يتجلى المناعة الخلقية من خلال انتهاكات في عمل الجهاز المناعي، والتي ترتبط مع مختلف العيوب الوراثية. عدم كفاية الوحدة الخلوية والشفوية من المناعة تؤدي إلى تطوير العدوى المزمنة والأضرار الالتهابية للأجهزة والأنسجة.
المحتوى
غير كفاية من الحصانة الشاشة
عدم كفاية الحصانة الشاملة هو 50-60٪ من جميع المناعة الأولية ويتجلى عن انتهاك منتجات الأجسام المضادة (بروتينات المصل، والتي تشكلت في جسم الإنسان استجابة لضرب الوكلاء الغريبة - الفيروسات، البكتيريا). تتضمن هذه المجموعة نقصا معزولا في الألعاب المناعية A، وهو نقص معزول في الجلوبولين المناعي للفصول الأخرى، وعجز الألعاب المناعية من عدة فصول. غير كفاية من الحصانة الشاملة ممكنة في التركيز الطبيعي للأجسام المضادة. ويرجع ذلك إلى انخفاض في مستوى الأجسام المضادة إلى مجموعة محددة من المستضدات، مثل انخفاض في مستوى الأجسام المضادة إلى مستضدات الكربوهيدرات البكتيريا.
نقص المناعة المناعي المعزول
نقص المناعي المعزول ويلتقي في معظم الأحيان. يحدث نتيجة لعيوب التمايز المحدود للخلايا التي تفرز immunoglobulin. في معظم المرضى، يعمل نقص نقص المناعي بدون أعراض. فقط عدد قليل من المرضى لديهم استعداد لظهور العدوى الرئوية والأمعاء.
عدم كفاية الحصانة الخلوية
عدم كفاية المناعة الخلوية هو 5-10٪ من جميع المناعة الأولية ويتجلى عن انتهاك للانتشار (النمو) والتمييز من قصور الخلايا اللمفاوية أو قصور الخلايا الجذعية. الانتهاك الأساسي للمنصعة الخلوية في معظم الحالات يرافقه تخليق ضعف ثانوي للأجسام المضادة.
عدم كفاية تشكيل خلايا T من الحصانة
تحدد قصور الخلايا T زيادة حساسية الجسم في الفيروسات والفطر، وتدميرها بناء على رد فعل الحصانة الخلوية. تسبب متلازمة Dijorgi ومتلازمة غير منخفضة الطقس في التخلف من الغدة الصعترية أثناء التنمية داخل الرحم. في مثل هؤلاء المرضى، لا يمكن اكتشاف ردود الفعل من المناعة الخلوية، وعلى الرغم من تشكيل الأجسام المضادة في جسمها، إلا أن استجابة شاملة أضعف.
غير كفاية في خلايا الحصانة
القصور في الخلايا اللمفاوية يؤدي إلى aghammaglobulinemia الخلقي من بروتون، وجدت فقط في الرجال. يخضع الأولاد للعدوى المتكررة الناجمة عن البكتيريا المشهورة - المكورات العنقودية والعقدية. المرض يرجع إلى جينوم متنحي محلي على الكروموسوم X، ويتم اكتشافه فقط في الأولاد مع مجموعة من الكروموسومات التناسلية XY. مع هذا الشكل من نقص المناعة، لا توجد خلايا B، في الأنسجة اللمفاوية، لا توجد مراكز استنساخ، نتيجة لذلك، لا يمكن اكتشاف الألعاب المناعية في المصل. في الوقت نفسه، لدى المرضى ظهورية طور عادة. خلايا T في الكمي والوظائف لا تختلف عن الأطفال الأصحاء.
تقليل محتوى gammaglobulin
يتميز Hypogammaglobulinemia (تقليل عدد Gammaglobulins) أيضا بالتهابات القمادية. تم العثور على نقص الجلوبولين المناعي في الأطفال المبكرين للغاية عندما تلقى مستوى المناعة من الأم من الأم.
مجتمعة غير كفاية من الحصانة الشاقة والخلية
مجتمعة غير كفاية من الحصانة الشاملة والخلوية هي 20-25٪ من جميع المناعة الأولية. تشمل هذه المجموعة أمراض بسبب الانتشار الأساسي (النمو) وتمايزه في الخلايا اللمفاوية و T-Lymphocytes. الحد من عدد الخلايا اللمفاوية T-Lymfulins ومستوى المناعة في الدم أكثر وضوحا مع نقص المناعة الشديد مجتمعة. هذه هي واحدة من أكثر الأشكال السلبية من نقص المناعة الخلقية. يتميز بظهور أمراض مجموعة متنوعة من الأمراض المعدية (الفيروسية والفحمية والبكتيرية) مباشرة بعد الولادة، مما يؤدي إلى الموت المبكر (عادة في السنة الأولى من الحياة).
غالبا ما ترافق قصور المناعة الشائعة والخلوية في كثير من الأحيان الأمراض الخلقية الأخرى، على سبيل المثال، ثرومبوكسومتوبينيا في متلازمة فيسكوت ألدريتش أو العيوب الخلقية للقلب والكسلاء في الدم (النقص في محتوى الكالسيوم في الدم) في متلازمة جوري.
