الكلى النفرييت في الأطفال — المرض الالتهابي هو في كثير من الأحيان ثنائية، تتميز بآفة الأنابيب الكلوية وبرنهايما. اليشم الوراثي في الأطفال، وإلا — تحديد وراثيا من قبل متلازمة الألبر، تبدأ في طفولة أخرى. حول أسباب وأعراض المرض في هذه المقالة.
المحتوى
بول دموي,
في بعض الأحيان البروتينوريا والضعف التدريجي للوظائف الكلوية مع التكوين
الفشل الكلوي المزمن، في كثير من الأحيان مجتمعة مع الصمم و
اضطراب الرؤية هي علامات اليشم الوراثي في الأطفال. طويل
ملاحظات عدة أجيال من عائلة واحدة تبدأ من عام 1902 متى
في البداية، لوحظت هيماتوريا ويوريميا، وتم كشفه لاحقا
وتلف العين، سمح العلماء بعد بضع عقود لتحديد
أساس الطفرة الوراثية في جين الكولاجين.
د
معظم المرضى الذين يعانون من اليشم في العائلات لديهم أقارب مع مرض الكلى,
انخفاض السمع والرؤية ضعف. اليوم على أساس معمرة
تعتبر المظاهر السريرية لبيانات البحث كعلامات واحدة
الأمراض — اليشم كلى في الأطفال أو متلازمة
albort. لتحديد ناقلات الجين المتحولة، وراثي
اختبار، ولكن في 20٪ من الحالات لا توجد علاقة كبيرة بين السندات ذات الصلة و
الاستعداد الوراثي، فإنه يشير إلى ارتفاع وتيرة
الطفرات التلقائية.
خيارات التهاب الكلية الوراثي
الأطفال لديهم المزيد
إجمالي يميز 3 أنواع اليشم الوراثي:
- متلازمة
ALPORT مع فيروسوريا وفقدان السمع وتلف العين؛ - وراثي
التهاب الكلية بدون هيماتورياس مع هيماتوريا والتنمية التدريجية المزمنة
الفشل الكلوي؛ - أسرة
يتميز دمودم الحميد بمسار مناسب من المرض دون تشكيل
الفشل الكلوي.
مرتكز على
متلازمة الألبر الأكاذيب عيب الكولاجين هيكل الغشاء القاعدي,
الأذن والعينين، والمرض موروث من قبل نوع المهيمنة وتظهر نفسه
التحولات في حالة الجهاز المناعي.
علامات الأولى
اليشم الوعائي في الأطفال
كشفت عادة تحت سن ثلاث سنوات. خلال هذه الفترة، لا سيما اليقظة
يجب أن يكون هناك آباء طفل مصاب بفيروس أو الذبحة الصدرية.
في كثير من الأحيان تحلل التحليل بدقة بعد معاناة من المرض أو
تصميم الطفل في رياض الأطفال هو نقطة البداية التي تكشف
التهاب الكلية في الأطفال. حسنا في الشكل الوراثي للمرض في البداية تقريبا
الهيماتوريا تعاني علامة الرئيسية — كشف الدم في البول.
ويلاحظ زيادة في هيماتوريا في الأمراض المعدية
الجهاز التنفسي، الجهد البدني والتطعيمات الوقائية. إلى عن على
أمي اليقظة يجب أن تكون إشارة إلى مزيد من العمق
مسح الطفل والتنفيذ الصارم لتعليمات أخصائي ننكرون
أو علم المسالك المسالك البولية. لا يتم استبعاد تدهور آخر في حالة الطفل: يظهر التاسين,
شحوب، صداع، ضعف العضلات، انخفاض في ضغط الدم,
خاصة في الأولاد، في بعض الأحيان ضعف. الحد من السمع في الطفل يمكن
يحدث في أي وقت، ولكن في كثير من الأحيان لوحظ في 6-10 سنوات، يمكن أن يكون
واحدة من الأعراض الأولى التي يجب على الآباء التنبيه. في هذا
مراجعت فترة 20٪ من الأطفال تغييرات من الرؤية، وكذلك أولا
بعض، ثم تأخر كبير في التنمية البدنية. لا
الاستلقاء، وبدون انتظار أن يمر كل شيء مع تقدم العمر، يجب على الآباء
الذهاب على الفور إلى الطبيب، خوفا من تطوير الفشل الكلوي.
التشخيص والعلاج في الوقت المناسب — وصفة للنجاح
تشخيص اليشم
بناء على تحديد تاريخ الأسرة، وجود الأقارب أو واحد على الأقل
رجل في عائلة الخمور، الهيماتوريا أو اختزال
رؤية. يتم إجراء التشخيص التفاضلي مع التهاب الكلايمونفالون
غير كفاية.
علاج المرض
نفذت في قسم الكلى المستشفى في الامتثال الكامل
النظام الغذائي بكميات كافية من البروتينات والدهون والكربوهيدرات مصحوبة
العلاج الطبي. علاج محدد لالتهاب الكلية الوراثية لا
هناك كل التدابير العلاجية والوقائية، بما في ذلك طويل الأجل
البقاء في الهواء النقي، تهدف إلى منع التخفيض الكلوي
المهام. في وجود هيماتوريا، يوصى بالعلاج النباتي، عصير Blackfold
Ryabins، موازين القراص واليهرو. للأطفال الذين يعانون من اليشم الوراثي,
يتم استبعاد التطعيمات الوقائية.