الكلى الأميلويد، ما هو عليه?

المحتوى

  • مفهوم اميلويد الكلى
  • أسباب وآلية لتطوير كليتس الأميلويد
  • الأعراض الرئيسية لكليديات الأميلويد
  • تشخيص المرض
  • علاج الكلى الأميلويد



  • مفهوم اميلويد الكلى

    المزدحم - في معظم الحالات، يعتمد المرض المنهجي على التغييرات التي تؤدي إلى خارج الخلية الوقوع في أنسجة الأميلويد (يمثل مجمعا مجمعا معقدا للبروتينات)، مما تسبب في انتهاك في نهاية المطاف لأجهزة الأعضاء.

    يحتوي البروتين التليفري من الأميلويد في بعض الحالات على عدد من العقارات التي تتمتع بها العقارات من المناعة، في غيرها - دون امتلاك هذه الخصائص، لها عامل مستضد مع بروتين مصل، وهو ما يعتبر سلماطية الأميلويد.

    اميلويد الكلى - مظهر من مظاهر الأميلويد الكلي. أميليد في هذا الجهاز تم تأجيله عادة في الغشاء الرئيسي.



    أسباب وآلية لتطوير كليتس الأميلويد

    الأسباب والآليات لتنمية الكلى الأميلويد غير معروف. عادة ما يرتبط هذا الشرط بالحضور في جسم العدوى المزمنة (مرض السل أو مرض الزهري) أو رد فعل Ingoing (التهاب العظم والنقي، فكاهي الرئوية). هذا هو ما يسمى الأميلويد الثانوي.

    Amloidosis الثانوية ومع الأمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب القولون التقرحي، بعض الأورام، تشديد التهاب التهاب التهاب الصرف الصحي. هناك أيضا اميلويدي أساسي، اميلويدوسي خلال مرض المايلوما وبيردينس، وراثي (الأسرة)، الشيخوخة والمحلية (الورم).

    على الرغم من أن أسباب وآليات تطوير الهزيمة التفضيلية لبعض الأجهزة (الكلى والأمعاء والجلود، إلخ.) مع وجود متغيرات مختلفة من الأميلويد، لا توجد واضحة تماما، لا تزال هناك بيانات تتيح لك تحديد الروابط لتطوير هذا المرض المعقد. تشمل الشروط التي تسهم في ظهور وتطوير اميلويند من الدمى، مما يعكس الوظيفة الاصطناعية المنحرفة، والتغيرات المناعية المتعلقة، قبل كل شيء، نظام الخلايا من حصانة (تثبيط نظام T، تغييرات البلغم، و T. ns.في.



    الأعراض الرئيسية لكليديات الأميلويد

    الكلى الأميلويد، ما هو؟الأعراض وتدفق الأميلوينت متنوعة وتعتمد على توطين رواسب الأميلويد، ودرجة انتشارها في الأجهزة، مدة مسار المرض، توافر المضاعفات. تلف الكلى نموذجي ليس فقط مع الشكل الثانوي الأكثر شيوعا من الأميلويد، ولكن أيضا في المرحلة الابتدائية، بما في ذلك الأميلويد الوراثي.

    ليس لدى المرضى الذين يعانون من اميلويد الكلى أي شكاوى، وفقط ظهور الوذمة، وتوزيعها، وتعزيز الضعف العام، وهو انخفاض حاد في النشاط، وتطوير الفشل الكلوي، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، واتصال المضاعفات (على سبيل المثال ، الأوردة الكلية تجلط الدم مع الألم والأنوريا) إجبار المرضى الاتصال بالطبيب. في بعض الأحيان هناك الإسهال.

    أهم نفق الكلى الأميلويد - البروتينوريا (البروتين في البول). يتطور بكل أشكاله، ولكن الأكثر سمة مميزة من الأميلويد الثانوي. مع البول يوميا، يتم إصدار ما يصل إلى 40 غرام من البروتين، والجزء الرئيسي منه الألبومين. لا يوجد بروتين في البول. خسائر بروتين طويلة من قبل الكلى تؤدي إلى فرووتينميا (النقص في تركيز البروتين في الدم) ومتلازمة العدو الناتجة.

    مع الأميلويد، يتم اكتساب تورم واستمرار في المرحلة الطرفية من يورميا. تتجلى Disproteinemia أيضا زيادة كبيرة في ESP والتغيير في العينات الرسوبية. مع وضوحا الأميلوينيد، تنشأ فرط الدم (زيادة في الدهون في الدم) بسبب زيادة في نسبة الدم في الكوليسترول والأحماض الدهنية. مزيج من البروتينية الضخمة، فرووتينميا، فرط الكوليستروليمون وذمة وذمة (متلازمة الكلاسيكية الكلاسيكية) مميزة من الأميلويد مع تلف الكلى السائدة.



    تشخيص المرض

    في دراسة البول، بالإضافة إلى البروتين، الأسطوانات، خلايا الدم الحمراء، يتم العثور على الكريات البيض في الرواسب.

    من بين مظاهر الأميلويدية الأخرى، هناك انتهاكات لوظيفة نظام القلب والأوعية الدموية (في الأساس في شكل انخفاض ضغط الدم، ارتفاع ضغط الدم النادر، واضطرابات التوصيل المختلفة ومعدل ضربات القلب، وفشل القلب، وكذلك الجهاز الهضمي (متلازمة اضطرابات الشفط). وغالبا ما يشار إلى زيادة الكبد والطحال، وأحيانا دون علامات صريحة على تغيير وظيفتها.

    مظهر وتطور البروتينوريا، وخاصة حدوث متلازمة الكلوية أو الفشل الكلوي، بحضور علامات المرض، والتي يمكن أن تتطور الأميلويد، لها أهمية قصوى للتشخيص. لكن يجب أن يفكر الأميلوينت وفي غياب تعليمات حول هذا المرض، خاصة عندما يظل سبب سبب علم الأمراض الكلى غير واضح.

    تتميز طريقة توفير تشخيص موثوقة من الأميلوينيد حاليا في خزعة الجسم، والكلى الأكثر موثوقية، ولكن أيضا الغشاء المخاطي للمستقيم، وأقل في كثير من الأحيان أنسجة اللثة، والجلود، والكبد. تأكيد مورفولوجي ضروري في جميع الحالات التي تجعل الدراسة الدقيقة للتاريخ، بما في ذلك الأسرة والمظاهر السريرية ومؤشرات المختبرات تشخيص AMYLoidosis.



    علاج الكلى الأميلويد

    لا يتم تطوير العلاج (المحدد) من الأميلويد، وهو مرتبط بالنقص في الأفكار النهائية حول أسباب وآليات تطوير هذا المرض. بالنسبة للتوقعات، نشاط علاج المرض، مما أدى إلى تطوير الأميلويد. المرضى الذين يعانون من اميلويدات موضح طويل (1.5-2 سنة) استقبال الكبد الخام (100-120 جم / يوم).

    في المراحل الأولية للعملية، يتم وصف المخدرات من سلسلة 4-amino-quinoline (مصنوعة من 0.25 غرام 1 مرة في اليوم الواحد تحت سيطرة اختبارات الدم، حيث قد يكون هناك انخفاض في كليزر الدم في الدم). هناك حاجة إلى عنصر تحكم Okulist - من الممكن إيداع مشتقات الدواء في وسائل الإعلام الانكسارية.

    وأخيرا عدم حل مسألة جدوى استخدام استخدام الكورتيكوستيرويد والأدوية السياسية. يجب اعتبار المدمرين بموزعين إلى حد ما مع العلاج بهذه الأدوية، يتم تطبيق دورات مقدمة 5٪ من نظام يونيتيولا 5-10 مل في / م (30-40 يوما). تمت مناقشة إمكانية استخدام كولشيسين. يتم تحديد حجم العلاج الأعراض من خلال شدة مظاهر معينة (مدر للبول مع متلازمة الوذمة المهمة، وكلاء منفصفة في وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني و T. د.في. لا تزال إمكانية استخدام غسيل الكلى وزرع الكلى في مرحلة المحطة الطرفية من الفشل الكلوي أثناء اميلويدات.

    Leave a reply