أعراض فقر الدم الملصق

• خلقي (فقر الدم الدستوري من Fanconi)
• حصلت نتيجة لتأثير عدد من العوامل الخارجية

تشمل الأعراض المبكرة من فقر الدم البلاستيكي الضعف العام، وزيادة التعب، والدوخة، والأذنين، والتسامح السيئ من المباني المحشوة، ومظهر النزيف (الأنف، الرحم، الجهاز الهضمي، النزيف في الجلد)، كدمات غير محسنة، ألم ومفاصل العظام. تنمو تدريجيا شحارة الجلد والأغشية المخاطية. مع الأشكال الخلقية من فقر الدم الملصق، فإن الجلد لديه سمة أشتون. الزائد إلى حد ما إلى حد ما. لا يتم زيادة الطحال والغدد الليمفاوية المحيطية.

الأطفال الذين يعانون من فقر الدم الملصق يزيد من اضطهاد وظيفة نخاع العظام.

عادة ما يتميز فقر الدم في البلاستيك بالطبع الثقيل أو السهل. مع أسهل مسار من فقر الدم في Aplastic، لا يتم تقليل عدد خلايا الدم الحمراء كثيرا. في بعض الأحيان يسود عدم وجود إحدى أنواع خلايا الدم، مما تسبب في مسار خطير من فقر الدم الأمريكي.

في كثير من الأحيان شكل سهل من فقر الدم في البلاستيك يتطور إلى شكل صلب. في حالة حدوث شدة معتدلة، يمكن أن يحدث النزيف من الأنف بشكل دوري، وأحيانا لا يسبب العدوى الثقيلة وفقر الدم الخفيف. مع مسار شديد في المرض، يعاني المريض باستمرار من إصابات قوية وطويلة، وعدوى متكررة وشديدة، وفقر الدم الواضح.

الشكل الأكثر شيوعا والأكثر حدة من فقر الدم الملصق - فقر الدم في Fanconi. الأطفال الذين يعانون من فقر الدم fanconi غالبا ما يكون لديهم نكهات من الكلى أو العظام. رذائل تطوير عظام الإبهام والمعصم هي في أغلب الأحيان. يمكن أن تؤثر عيوب التنموية الكلى على كلى واحدة، قد تحدث كلى إضافي أو موقع الكلى غير المناسب.

علاج المرض

العلاج يوفر سيطرة مؤقتة فقط على المرض. ومع ذلك، بين الأطفال الصغار الذين يعانون من مرض شديد، يتلقون الأشكال الموصى بها للعلاج (زرع نخاع العظام)، أربعة من أصل خمسة من خمسة البقاء على قيد الحياة وتعتبر شفاء كاملة.

علاج فقر الدم الملصق هو مهمة صعبة للغاية. الخطوة الأولى والأكثر أهمية في العلاج هي القضاء على جميع العوامل التي يمكن أن تسبب فقر الدم. الخطوة الثانية هي الاستخدام الدقيق لاستعدادات الدم. ومع ذلك، فإن الطريقة العجلة الرئيسية والوحيدة فقط للعلاج من فقر الدم في البلاستيك، مما يتيح العد على خلاص حياة المريض، هو زرع نخاع العظام من مانح متوافق أجريت في مراكز زرع خاصة. يجب إجراء عملية الزرع في أقرب وقت ممكن بعد التشخيص. بدون تحويلات نخاع العظام، فإن المرض يتقدم بسرعة وعدة أشهر يؤدي إلى الموت.

لا يمكن اعتبار الأطفال الذين يعانون من فقر الدم الأمريكي أنه لا يمكن اعتبار عملية زرع نخاع العظام، على الرغم من التحسن المطول، حتى تطبيع عدد خلايا الدم. في المرضى الذين يعانون من الانتعاش الواضح من فقر الدم في البلاستيك في غضون سنوات قليلة، تكرار المرض. حتى أثناء التحسن، فإن عدد خلايا الدم أقل من المعيار، ومع ذلك، لعدة عقود، قد يكون درجة التخفيض أعلى من الحدود الخطيرة. تواتر سرطان الدم المرضي في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الملصق أعلى من المرضى دون فقر الدم.

إذا كان من المستحيل اختيار مانح كخدوص أساسي يستخدم الكبار المناعي cyclosporin. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم غير الثقيل، يسمح لك استخدام هذا الدواء بحساب في بعض الحالات. حاليا، تستمر مراكز البحوث الرئيسية في دراسة أنواع جديدة من علاج فقر الدم الملصق.