ما تسبب في مرض homocystinuria? ما هي أعراض هذا المرض? كيف تعامله? قراءة في هذه المقالة.
المحتوى
أسباب
نتيجة انخفاض في نشاط إنزيم الكبد الخاص (CystaOnixintases)، يتم تجميع الميثيونين والحيواني في جسم الطفل، والتي لها تأثير ضار على عدد من أنظمة الكائن الحي (أنظمة العظام والأنظمة العصبية المركزية)، والتي تؤدي إلى تطوير homocystinuria.
مظاهر
تظهر تدريجيا خلال السنة الأولى من حياة الطفل في شكل تأخر منخفض الارتفاع في الوزن والنمو. في هذه الحالة، لا تزال شهية الطفل طبيعية، فإن وظائف الجهاز الهضمي لا تعاني، ولكن كل محاولات تحسين تغذية الطفل مع إدارة إضافية للبروتين في شكل جبنة كوخ أو فك تشفير فقط.
يلاحظ لاحقا من خلال إغلاق الربيع، انحناء الأطراف، والطفل سريع الانفعال، واللوحة، ولديه حلم، ويزيد العجز في وزن الجسم.
علاج او معاملة
هناك شكلان من هذا المرض، واحد منها يمكن علاج جرعات كبيرة (50—500 ملغ يوميا) فيتامين B6، والآخر يتطلب طعاما غذائيا. يجب أن يكون النظام الغذائي ذو دماء منخفضة مع محتوى الميثيونين المنخفض وحقن إضافي من الكالسيوم والحديد والفيتامينات.
كمية الميثيونين في التغذية العلاجية هي 29—45 ملغ لكل 1 كجم من وزن جسم الطفل، الذي يتحقق من خلال استثناء (أو نقصان) من النظام الغذائي من المنتجات الحيوانية.
تشمل المنتجات الخاصة ما يسمى حلوى الجيلاتين التي تحتوي على مزيج من الأحماض الأمينية والخبز الروبيان والسكروز ودكسترين مالتوز.
منتجات طبيعية مقدمة: الجيلاتين، الحليب، الذرة، الأرز، العدس، الفول السوداني وزيت الذرة، البطاطا، الخضروات والفواكه الأخرى.
منتجات ميثيونين عالية: الجبن الكوخي، الجبن، الدجاج البيض، لحم البقر، لحم الأرنب، لحم الدجاج، سمك الرنجة، سمك القد، كبد لحوم البقر، براعم لحم البقر، الصويا، البازلاء، دقيق القمح.
منتجات المحتوى المنخفضة الميثيونين: حليب البقر، الماعز، الإناث، الأرز، الجزر، البنجر، البطاطا، البولكا نقطة خضراء جديدة ومعلبات، طماطم، موز، البرتقال، اليوسفي.
المجموعة اليومية من المنتجات (في غرام) للطفل مع homocystinuine (وزن الجسم — 15 كجم)
معايير فعالية العلاج هي المستوى الطبيعي للميثيونين في الدم (0.01 جم / لتر) وغياب الحمض النووي في البول.
محتوى الميثيونين في المنتجات (في غرام لكل 100 غرام من المنتج):
واحد. حليب المرأة — 0،022.
2. بقرة الحليب — 0.068.
3. الكفير — 0.063.
4. جبن — 0.263.
خمسة. بيض الدجاجه — 0.378.
6. لحم بقر — 0.528.
7. لحم دجاج — 0.494.
ثمانية. لحم كبد البقر — 0.345.
تسع. سمك القد — 0.488.
10. تجويب الأرز — 0.223.
أحد عشر. سميد — 0.103.
12. Goats Buckwheat - 0،183.
13. حبوب الشوفان — 0.198.
أربعة عشرة. Croup-ray — 0.207.
خمسة عشر. حبوب اللؤلؤ — 0.173.
السادس عشر. بازيلاء — 0،160.
17. دقيق القمح — 0.108.
18. معكرونة — 0،120.
تسعة عشر. خبز الجاودار — 0،062.
عشرون. خبز حنطة — 0.088.
21. بسكويت — 0.054.
22. البطاطس — 0.010.
23. جزرة — 0،028.
24. الملفوف الأبيض — 0.013.
25. طماطم — 0.003.
26. البرتقال — 0.007.
27. الليمون — 0.006.
28. عصير تفاح — 0.011.
29. عصير البرتقال — 0.004.
