أهم أعراض الداء النشواني

محتوى

  • مفهوم الداء النشواني
  • أسباب وآلية تطوير الداء النشواني
  • أهم أعراض المرض



  • مفهوم الداء النشواني

    الداء النشواني هو مرض فيالذي يقوم على أساس الأصل غير متجانسة من الاضطرابات استقلاب البروتين، والتي الأنسجة في مختلف الأجهزة تأخر جوهر طبيعة البروتين - أميلويد. هناك الداء النشواني المحلية والنظامية. في الودائع اميلويد الأخيرة المترجمة فقط في عضو معين.



    أسباب وآلية تطوير الداء النشواني

    أهم أعراض الداء النشوانيطبيعة وآليات تطوير الداء النشواني لوضع حد للليس واضحا. ويعتقد أن أساس هذا المرض هو منتجات البروتين - السلائف اميلويد. أنه يتأثر اميلويد ومحددة - الإفراج عن عامل، والتي من إنتاج خلايا الدم نتيجة لخلل جيني أو تحت تأثير عوامل عجل. تراكم البروتين في الدم السلائف جنبا إلى جنب مع اضطرابات هدم لها، و (أو) ارتشاف يؤدي إلى إنتاج بروتين اميلويد، منها 96-98٪ تتكون على اميلويد.

    نظرا لعدم معرفة العوامل التي تؤثرتطوير الداء النشواني النظامية، وآلية المرض يمكن تقسيمها إلى الجيني (الوراثي)، والابتدائي والثانوي والشيخوخة. ويتسبب الداء النشواني الوراثي عن عيوب الموروثة في النظم انزيم المشاركة في تخليق البروتين. ويحدث ذلك في عدة أشكال (الأسرة، الأعصاب، الخ ..)، بما في ذلك على أراضي بلدان رابطة الدول المستقلة من الداء النشواني الأكثر أهمية في مرض الدوري.

    يحدث الداء النشواني الأولي بشكل متقطع، لم يتم تحديد سبب. وتستمد اميلويد بروتين اميلويد السلائف والألياف من سلاسل ضوء المناعي.

    يحدث الداء النشواني الثانوي على خلفية ملحوظاضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين، في كثير من الأحيان - نتيجة الالتهابات المزمنة من السل، والزهري والملاريا ودائم العمليات قيحية في الرئتين، التهاب العظم والنقي. لاحظ نادرا ما تطور الداء النشواني في التهاب المفاصل الروماتويدي، الكلاميديا، داء الشعيات، المايلوما المتعددة. في الداء النشواني الثانوي، ويمثل بروتين اميلويد بواسطة الشاذ عامل البروتين amiloidvysvobozhdayuschy - انترلوكين 1.

    وتحتل مكانا خاصا من قبل ما يسمى خرفيتميز الداء النشواني من آفات القلب والدماغ والبنكرياس. أنشأت معظم الأشكال المحلية من الداء النشواني العامل السببي ويشار إلى الداء النشواني كما مجهول السبب.

    يتميز الداء النشواني الأساسي لترسباميلويد حول ألياف الكولاجين، والثانوي - توطين ماحول الأوعية. ونتيجة لذلك، غالبا ما يؤثر الداء النشواني الأولي الجهاز، اللوزتين والجلد والقلب والأوعية الجهاز الهضمي كبيرة والأعصاب، والثانوية - الأعضاء الداخلية، وأنها السفن الصغيرة في المقام الأول. عندما أودعت هذه المادة لأول مرة اميلويد في الجدار ومن ثم ينتشر إلى المحيط الخارجي للسفينة، والانتقال أيضا على النسيج الضام المجاورة.

    حسب التردد الودائع اميلويد الأجهزة والنظم يمكن ترتيبها في الترتيب التالي:

    • طحال
    • كلاوي
    • الغدد الكظرية
    • كبد
    • الجهاز الهضمي
    • الغدد الليمفاوية
    • بنكرياس
    • البروستات
    • قلب
    • دماغ
    • جلد



    أهم أعراض المرض

    تعتمد أعراض الداء النشواني على توطين تفضيلية من الودائع اميلويد ودرجة انتهاك ظيفة العضو المصاب.

    الداء النشواني القلب هو في كثير من الأحيان الأساسي. ويتميز هذا أعراض قصور القلب تدريجيا، وهذا بالتوازي مع (أو قليلا من قبل) وهناك مجموعة متنوعة من اضطرابات في ضربات القلب والتوصيل.

    الداء النشواني الجهاز الهضمي عادةمتلازمة الإسهال تجلى، متلازمة سوء الامتصاص ونادرا ما يتطور. مع هزيمة المريء تتميز عسر البلع. في الرصاص سوء الامتصاص العام للpolyhypovitaminosis التنمية وفقدان الوزن تصل إلى دنف. غالبا ما كشفت زيادة في حجم لغة، الأمر الذي يؤدي إلى فكرة الداء النشواني الأولي. عادة، تضخم الكبد والطحال، لم يكن مصحوبا ثلث المرضى الذين يعانون من اضطرابات في وظائفهم.

    يحدث معزولة الداء النشواني الكبد جدانادرة، وعادة ما تحدث الآفات المرتبطة به، وخصوصا في الداء النشواني الثانوي. ومن بين أهم أعراض تضخم الكبد يسود، التي، مع ذلك، قد تتطور في مراحل لاحقة من هذا المرض. الكبد ملامسة maloboleznennaya كثيفة. اليرقان هو نادر وليس المكثف في الطبيعة. يمكن اليرقان على خلفية الداء النشواني الأولي من الكبد. في بعض الحالات، قد متلازمة النزفية تتطور.

    ترك الرد