«ورم انطبائي», هي مجموعة فاخرة

المحتوى

  • Feochromocyytoma: المعالم التاريخية لمعرفة المرض
  • انتشار feochromocytoma
  • آلية تطوير feochromocytoma

  • Feochromocyytoma: المعالم التاريخية لمعرفة المرض

    & laquo؛ الورم الانطباعية & raquo؛ انها feochromocytomafeochromocyt في الدوائر الطبية دعا مجازيا و «المقلد الكبير», و «قنبلة صيدلية حقيقية», و «ورم انطباعية». ما هو مخفي وراء المصطلح «feochromocytoma»?


    العلماء الحديثين لا يعرفون السبب الحقيقي لهذا الورم. لديهم افتراضات فقط أن هذا المرض لديه طبيعة وراثية. ومع ذلك، فقد تراكمت الدواء الكثير من التفاصيل حولمقيات الفوهروم. دعنا نرسل المعالم التاريخية الرئيسية لمعرفة هذا المرض:
    • في عام 1886. وصف أخصائي أمراض الألمانية فرانكل فرانكل أولا، الموجودة في غدد الغدة الكظرية في الفتاة البالغ من العمر 18 عاما، المتوفى فجأة من الانهيار.
    • في عام 1893. ذكرت ماناس مريض مع Peochromocytoy وفي عام 1896. أظهر أن هذه الأورام تحصل على لون أصفر بني عند اللوحة مع أملاح الكروم.
    • في عام 1904. وصف Marchetti الأديح الكظرية Peochromocytime، والتي يمكن اعتبارها وراثية، ولكن تم وصف أول حالة موثقة من Feochromocytoma في عام 1943.
    • في عام 1912. ل. اقترح الذروة المصطلح «feochromocytoma» (من Grech. phaios - اللون الداكن؛ كروما - أملاح الكروم؛ السيتوما - ورم).
    • 1926. roks (سويسرا) و ج.حاء. Mayo (USA) تمت إزالة بنجاح feochromocyt. كان لكل من المرضى ورم مخفي مع حلقات الانتتاحية من ارتفاع ضغط الدم، والتي مرت بعد الجراحة.
    • 1952. ويلاحظ زيادة في عدد سرطان الغدة الدرقية المرتبطة ب feuhromocytaya.


    انتشار feochromocytoma


    يحدث Feochromocytoma في 1٪ من المرضى الذين يعانون من الضغط الشرياني المتسترون المتزايد باستمرار، كونه أحد أسباب ارتفاع ضغط الدم. في عدد سكان Feuhromocytomas نادرة نسبيا، مع تردد لا يتجاوز 1: 200 ألف. سنويا، والانتعاش ليس أكثر من شخص واحد بمقدار مليوني شخص.

    قد ينشأ الورم بأشخاص من أي عمر، ولكن غالبا ما لوحظ ما بين 20 و 40 عاما. إن انتشار Feochromocyt بين الرجال والنساء البالغين هو نفسه، ومع ذلك، من بين الأطفال، هناك غالبا في الأولاد - بنسبة 60٪. يتم اكتشاف أورام متعددة عند الأطفال أكثر من البالغين (على التوالي في 35 و 8٪ من الحالات).

    لا يمكن حاليا التحدث عن تشخيص مائة في المائة من أورام الكرومفين من الغدد الكظرية. في كثير من الأحيان، تظل Feochromocytoma غير معلنة، في مثل هذه الحالات، هناك خطر كبير من اضطرابات القلب والأوعية الدموية الحادة، حتى الموت. يجادل الباحثون الأمريكيون أنه على الرغم من الكمال من أساليب التشخيص، فإن حوالي 1/3 مريضا مع تشخيص Feochromocytomas أثناء الحياة غير ممكن.


    آلية تطوير feochromocytoma


    ترجع آلية تطوير feuhromocytomas إلى التدفق الزائد في دم كاتشولامينات ما يسمى - المواد النشطة الفسيولوجية الطبيعية تسمى الأدرينالين والمظهرين النوويين. في معظم الحالات، تخصص Feochromocytoma كلا النوعين من الكاتيكولامينات.
    تنتج بعض الأورام واحدة فقط من هذه الكاتيكولامينات؛ الدوبامين يسود نادرا جدا.
    بالإضافة إلى الكاتيكولامينات، يمكن أن تنتج Pheochromocytoma السيروتونين وغيرها من الهرمونات.

    المراسلات بين أحجام الورم، مستوى الكاتيكولامينات في الدم والصورة السريرية غير موجودة. يمكن للأورام الصغيرة إنتاج وتسليط الضوء على عدد كبير من الكاتيكولامينات في الدم، بينما تستقلص الأورام الكبيرة كاتيكولامينات في أنسجةها وتخصيصها منهم.

    اسم مجازي آخر من feochromocytoma - «ورم خالي من العقد» - ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في 10٪ من الملاحظات خبيث، 10٪ مترجم خارج الغدد الكظرية، في 10٪ - هناك هزيمة ثنائية، يتم دمج 10٪ مع علم الأمراض الوراثية و 10٪ في الأطفال.

    في 90٪ من حالات Feochromocytomas، هناك إجادة فراجين الكظرية. غالبا ما تكون أورام أقل بكثير خارج الغدد الكظرية. غالبا ما يتم توطين MEHROMocytomas Sporadic Single في الغدة الكظرية اليمنى، في حين أن الأشكال الصديقة للعائلات هي متعددة الجوانب متعددة الجوانب. مع أورام الكظرية الثنائية، يزيد احتمال المتلازمات الوراثية.

    مع العلاج الجراحي الجذري في الوقت المناسب من Feochromocytoma يتم علاجه بالكامل. إن فعالية العلاج الجراحي الراديكالي للأوكتروموكاستوماتوم تحت الحماسة للورم مرتفعة و 95٪. في حالات الخبيثة، يصل البقاء على قيد الحياة خمس سنوات 44٪.


    في غياب مضاعفات أزمات ارتفاع ضغط الدم الثقيل (أمراض القلب الإقفارية وفشل القلب، اضطرابات تداول الدماغ، مفرزة الشبكية)، تحدث في حالات المرض المتقدمة، وإعاقة المرضى بعد المعالجة الجراحية محفوظة بالكامل.

    Leave a reply