يتم إجراء علاج الهيموفيليا من خلال استبدال عامل تخثر الدم المفقود الوارد في المخدرات، والذي يتم تصنيعه أو من بلازما من الدم المانحين، أو مزجج، وفقا للتكنولوجيات الهندسية الوراثية. في المقال، نعتبر الاتجاهات الرئيسية لعلاج الهيموفيليا
المحتوى
العلاج البدائل مع مركز العامل
يتم إجراء علاج الهيموفيليا من خلال استبدال عامل تخثر الدم المفقود الوارد في المخدرات، والذي يتم تصنيعه أو من بلازما من الدم المانحين، أو مزجج، وفقا للتكنولوجيات الهندسية الوراثية. يمكن للعامل أن يدخل ممرضة في فيينا تحت العيادة تحت إشراف الطبيب أو طبيب عائلتك أو الطبيب من وسط الهيموفيليا، في الوالدين منازلهم الذين اجتازوا تدريب خاص، أو أنفسهم مرضى مع الهيموفيليا، أعدوا وواثقا خصيصا افعلها.
على الرغم من أن التركيز المجفف والمجمد (المسحوق) من عامل تخثر الدم هو الأكثر ملاءمة للتخزين والاستخدام، فإن منتجات الدم أقل تكلفة محليا مثل Cryoplecipitate أو البلازما المجمدة الطازجة فعالة أيضا ويمكن استخدامها خارج العيادة والمعالجة المنزلية، إذا هناك ثلاجة مناسبة مع كاميرا الفريزر.
المشكلة هي محتوى الفيروسات في استعدادات الدم. ومع ذلك، فإن الاستعدادات المقدمة حاليا يتم إنتاجها بهذه الطريقة، مما يقلل من خطر الإصابة بالفيروسات كأنواع مختلفة من فيروسات التهاب الكبد وفيروسات نقص المناعة البشرية (HIV)، والتي تسبب الإيدز. عادة ما تملأ المانحون الاستبيانات مع أسئلة حول صحتهم، ويتم فحص الدم الذي يمرون لهذه الأمراض. خطر الإصابة من خلال أحدث منتجات الدم أمر صغير جدا، خاصة من خلال تلك التي تم تطويرها.
العدوى المنقولة عبر الدم
العدوى الشديدة المنقولة من خلال نقل الدم ومنتجاتها هي فيروس نقص المناعة البشرية بسبب مرض الإيدز. على الرغم من وجود أدلة قليلة للغاية على أنه يمكن نقل فيروس نقص المناعة البشرية إلى الحياة اليومية، إلا أنه يجب أن يعامل بعناية كبيرة للإبر والدم ورذاذ الدم. من الضروري استخدام القفازات، وتجنب الإصابات من الإبرة وحماية التخفيضات والخدوش على أيديهم لأولئك الذين يقدمون الأدوية إلى هيموفيليا المريض. يحتاج الإبر والمحاقن والفقاعات من تحت المخدرات إلى التخلص من آمنة لمن جميع أنحاء الطريق، عادة من خلال العيادة. لا يمكن للأشخاص المختلفين أبدا استخدام نفس المحقنة أو الإبرة. إذا كان جزءا من معدات الحقن مخصصة للاستخدام المتكرر، فيجب تعقيمه بعناية في كل مرة.
يمكن أيضا نقل فيروس نقص المناعة البشرية عن طريق المسار الجنسي، وكذلك من الأم المصابة لأطفالها أثناء أدوات الجنين. استخدام الواقي الذكري يقلل بشكل كبير من خطر الإصابة الجنسية.
desmopressin وانشراتها
Desmopressin هو دواء كيميائي لا يرتبط بالدم. انها تعمل، تنشيط العامل السابع الأسهم. إنه يعطي نتيجة إيجابية في حالة متوسط الشكل والضوء من عامل VIII (الهيموفيليا أ)، أو أثناء المرض فون ويلبراند. لا يساعد في الشكل الشديد من الهيموفيليا أ، عندما يكون العامل الثامن غائبا تقريبا، وغير فعال مع أي شدة لفشل العامل التاسع.
أنواع العلاج والمضاعفات
يجب أن يبدأ العلاج في أسرع وقت ممكن بعد بدء النزيف. يمر الألم في هذه الحالة في غضون دقائق. في بعض الحالات، يجب إعادة استخدام الجرعات اللازمة، على سبيل المثال، إذا لم تمر الألم والورم في المجال أو العضلات المشتركة، إذا كان الجرح في الفم، حيث يتوقف النزيف أولا وبعد بضع ساعات تجدد إذا تم تطبيق طبقات أو إذا كانت هناك إصابة في الرأس.
الأدوية Antifibrinolytic
يمكن أيضا استخدام المستحضرات المستحضرات Antifibrinolytic (Cyclocapron، Amicar). أنها تبطئ الدمار الطبيعي لجلطات الدم وخاصة المساعدة لمعالجة الجروح في فم أو مكان الأسنان عن بعد. يمكن أيضا استخدام مستحضرات الدم لمنع النزيف، وكذلك أمام إجراءات العلاج الطبيعي وممارسة الرياضة والرياضة.
العلاج في المنزل
في العديد من البلدان، يمارس البرنامج لتنظيم علاج هيموفيليا المريض في المنزل. يتم العلاج تحت سيطرة الطبيب أو الممرضة من وسط الهيموفيليا أو أقرب عيادة. الآباء أو المرضى نفسه يتعلمون تقديم أدوية الدم بشكل مستقل. وبالتالي، من الممكن ضمان بداية العلاج خلال الإصابات، في أقرب وقت ممكن، وتزويد المرضى الذين يعانون من استقلال نسبي، حيث يتم تقليل عدد الزيارات إلى المركز أو المستشفى، والذي يستغرق الكثير من الوقت وسقوطه على المالية والعبء العاطفي والاجتماعي على هيموفيليا المريض وعائلته، وكذلك في المجتمع.
سوف نضمن سلام الجزء المصاب من الجسم
مع نزيف شديد في المفاصل أو العضلات، من الضروري تقديم السلام إلى حد ما (سواد حافلة) جزء من الجسم المتأثر لتجنب تشوهه. هناك أنواع مختلفة من الإطارات الانتهاء، ويمكن بسهولة الحصول على بعضها بشكل مستقل. يحتاج الناس إلى تعلم فرضهم بشكل صحيح ومراعاة مدة تراكب الإطارات. يمكن أن تؤدي المدة المفرطة لاستخدام الإطارات إلى انخفاض ضغط الدم (ضعيف) أو غير مستقرة للمفاصل.
العلاج الطبيعي
يجب إجراء العلاج الطبيعي لتعزيز العضلات وتسريع عملية استعادة اكتمال حركة المفاصل أو العضلات المتأثرة بعد نزيف ثقيل. يجب أن يبدأ العلاج الطبيعي على الفور بمجرد إيقاف الألم الحاد. عضلات نشطة قوية تضمن حماية المفاصل.
التدخلات الجراحية
التدخل الجراحي ضروري لتصحيح تشوه الأطراف وإزالة الأسنان أو لأسباب أخرى. عشية العملية، وفي غضون أيام قليلة من ذلك، يقدم المريض جرعات مهمة من عوامل تخثر الدم المطلوبة للحفاظ على نظام تخثر الدم على مستوى طبيعي تقريبا، مما يتيح الانتهاء من عملية الشفاء الجرح. وبالتالي، يمكن تنفيذ التدخل الجراحي على خلفية النزيف المعتدل. ومع ذلك، فإن الكمية المطلوبة من العامل ضمان المستوى الكافي من تخثر الدم، بشكل كبير في الحجم ومكلف للغاية. في هذا الصدد، ينبغي إجراء إجراءات جراحية مع مرضى الهيموفيليا فقط في عيادة الطبيب المتخصص في الهيموفيليا، إذا كانت هناك معدات كافية للمراقبة أثناء العمليات.
أسبرين. احذر
العنصر الرئيسي لجميع الأدوية المؤلمة المستخدمة على نطاق واسع هو الأسبرين، مما يؤثر على تخثر الدم الطبيعي ويزيد من الميل إلى النزيف. الأسبرين يزعج أيضا الغشاء المخاطي المعدة. إذا كان لديك الهيموفيليا، فلا تستخدم المستحضرات الإغاثة من الألم التي تحتوي على الأسبرين.
استشر طبيبك المعالم أو من المتخصصين في صيدلية حول أي نوع من مسكنات الألم لا تحتوي على الأسبرين. بديل يمكن أن يكون باراسيتامول في الجرعة المقررة. تذكر أن جميع الأدوية، بما في ذلك الباراسيتامول، وكذلك منتجات الرعاية المنزلية خطيرة على الصحة وينبغي أن تبقى في غير كافية للأطفال الصغار.
