت. المضاربة الفئة الفرعية يمكن أن يكون الانفرادي والعديد. تجميع أكثر في كثير من الأحيان في مجال قرون الزمنية والقذالية من بطنانات الدماغ. غالبا ما تعتبر بؤر بؤر غير مثبتة فرعية من المثيرة البؤرية من الدماغ أو كحقوق (مجموعات من الأنسجة الكثيفة)، مما يجعل من الصعب تشخيص المرض.

    في المرضى الذين يعانون من Heterotopia العزاف الفرعي، يتم ظهور التشنجات عادة في العقد الثاني. عندما يتم توطين المضاربة في المنطقة الفرعية (مباشرة تحت قشرة الدماغ)، غالبا ما يكون لحاء الدماغ بنية غير طبيعية، مع تشنجات رقيقة وثقيفة. هؤلاء المرضى لديهم درجة مختلفة من تأخير التنمية النفسية، اعتمادا على حجم وموقع Heterotopion. التنبيهات تطوير جميع المرضى تقريبا.

    لشريط (الطبقات والملميات) Hetterotopia، تراكم المضاربات بالتوازي مع القشرة القشرية المزعومة. تلقى هذا الإصدار من Heterotopia اسم المتلازمة «اللحاء مزدوج». يمكن اكتشافه في Lissencyphale X-Flipted، وتطوير نتيجة طفرة جين DCX (XLIS). في الوقت نفسه، ولدت الفتيات بمتلازمة «اللحاء مزدوج».



    معايير التشخيص للأطفال مع Schizencyphalius ومتغير

    يتعين تشخيص المعايير التالية في تشخيص شذوذات الدماغ (Schistcephalius ومهرب):

    • عدم وجود فترة حرجة، بما في ذلك نقص الأكسجة الشديدة (جوع الأكسجين) في فترة ما بعد الولادة المبكرة، بحضور حالة عصبية يجعل من الممكن تحمل شذوذا لتطوير الدماغ، خاصة في حديث الولادة المنتهية
    • يتم إيلاء اهتمام خاص بزيادة حجم البطينين في الدماغ: الطفل السابق لأوانه في معظم الأحيان مثل هذا الأمراض هو نتيجة لفظي الأكسجين (وهذا هو، هناك جوع الأكسجين) من الجهاز العصبي. في حديثي الولادة المنتهية، يشهد هذا الأمراض هذا الأمر على غير طبيعي من الدماغ
    • لتشخيص أكثر دقة من شذوذات الدماغ تستخدم دراسات مناعية محددة من الخمور
    • في وجود متلازمة شنطة في فترة ما بعد الولادة المبكرة، يجب أن يخضع الطفل للفحص الإشعاعي لحضور شذوذات الدماغ
    • انخفاض ضغط الدم (ضغط الدم المنخفض) خلال فترة الوليد هو أعراض متكررة للعيوب الخشنة لتطوير الدماغ
    • غالبا ما تكون التأخير في وتيرة التنمية النفسية وانتهاك تطوير ردود الفعل الوضعية أيضا متلازمات شاذة في الدماغ

    تحديد رذائل تطوير الدماغ في أقرب وقت ممكن، ونوعية الحياة تحسن بشكل كبير نوع حياة الأطفال. دون التشخيص في الوقت المناسب لهذه الشاذة للتنمية، سيتم فحص الطفل المريض لتلقي العلاج حول نقص الأكسجين (أي الأكسجين الناتج يتضورون يتضورون جوعا من العدوى الدماغية أو الإبطين حتى يصبح تشخيص نائب الدماغ واضحا في سن الأكبر سنا.

    Leave a reply