ضمور العضلات في الأطفال

المحتوى

  • ضمور العضلات في الأطفال: الوصف والأسباب والعلامات والأعراض
  • العلاج الأول الوقاية ضمور العضلات


  • ضمور العضلات في الأطفال: الوصف والأسباب والعلامات والأعراض


    ضمور العضلات - المفهوم المتعلق بأي اضطراب في العضلات الخلقية، والتي تتميز بمزج بحرية تدريجي دون مشاركة مناسبة في عملية الجهاز العصبي. قد تتأثر في القلب والنظام التنفسي. هذه الانتهاكات نادرة.

    ضمور العضلات duzhenna

    ضمور العضلات duzhenna هو الأكثر تدميرا لجميع ضمور العضلات. هذا مرض تدريجي ينتهي عادة مع الوفاة حتى 20 عاما، على الرغم من أن بعض المرضى يعيشون في الذكرى العشرين. لا يأتي وفاة الأطفال نتيجة لضريبة العضلات أنفسهم، ولكن من المضاعفات الناجمة عنهم. في معظم الحالات، تحدث الموت نتيجة لعدوى الجهاز التنفسي، والتي يمكن أن تبدأ، ضعيفة، لكنها تدهور بسرعة. سبب الوفاة يمكن أن يكون أيضا قصور القلب.
    Durane Durane Musculary يتطور فقط في الأولاد. وعادة ما تكون وراثية ويحدث عند 1 من كل 3500 بن أولاد يعيشون ولدوا. العامل الوراثي هو جين غير كامل - ينتقل إلى طفل من الأم، لكن انتهاكاتهم نفسها لا تتطور. هناك فرصة بنسبة 50 في المائة لأن كل ابن لديه امرأة عاملة وراثية مع مرض وفرصة 50 في المائة أن تصبح كل ابنتها حاملة هذا العامل.

    ضمور العضلات في الأطفالفي معظم الحالات، لا تظهر أعراض ضمور العضلات حتى يبدأ الطفل في المشي. يبدأ نصف الأطفال المرضى في المشي بعد 18 شهرا من العمر. عادة ما تجلى الأعراض في سن 2-5، عندما تثير عضلات الأجزاء السفلية من الجسم والعمود الفقري من قبل الأول. التطوير الفكري البطيء والتخلف العقلي الحدودية يمكن أن يرافق ضمور العضلات.

    أعراض ضمانة العضلات Duzhenna هي ما يلي: إحجام المشي أو إبطاء المشي؛ المشي غير طبيعي، غالبا ما يسير في تحول أو يتأرجح مشية؛ المشي على أصابع الساقين؛ عدم القدرة على القفز أو التشغيل بشكل طبيعي؛ صعوبات رفع الدرج، على الرصيف والإدخال أو الخروج من السيارة؛ قطرات متكررة. يصعب ارتفاع الطفل المصاب من الأرض؛ يجب أن يستيقظ على ذراعيه وركبتيه، مما أدى إلى رفع ساقيه بالقرب من يديه، وفقط بعد ذلك «سيتحقق» الساقين الدائمة الوقوف. فيما يتعلق بالمشي على أصابع هؤلاء الأطفال، فإن الموضع الأمامي المائل للحوض يطور، وبالتالي، فإن تشوه الظهر.

    طفل مع ضمور العضلات في Duzhenna يشكل بسرعة وتعب صعوبات في الحفاظ على وزن الجسم كله على ساق واحدة. عادة ما تكون هناك زيادة في حجم العضلات، وخاصة ICR؛ الساقين تميل إلى دهشتها بشكل متماثل. عادة ما تكون الأيدي مذهلة حتى يذهب المرض بعيدا. مشاكل مع الأسنان، بما في ذلك توسيع الفك وتوسيع الفجوة بين الأسنان، تنشأ في كثير من الأحيان.


    نادرا ما يحدث القبح من العظام قبل ذلك العمر حتى يتمكن الطفل من ضمور دنجني العضلي من المشي لفترة أطول، وعادة ما يقرب من 10-13 سنة . منذ تقدم المرض، تضعف العضلات، وتختفي ردود الفعل العضلية. وضع سيء، بسبب الجلوس المستمر، يسبب ضغط العضلات والأوتار من الوركين والركبتين والمرفقين. تؤدي هذه الشد إلى وضع غير طبيعي من الأيدي والساقين والتوقف، مثل الإغلاق. يتطور الجنف (انحناء العمود الفقري) في كثير من الأطفال.
    عند الأطفال الذين يعانون من ضمور العضلات duzhenna، غالبا ما يحدث الإمساك بسبب الجلوس الدائم. لا تزال الحجاب الحاجز (التقسيم العضلي بين الثدي وتجويف البطن) ساري المفعول، ولكن تبدأ عضلات الجهاز التنفسي الأخرى في الانهيار. نتيجة لذلك، قدرة الطفل على التنفس. تحدث التغييرات في صحة عضلة القلب من 60-70٪ من جميع المرضى، لديهم مشاكل من القلب.

    حلقة الحوض

    ضمور العضلات لهذا النوع يؤثر أساسا على عضلات منطقة الحوض. يمكن تحويل العامل الوراثي لعضلات ضمور حلقة الحوض إلى كلا الجنسين من أي أحد الوالدين؛ يجب أن يحصل الطفل على جين واحد من كل والد من أجل تطوير اضطراب. لذلك، عندما يكون كلا الوالدين ناقلات العامل، فإن الطفل لديه فرصة 25 في المئة لتطوير ضمور عضلات الحوض. ضمور العضلات في حلقة الحوض تختلف في الجاذبية - من ضعيف إلى استنفاد قوي للغاية.

    إذا ظهر المرض مبكرا، فقد يكون هذا الاضطراب شديدا وشمسا بقوة شديدة في Duzhenna. حالات أخرى تبدأ في وقت مبكر من ضمور العضلات في حلقة الحوض أسهل بكثير والتقدم ببطء؛ الأطفال المرضى يحتفظون بالقدرة على المشي، ليصبحوا بالغين.

    كما هو الحال في ضمور Duzhenna، قد تشمل أعراض ضمور عضلات حلقة الحوض زيادة في حجم العضلات والمشي على أصابع القدم.
    إذا بدأ المرض في وقت مبكر، مشاكل الجهاز التنفسي، فإن التوجاج الشديد يتطور عادة بسرعة كبيرة.

    منظور الأطفال الذين يعانون من ضمور العضلات لحلقة الحوض يعتمد على درجة شدة ضعف العضلات ومعدلات تدمير العضلات. المشاركة في عملية القلب ليست شائعة في هذا الاضطراب، كما لا يتدهور التنمية العقلية. الموت في نفس المرض يحدث بشكل متكرر أكثر من ضمور العضلات المزرجة، ولكن قد يأتي بسبب المضاعفات.

    متلازمة الوجه الكتف (PLLS)

    أضعف شكل كبير من ضمور العضلات - مواجهة ضمور العضلات، شفرات والكتفين، العضلات الأولية، الكتفين، الجزء العلوي من الظهر والوجه. عضلات الوجه لها ميل لإضعاف عضلات الكتف. في بعض الحالات، تتأثر عضلات الأطراف السفلية أيضا. يمكن تطوير هذا النوع من ضمور العضلات في الأولاد والبنات؛ المسؤول عن المرض يمكن أن ينتقل العامل الوراثي من قبل الوالد المعاناة من هذا المرض. أطفالهم لديهم فرصة 50 في المئة لتطوير ضمور العضلات الاستحمام الوجه - الوجه.
    متلازمة ضمور العضلات في الكتف - متلازمة الوجه هي عادة سهلة ويتحقق ببطء. الأعراض عادة لا تظهر للشباب أو البالغين، ونادرا ما تظهر كطفل. الضعف عادة ما يكون صغيرا واحصل على منطقة واحدة فقط. في حالات نادرة، خاصة عندما يبدأ المرض في مرض الطفولة، يذهب الضعف إلى الإرهاق.

    بالنسبة للمرضى الذين يعانون من متلازمة العضلات بليد الكتف، يكون ضمور العضلات عادة ما لا يستطيعون إغلاق العينين بإحكام أو ضغط شفتيها أو تضخيم الخدين أو شفاه التجاعيد للنفخ أو صافرة. تظهر شعاع مزدوج عادة في زاوية الفم عندما يحاول المريض الابتسام.

    عندما يكون هناك ضعف عضلات الكتف وأعلى الظهر، يصعب رفع المريض الأيدي أو الأشياء. يتم تشديد الشفرات في اتجاه الرأس، مما يعطي الكتفين عرض مميز.

    لا تكتسب نقاط الضعف في متلازمة ضمور العضلات في الكتف على الكتف عادة دورة أكثر شدة، ويقود المرضى أسلوب حياة طبيعي نشط. في حالات الاضطرابات الثقيلة، يمكن أن تكون حركة اليدين والكتفين محدودة باستمرار، وليس السماح ببعض الحركات. لا تتأثر القلب ولا الرئتين بهذا الاضطراب، والتنمية الفكرية لا تعاني.

    ضمور عضلي بيكر

    ضمور ضمور العضلات العضلي يشبه ضمور عضلي في الدمج، ولكنه أقل بكثير وأقل حدة. كما هو الحال في حالات الضمور Duzhenna، الأولاد من الأمهات يحملون جينا مسؤولا، لديهم فرصة بنسبة 50 في المائة لتطوير هذا الاضطراب، والفتيات فرصة بنسبة 50 في المائة لتصبح ناقلات عامل وراثي. يموت المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب عادة ما بين 30 و 50؛ نادرا ما يصل الموت إلى 20 سنة.

    أعراض ضمور العضلات من Becker تشبه أعراض ضعيفة كلا ضمور الكثبان الرملية والحثل العضلات لحلقة الحوض. تظهر الأعراض الأولى عادة في سن الأحوال في وقت لاحق من ضمور الديهات العضلي، ولكن في بعض الأحيان تصبح واضحة في الطفولة المبكرة. المرض المتضرر لا يفقد القدرة على المشي إلى سن البالغين، والتورط في عملية القلب هو أقل في كثير من الأحيان في حالة ضمور العضلات في Duzhenna.

    العلاج والوقاية من ضمور العضلات

    نظرا لأن حالات علاج ضمور العضلات لم يلاحظ، يركز العلاج على الحفاظ على قدرة الطفل على استخدامه، قدر الإمكان، المتأثرة بالعضلات. يجب أن يتلقى الأطفال الدعم الذي يتيح لك استخدام العضلات المعنية قدر الإمكان من أجل تجنب فقدان المرونة وتدمير العضلات. حتى خلال فترات تفاقم المرض، يجب أن يحاول الأطفال التحرك. لا تتطلب حالات ضعف ضمور العضلات لمتلازمة الوجه لشفاء الكتف و Becker مزيدا من العلاج، لأن الانتهاكات ضعيفة ولا تتداخل مع نمط حياة طبيعي.

    بالإضافة إلى استخدام العضلات الخاصة، يجب أن يؤدي الأطفال الذين يعانون من اضطرابات العضلات في تصويري أو حلقة الحوض مناورات مختلفة أوصت بها الطبيب أو العلاج الطبيعي. تم تصميم هذه التمارين لعقد المفاصل من خلال جميع الحركات الممكنة ومنع تنفيز العضلات والأوتار، والتي يمكن أن تقلل من القدرة على المشي. في ذلك الوقت الذي لا يتحرك فيه الطفل ولا يمارس الرياضة، يجب أن يكذب على بطنه، من أجل تمديد الوركين وتقليل تخفيضات العضلات.

    إذا بدأت العضلات في الانهيار، يجب استخدام أجهزة تقويم العظام الخاصة لتمديد إمكانية المشي - الأقواس. هذه الأقواس مصنوعة من البلاستيك الخفيف وقطع ساق الطفل. تراكب الإطارات في الليل يمكن استخدامه لدعم الكاحلين وتقليل فرصة تطوير الإغلاق.
    أما بالنسبة لمنع ضمور العضلات، فمن المستحيل تحديد هذا المرض قبل الولادة. ومع ذلك، يمكن تحديد جنس الجنين، وإذا ثبت أن الأم هي شركة حازمة ثقيلة، يمكن تحديد خطر المخاطرة على الجنين.

    Leave a reply