ما هو vasculit الجهازية? ما هي أشكال الأوعية الدموية النظامية الموجودة في الأطفال? كيف تظهر? الإجابات ستجد في المقالة.
المحتوى
التهاب الضميمة النظام
Vasculites النظامية (SV) - مجموعة من الأمراض التي تتميز بتهمة جدران السفن الأوعية الدموية من مختلف العيار مع المشاركة التدريجية في العملية المرضية للأجهزة والأنسجة في منطقة أضرار الأوعية الدموية. يلتقي الأطفال: مرض Shenlein-Genochi، متلازمة الكافاساكي والجلود-الجلود-الليمونوفورم، عقيدات متعدد البولياريتيت، غير محدد Aortoarterite، وكذلك الحبيبات النباتية، والتهاب الأوعية الخبيثة الحبيبة الحبيبة (متلازمة شارغ شتراوس) ومتلازمة بهيها. ورغفت الأربعة الأولى من الأمراض المدرجة بشكل رئيسي في الأطفال أو لديهم ميزات مميزة من البالغين، لذلك يمكن أن تعزى إلى ما يسمى بأشكال الصبيانية (الأحداث) من التهاب الأوعية الأوعية الدموية.
من بين عوامل الخطر التي ساهمت في ظهور التهاب الأوعية الدموية النظامية في الأطفال، والأهم هو الاستعداد الوراثي للأمراض الأوعية الدموية أو الأوعية الدموية، والأمراض المعدية الحادة المتكررة، بؤرات العدوى المزمنة، والحساسية المخدرات. مع مزيج من العوامل المسماة مع العدوى مع فيروس التهاب الكبد في زيادة خطر تطور التهاب المسيارات العقيدات، عند دمجها مع العدوى بالسل - التهاب الأبشيم غير محدد.
في بداية الأبعاد النظامي، غالبا ما يلاحظ الأطفال الميزات المشتركة: درجة حرارة الفضو أو الحموية، آلام المفاصل، وفقدان الوزن، علامات الالتهاب، تحديد عند المسوحات المختبرية. جنبا إلى جنب مع هذا، كل مرض لديه صورة سريرية مميزة. ترجع أصالة الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدمية النظامية إلى موقع آفة التعريف للأوعية، وحجم الأوعية المتأثرة وانتشار هذه العملية، ودرجة ركود إمدادات الدم وجعاد الأكسجين للأجهزة والأنسجة.
أشكال الأحداث من التهاب الأوعية الدموية
مرض شينين الجين
مرض Shenlein-Genoch مرض معد لا تحسس، يتميز بهزيمة الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة مع تشكيل Microtrombov.
عادة ما يتجلى المرض في الربيع أو الخريف عند الأطفال في الفئة العمرية من 4 إلى 14 عاما
المرض يبدأ في كثير من الأحيان. معظم الأطفال يرتفعون درجات الحرارة حتى 38-30 °ج، يتم تقليل الشهية، ويظهر الضعف، والضيق، والتعب بسرعة. المظاهر النموذجية للمرض هي عناصر جلدية في شكل طفح جلدي بنزائي بابولوز. عادة ما يظهر على جلد الأطراف السفلية، ثم على الأرداف، الأطراف العلوية، أسفل الظهر، أقل في كثير من الأحيان - الصدر والوجه والرقبة. موقع طفح الموقع المفضل هو سطح الجلد حول المفاصل الكبيرة. غالبا ما لوحظت حكة الجلد والألم في مجال النزيف. عناصر شكل جولة الطفح ونادرا ما تندمج. في بعض الأحيان يمكن أن تظهر القشور الدموية، والتي هي نتيجة تدمير الأنسجة. في أصعب الحالات، فهي سريعة جدا (في غضون ساعات قليلة) صعود أعراض الأضرار التي لحقت بالأجهزة المختلفة. تكتسب الأطراف الأسود المحمر أو الأزرق. تصبح الأقمشة كثيفة نتيجة تسقيف الجلد التسليم. آفات الجلد يمكن أن تكون متعددة الجنسيات بسبب المزيد «المقابس». في كثير من الأحيان، يكون لدى الأطفال تورم من التوقف والساقين والفرش والوجه الأعضاء التناسلية. لا تستبعد النزف على الأغشية المخاطية.
مرض شينين - جينوتش يرافقه آفات المفاصل. (الركبة، الكاحل، الطفح الجلدي، الكوع) في شكل تورم، وجع، hypofunction. يمكن حفظ هذه التغييرات من عدة ساعات إلى عدة أيام، ثم تتم استعادة الوظيفة المشتركة بالكامل. ألم في نفس الوقت. بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يكون لدى الأطفال آلام حادة في المعدة في المعدة والتي غالبا ما تكون محلية في منطقة السرة. في الحالات الشديدة، قد يكون هناك تقيؤ مع مزيج من الدم أو كرسي دموي أو أسود. في الوقت نفسه، لوحظ طفح جلدي الجلد.
في حالة Shenlayin-Genuch، قد تتأثر الكلى، والتي تجلى من خلال ظهور شواطئ الدم والبروتين في البول، لكن الأطفال نادرون. حتى أقل تأثرا بالنظام التنفسي والأوعية الدموية.
متلازمة كاواساكي
متلازمة كاواساكي - مرض يضرب بشكل رئيسي 5 سنوات ويرافقه ظهور طفح جلدي، وزيادة في درجة حرارة الجسم، وزيادة في الغدد الليمفاوية وأحيانا التهاب المفاصل والقلوب.
أسباب متلازمة كافاساكي غير معروفة، لكن بعض الباحثين يشيرون إلى دور الفيروس أو غيره من الوكيل المسبب للعدوى. تم وصف المرض لأول مرة في اليابان في أواخر الستينيات. منذ ذلك الحين، تم تشخيص الآلاف من الحالات في مجموعات عرقية وعرقية مختلفة في جميع أنحاء العالم، على الرغم من أن المتلازمة لا تزال الأكثر شيوعا في اليابان.
كقاعدة عامة، تتطور متلازمة كافاساكي في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين شهرين إلى 5 سنوات، على الرغم من أنه مسجل في المراهقين. ينخفض الأولاد مرتين في كثير من الأحيان. في حالات نادرة، يميز المرض العديد من أفراد أسرة واحدة.
يبدأ المرض بزيادة درجة حرارة الجسم، والتي تنخفض بشكل دوري، ولكن عادة ما لا تقل عن 38.5 °مع. الطفل سريع الانفعال، وغالبا ما تكون عملية طيار، وأحيانا تشكو من آلام في البطن التشنجي. خلال اليوم على الجسم وفي مجال الاتصال مع حفاضات، يظهر طفح بؤري أحمر. في غضون بضعة أيام، تحدث طفح جلدي على الأغشية المخاطية، بما في ذلك تجويف الفم والفاجين. الطفل لديه الحلق الأحمر؛ أحمر وجاف، شفاه متصدع؛ توت العليق. عيون أحمر الخدود، ولكن لا يوجد اختيار. النخيل وباطن تصبح حمراء أو أخطاء؛ فرش والقدمين في كثير من الأحيان تضخم. بعد 10-20 يوما من بدء المرض، يبدأ الجلد على الأصابع والساقين في التقشير. غالبا ما يتم توسيع الغدد الليمفاوية للرقبة مؤلمة قليلا.
الأكثر خطورة لمتلازمة كاواساكي هو أضرار في القلب؛ مظاهر المرض الأخرى لا تؤدي إلى تلف الجلد المزمن أو العيون أو الغدد الليمفاوية. تطور المضاعفات على القلب حوالي 5-20٪ من الأطفال مع متلازمة كاواساكي 2-4 أسابيع من بدء المرض. الأكثر خطورة بالنسبة للقلب هو مضاعفات - التوسع المرضي (توسع) من الشرايين التاجية. على الرغم من أن التوسع الصغير في الشرايين يمكن أن يكون عابرا، إلا أن التوسع المعبر (تمدد الأوعية الدموية) يمكن أن يؤدي إلى نوبة قلبية وموت مفاجئ.
مضاعفات أخرى متلازمة كافاساكي: التهاب الأنسجة، بطانة الدماغ (قذائف الدماغ الناعمة)، التهاب المفاصل والمرارة - تمر تدريجيا دون التسبب في تلف لا رجعة فيه.
التهاب الفولي العقدية
التهاب البصرية العقيدات (UE) - يعتمد المرض على الالتهاب في جدار الشرايين الصغيرة والمتوسطة. في سياق السفن، يتم تشكيل الأوعية الدموية (التوسع المحلي للجميع مع ترقق الجدار)، حيث يمكن أن تشكل جلطات الدم، وهو سبب إمدادات الدم للأجهزة والأنسجة.
طبيعة البوليارتريت - مرض نادر. التهاب البوليارتر المعقود مع نفس الأولاد والفتيات من التردد مريض. في معظم الحالات، فإن الأسباب التي تؤدي إلى تطوير بولياروت العقيد غير معروف. يمكن أن تكون الأسباب المحتملة لحدوثها المخدرات والتطعيم الوقائي أو فيروسات التهاب الكبد B و C أو إهابات الجهاز التنفسي الحادة أو العوامل المعدية الأخرى. ذات أهمية كبيرة هي وجود طعام الطفل والحساسية الطبية.
يبدأ المرض عادة تدريجيا أو حارا، بزيادة في درجة حرارة الجسم وألم العضلات والمفاصل والطفح الجلدي وتخفيف الوزن. زيادة درجة حرارة الجسم، وأحيانا ما يصل إلى أعداد عالية، تتطور، كقاعدة عامة، في ساعات الصباح، قد تكون مصحوبة من قشعريرة، تعزيز الألم في المفاصل، ظهور الطفح الجلدي. غالبا ما يصاحب انخفاض درجة الحرارة بمرض تعرق. يمكن أن تستمر الحمى أسابيع وشهور وغالبا ما يسبق ظهور الأعراض السريرية الأخرى.
في بداية المرض، فإن الخسارة الواضحة هي نموذجية حتى cachexia. فقدان وزن الجسم الهام، كقاعدة عامة، يشهد على نشاط المرض العالي. ألم في العضلات، تم العثور على المفاصل في 30-70٪ من المرضى. ألم تيتنسي في عضلات العجل. قد يتم الاحتفال بتورم ومصنع المفاصل. كما وضعت، تتأثر المفاصل الكبيرة (الكاحل، الركبة، الكتف، الكوع، راي). في بعض الأحيان تكون هزيمة المفاصل هي سبب صياغة غير صحيحة لتشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي.
يمكن أن تكون الجلد الآفة واحدة من المظاهر الأولى من المرض. يلاحظ ظهور LIDIO (بقع زرقاء مقاومة في شكل فروع شجرة أو رخام شديد)، وهو ما هو في كثير من الأحيان على الأطراف، وينطبق في بعض الأحيان على الجسم والوجه. في الفترة النشطة، يحتوي Lidio على لون مشرق، أثناء مغفرةه شاحب. كثيرا ما تم اكتشاف العقيدات تحت الجلد أو غير القائمة.
يتميز تجلط الدماء بتطوير الجلود والأغشية المخاطية، والتي يمكن أن تؤدي إلى الغرغرينا. يتجلى بألم مخبز قوي، وهو شعور بالحرق والقطع في مجال المفاصل والأصابع الكبيرة، في وقت لاحق تشكيل وتبريد الجلد والساقين . يتم تكثيف الألم في الليل، وأظافر مسكنات الإغاثة المؤقتة فقط.
هزيمة الجهاز العصبي يرجع إلى تغييرات الأوعية الدموية في الرأس والحبل الشوكي والأعصاب الفردية. قد يظهر المرضى الصداع، القيء، وفقدان الوعي، التشنجات، زيادة حادة في ضغط الدم، عدم التماثل للوجه، ضعف البصر.
آفة الجهاز الهضمي هو مظهر مميز إلى حد ما من التهاب العقد العقدية. المرضى لديهم آلام في المعدة صالون، الغثيان، القيء، كرسي السائل، الزيادة المعتدلة في حجم الكبد والطحال. في الحالات الشديدة أو القرحة أو الغرغرينا يمكن أن تتطور. هؤلاء المرضى لديهم آلام شديدة في البطن، وربما نزيف الأمعاء.
هزيمة الكلى في الأطفال نادرة، لكن توقعات المرض يعتمد إلى حد كبير. في هذه الحالة، وجود البروتين والكريات في البول، زيادة مستمرة في ضغط الدم، ما يصل إلى 240/170 ملم.فن. الأضرار التي لحقت بنظام القلب والأوعية الدموية في التهاب الدواء العقيد يمكن أن يظهر نفسها بسبب الأضرار التي لحقت بالأوعية التاجية التاجية، التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، انتهاك لإيقاع القلب. ضد خلفية العلاج، تختفي هذه التغييرات في القلب.
غير محدد oroterita
غير محدد Aortoarteritite (NAA) - مرض من نظام التهاب الأوعية الدموية النظامية، التي تتميز بآفة الشريان الأورطي والسفن المستمدة منه، مما يؤدي إلى جوع الأكسجين لأجهزة الأعضاء.
عند الأطفال، يبدأ Aortoarterite غير محدد في كثير من الأحيان 10-16 سنة، على الرغم من أنه يمكن أن يبدأ ما يصل إلى 7 سنوات (نادرا). أصغر عمر الطفل، وقت المرض.
في التهاب الأبهر غير محدد، هناك تمدد الأوعية الدموية التعليمية أو خلاصات الأوعية المتأثرة. غالبا ما يتجلى تضييق السفن في جوع الأكسجين من أنسجة الجسم وعدم وجود نبض في الطرف المصاب.
تتمثل المظاهر الأولى من التهاب الأبهر غير محدد بالضيق، والتعرق، وألم العضلات والمفاصل، ارتفاع درجة الحرارة، وفقدان الوزن. المظاهر الرئيسية للمرض يعتمد على مكان موقف الشرايين المتأثرة. مع التجسد الأكثر شيوعا لمثل هذا المرض، هزيمة قوس الشريان الأورطي وفروعها (متلازمة القوس في الشريان الأورطي) في الأطفال هناك صداع، دوخة، انتهاكات (ثابتة في بعض الأحيان وثقيلة)، حتى الخسارة الكاملة للرؤية. معظم المرضى لديهم غياب أو إضعاف النبض على أحد الأيدي (في أغلب الأحيان على اليسار)، في بعض الأحيان لا يوجد نبض الشريان النائم، الشريان الزمني السطح.
في نشاط Aortaroterite غير محدد، غالبا ما تشارك الشرايين التاجية في هذه العملية، مما يؤدي إلى هجمات الذبحة الصدرية ويمكن أن تؤدي إلى احتشاء عضلة القلب.
