الأمراض الكظرية عند الأطفال

• التفريغ (إنتاج هرمون أدناه طبيعي)
• HypercortIction (إنتاج هرمون يتجاوز المعيار)

الأشكال الأكثر شيوعا من نقص الصوت هي مرض أديسون والافتقار الخلقي للقشرة الكظرية. الشكل الأكثر شيوعا من Hypercorticy هو متلازمة كوشينغ. من أمراض الطبقة الدماغ من الغدد الكظرية الأكثر شيوعا هي ورم طبقة الدماغ - feochromocytoma.

الأعراض الرئيسية قصور الكظرية (مرض أديسون)

عدم كفاية الغدد الكظرية - أمراض الأمراض، التي تلاحظ خلال الوظيفة التخلفية أو ضعف القشرة الكظرية بسبب أمراض الغدة الكظرية (مثل فقدان الدم الحاد، مرض السل، أمراض المناعة الذاتية - عندما يبدأ الجهاز المناعي في التصرف ضد الأنسجة الخاصة بهم الجسم) وتقليل تخليق الهرمون. نظرا لأن كمية معينة من الهرمونات لا تزال تم إنشاؤها، فقد لا تظهر الأعراض حتى يحدث موقف، مما يتطلب زيادة في النشاط الإفراز للقشرة الكظرية، على سبيل المثال، في حالة الأمراض المصاحبة، الإصابات، الإجهاد الناشئ بسبب التدخلات الجراحية.

غالبا ما يكون قصور الغدد الكظرية نتيجة لأمراض المناعة الذاتية المرتبطة بتدمير خلايا معدة محددة، مما يؤدي إلى فقر الدم، وكذلك خلايا الغدة الدرقية، الغدة الدرقية، البنكرياس. لعدم كفاية الغدد الكظرية، وفقدان الشهية والوزن والسائل والسكريم الدمية (الحد من الجلوكوز الدمي) والنوبات. في كثير من الأحيان هناك الإسهال، القيء، آلام البطن، تغيير تصبغ البشرة (الجلد البرونز الذهبي)، وخاصة في طيات الجلد، على الوجه، الرقبة، الظهر، النخيل والمفاصل. قد يكون هناك سواد جلد الأعضاء التناسلية والكوع، وكذلك العديد من الشامات الظلام المبعثرة أو النمش. يمكن أن تظهر بقع صبغ رمادية أو بنية بشكل دوري على الخدين واللثة واللغة.

مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، تختفي جميع الأعراض وعلامات قصور الغدة الكظرية، وينمو الطفل ويتطور بشكل طبيعي.

المظاهر الرئيسية للتضخم الخلقي للقشرة الكظرية

سبب تضخم الخلقي (التنمية الزائدة) للغدد الكظرية هو عدم كفاية الإنزيمات اللازمة لتوليف الهرمونات المعنية، وخاصة الكورتيزون. نظرا لأن هذا المرض موروث من قبل نوع متنحي، فإن الطفل حتى يتجلى المرض، يجب أن يحصل على جينوم واحد معيب من الآب ومن الأم.

في غياب الانزيمات اللازمة لتوليف الهرمونات، لا يتم إنتاج الكورتيزون في الكمية الواجبة، ومن أجل التعويض عن هذا العيب، يزداد توليف الهرمون النخامي، وهو الإنتاج المفرط الذي يسبب زيادة في الغدد الكظرية في الحجم وتحسين الأندروجين المنتجات (الهرمونات التي تحكم في النشاط الجنسي للرجال). ومع ذلك، فإن درجة النقص في محتوى الإنزيمات لا تؤثر على توليف الأندروجين. منتجات الأندروجين المفرطة تنتهك النمو الطبيعي والتنمية. ما يقرب من نصف الأطفال المرضى هناك انتهاك لتوليف الألدوستيرون، وهم يعانون من انخفاض توليف هذا الهرمون وفقدان الأملاح المؤدية إلى الجفاف والتوسع الشلل في الأوعية الدموية والموت.

في غياب العلاج المناسب في الأطفال الذين يعانون من تضخم خلقي، تأخر الكظرية التنمية الجنسية والتخلف من الأعضاء التناسلية. تحتوي الفتيات على طعم، نمو الشعر الزائد على الوجه، في بعض الأحيان الصلع، ونقص الحيض وتطوير غدد الصدر؛ ترسب الدهون الزائد؛ صوت منخفض. في العلاج، ومع ذلك، ينمو الأطفال وتطويرهم بشكل طبيعي. يمكن تصحيح التشوهات الخلقية لتطوير الأعضاء التناسلية الخارجية جراحيا.

متلازمة كوشينغ

نادرا ما يتم العثور على متلازمة cushing في الثدي والطفولة. الاستثناءات هي الحالات التي يحدث فيها هذا المرض عن استخدام الجلوكورتيكويدات، بما في ذلك الكورتيزون (الهيدروكورتيزون)، بريدنيزون (بريدنيزون)، Dexamethasone، لعلاج مختلف الأمراض (مثل Nephris أو­الرغبة في الربو). في هذه الحالة، إذا كانت متلازمة كوشينغ ليست نتيجة للجلوكورتيكويدات، فقد يكون سبب حدوثه ورم من الغدد الكظرية أو الغدة النخامية. تظهر هذه الأورام عادة في اليوم الأول من حياة الطفل وتميل إلى الانتاج.

للحصول على متلازمة Cushing، تتميز الأعراض والعلامات التالية:

• زيادة الوزن
• النمو البطيء
• انخفاض كتلة العضلات
• ضعف العضلات
• رقيقة الجلد
• الميل إلى ظهور كدمات
• الحد من التسامح الجلوكوز

هذه العلامات هي نتيجة فائض من الكورتيزون (أو غيرها من الجلوكوكورتيكورات الاصطناعية). هناك ترسب مفرط من الدهون على البطن والصدر والظهر والكتفين، يصبح الوجه سميكا وجولة (ما يسمى «وجه على شكل القمر»)، على البطن، الصدر، أسفل الظهر، الوركين تظهر خطوط حمراء أو أرجوانية.

مع العلاج الجراحي أو المخدرات أو الإشعاعي في الوقت المناسب، فإن التوقعات للأطفال ذات الأورام النخامية الحميدة والغدد الكظرية عادة ما تكون مواتية، للأطفال المصابين بالسرطان، والتوقعات أقل مواتاة، لأن الخلايا السرطانية تميل إلى ورم متعددة النواب في وقت مبكر.

أعراض foohomocytoma

المرض الرئيسي للقشرة الكظرية هو ورم طبقة الدماغ (Feochromocytoma). في هذا المرض، يلاحظ زيادة في ضغط الدم وإنتاج الأدرينالين والنوربينيفرين. تسبب التطور المفرط لهذه الهرمونات زيادة في إخراج القلب، وزيادة في درجة حرارة الجسم ومعدل ضربات القلب، ارتفاع ضغط الدم (زيادة نسبة السكر في الدم). يصبح الطفل لا يهدأ، عصبي، أمر مثير، لديه إيقاع انتهكت من اختصارات القلب. الزائد norepinephrine لا يسبب مثل هذه الآثار، ولكن يبطئ معدل ضربات القلب. يمكن للطفل تطوير عمليات استيالية حادة مرتبطة بزيادة في ضغط الدم، وهو مرض تضرر فيه شبكية العين، نتيجة الانخفاض في حدة البصر.

مضاعفات الأمراض الكظرية

المضاعفات الرئيسية للأمراض الكظرية هي الأزمة الكظرية المرتبطة بعدم قدرة القشرة الكظرية على العمل بشكل طبيعي وضمان إنتاج الهرمونات الكافية في المواقف العصيبة الناجمة عن الأمراض أو الإصابة أو التدخلات الجراحية.

في التنمية المفاجئة للأزمات الشديدة وعدم وجود العلاج اللازم، يصبح الوضع يهدد الحياة (الأزمة الكظرية يمكن أن تتطور في التهاب السحايا البكتيري).

عند الأطفال المصابين بالضوابط الخلقية للأزمات الكظرية القشرة الكظرية فجأة في الخسائر المفرطة للأملاح والسوائل 7-11 يوما بعد الولادة، عندما يكون محتوى الأملاح في الغذاء المعتاد للطفل منخفض ولم يتم التعرف على المرض. الطفل لديه جفاف، وهو انخفاض حاد في ضغط الدم، بسبب فقدان الكوارث (الأملاح الرئيسية للجسم) مع البول. في غياب الرعاية الطبية هو خطر كبير من قلب الطفل. قد تحدث أزمات مماثلة في أي عمر إذا كانت هناك كميات محدودة للغاية من الأدوية والماء والغذاء الذي تلقاه الطفل لعدة أيام في الأمراض أو المواقف العصيبة.

الوقاية من الأمراض الكظرية

نظرا لأن الأمراض الغدد الكظرية مستحيلة، فإن العلاج المبكر للمواليد الجدد سيساعد على تجنب النمو والتنمية المحتملة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تحذير أزمة الغدة الكظرية إذا زادت نفقات الطاقة المتزايدة عند الأطفال الذين يعانون من إخفاقات الكظرية أثناء الأمراض والإصابات والتدخلات الجراحية.

يجب أن يحمل الأطفال باستمرار ملصقات خاصة معهم، حيث يشار إلى المخطط الفردي للمخدرات الهرمونية. في هذه الحالة، سيتم قبول التدابير اللازمة في وضع الأزمات، حتى لو لم يكن الطفل الأصلي قريبا.

الآباء والأمهات الذين لديهم أطفال يعانون من أمراض الكظرية، أو الزوجين الذين يخططون ليكونوا ولادة طفل، ولكن في عائلة أمراض الغدة الكظرية، يجب أن يستشيروا مع علم الوراثة.