أعراض وعلاج فقر الدم الانحلالي

• فقر الدم الانحلالي المرتبط بانتهاك غشاء حمراء (المجضوي المجهري، التطهيرية، الجذور الخماسية)
• فقر الدم الانحلالي المرتبط بانتهاك نشاط الإنزيم في خلايا الدم الحمراء
• فقر الدم الانحلالي المرتبط بانتهاك هيكل أو توليف سلاسل جلوبين (Thalassemia، فقر الدم الخلوي المنجلي، نقل الهيموغلوبين الشاذ)

تشمل مجموعة فقر الدم الانهيضية المكتسبة:

• فقر الدم الانحلالي المتعلقة بآثار الأجسام المضادة (Isoimmune، المناعة الذاتية)
• فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتغيير في هيكل غشاء الحمرية بسبب طفرة الاسمو
• فقر الدم الانحلالي المرتبط بالأضرار الميكانيكية للقذيفة الحمراء (صمامات القلب الصناديق الصناعية، مسيرة الهيموغلوبينوريا)
• فقر الدم الانحلالي المرتبط بالأضرار الكيميائية لخلايا الدم الحمراء (السموم الهائلة، الرصاص، المعادن الثقيلة، الأحماض العضوية)
• فقر الدم الانحلالي المتعلقة بنقص فيتامين E
• فقر الدم الانحلالي المتعلقة بآثار الطفيليات (الملاريا)

تنقسم فقر الدم الانحلالي الوراثي اعتمادا على موقع العيب الوراثي في ​​كريات الدم الحمراء (الغشاء والإنزيمات، هيكل Globin). أكثر الأمراض الوراثية الأكثر شيوعا للمجموعة الأولى هي المجاري المجهرية (مرض مينكوزكي-شوفهارا). من الأقل احتمالا حدوثه التطرف البدوي. معظم أمراض هذه المجموعة يمكن الاعتراف بها من قبل شكل كريات الحمراء.

مجموعة أخرى من فقر الدم الوراثي يرجع إلى العجز في كريات الحمراء من الأنزيمات المختلفة. غالبا ما يتم إثارة انحلال الدم (Decay) من قبل استقبال بعض الأدوية. ترتبط المجموعة الثالثة من فقر الدم الانحلالي الوراثي بتكوين هيموغلوبين ضعيف، الذي ينعكس في خلايا الدم الحمراء ومقاومتهما لآثار مختلفة. الممثل النموذجي لهذه المجموعة هو خلية منجل وفشراء خلية الهدف (Thalassemia).

ترتبط معظم فقر الدم الانحلالي المكتسبة بالتأثير على خلايا الدم الحمراء المضادة للأجهزة المضادة. النموذج الخاص بين فقر الدم الانحلالي المكتسب هو مرض ماركيا فايت ميكيل (الانحلال الدموي الداخلي.

الأعراض الرئيسية وعلاج فقر الدم الانحلالي

الأعراض الرئيسية للمرض يعتمد على شدة انحلال الدم. في معظم الحالات، يتم الكشف عن العلامات الأولى في سن الشباب أو الناضجة. عند الأطفال، يتم اكتشاف المرض عادة عن طريق فحص أمراض أقاربهم. قد تكون الشكاوى خارج تفاقم المرض غائبا.

خلال فترة التفكيح، الضعف، الدوخة، ارتفاع درجة الحرارة. واحدة من الأعراض الرئيسية هي اليرقان، والتي لفترة طويلة يمكن أن تبقى علامة المرض الوحيدة. تعتمد شدة اليرقان من ناحية، من شدة انحلال الدم، ومن ناحية أخرى - على قدرة الكبد على ربط البيليروبين الحرة. في البول، لم يتم الكشف عن البيليروبين، لأن البيليروبين المجاني لا يمر عبر الكليتين. كال ترسم بشكل مكثف في البني الداكن.

أعراض الكاردينال من المجهرية الوراثية هي الزيادة في الطحال، والذي يبرز من تحت القوس الضلع بنسبة 2-3 سم. مع انحلال الدم طويل الأجل، هناك زيادة كبيرة في الطحال، فيما يتعلق بالمرضى الذين يشكون من الشدة من الشدة في Hystochondrium الأيسر. عادة ما يكون الكبد أحجام طبيعية عادة، في بعض الأحيان تم العثور عليها. شدة متلازمة الفقراء مختلفة. في كثير من الأحيان هناك انخفاض معتدل في الهيموغلوبين. بعض المرضى ليس لديهم فقر الدم بشكل عام. يلاحظ النقص الأكثر حادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموغلوبين خلال فترة أزمات الانحلال.

في الأشخاص من سن الوسطى والشيخوخة، هناك أحيانا قرحة شين غير قابلة للعلاج بشكل سيء مرتبطة بانهيار خلايا الدم الحمراء في الشعيرات الدموية الصغيرة من الأطراف. يتميز مسار المرض بموجب ما يسمى بأزمات الانحلال، حيث يتجلى زيادة حادة في الأعراض ضد خلفية انحلال الدم الحالي المستمر. عادة ما تنشأ أزمات الانحلال بعد الالتهابات، عند وجودها، في النساء - فيما يتعلق بالحمل.

الطريقة الوحيدة لعلاج المرضى الذين يعانون من المجهرية الوراثية هي إزالة الطحال، والذي يتحول إلى أن يكون فعالا في 100٪ من الحالات. بعد إزالة الطحال في المرضى يحدث علاج عملي، على الرغم من حقيقة أن خلايا الدم الحمراء تحتفظ بممتلكاتها المرضية (المجاري المجهرية، فإن انخفاض مقاومة التمويز). يتم عرض إزالة الطحال في أزمات الانحلال المتكررة، فقر الدم القاسي، احتشاء الطحال، المغص الكلوي.

كتحضير قبل الجراحة للمرضى الذين يظهرون نقل كتلة حمراء.

يرتبط فقر الدم الانحلالي المناعي المكتسب بزيادة في كائن الحي للأجسام المضادة للمريض إلى خلايا الدم الحمراء الخاصة بها، والتي لصقها وتتحلل في الطحال. الأكثر شيوعا في الخلايا اللمفاوية المزمنة، الليمفاوي الغنائي، سرطان الدم الحاد، الذئبة الحمراء النظامية، التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الكبد المزمن والكبد الكبد.

لتخصيص أنيميا خلوص المناعة الذاتية الحادة والمزمنة. مع أشكال حادة في المرضى فجأة، هناك ضعف حاد، نبضات القلب، ضيق التنفس، حمى، اليرقان. في الأشكال المزمنة، يتطور المرض تدريجيا. كشفت بموضوعية زيادة في الطحال، أقل في كثير من الأحيان - الكبد.

وسيلة الاختيار في علاج فقر الدم الانحلالي المناعي المناعي هي هرمونات الجلوكورتيكويد (بريدنيزون)، والتي تتوقف دائما أو تقليل انحلال الدم. شرط أساسي جرعة ومدة كافية.

في المرحلة الحادة، يتطلب 60-80 ملغ / يوم (بمعدل 1 ملغ / كجم من الكتلة) من بريدنيزولون. كما تم تخفيض حالة جرعة بريدنيزولون تدريجيا لدعم. دعم الجرعة - 5-10 ملغ / يوم. يتم العلاج لمدة 2-3 أشهر قبل أن يختفي جميع علامات انحلال الدم.