المجال والأعراض والعلاج

نظرة عامة على علم الأمراض

مهما كان لا يصدق، يبدو أن الملك الملكية قد تم إطلاقه بالفعل في الآليات الشابة في الآليات الشيخوخة. رسميا، تم تسمية المرض بعد العلماء الذين وصفوا أولا ودرس علم الأمراض: الأطفال متلازمة هاتشينسون-جيلفورد، في البالغين - متلازمة فيرنر.

تم العثور على Piost Petertia عدة مرات في كثير من الأحيان أكثر من الفتيات. في المتوسط، يعيش المرضى من 10 إلى 13 سنة (في قضايا استثنائية إلى 20): الأمراض القاتلة، لسوء الحظ، لا يعطي فرصة للتعافي ولسنوات عديدة من الحياة. هؤلاء الأطفال متخلفون بشكل ملحوظ في التنمية البدنية من أقران صحيين، لكن هذا ليس كل شيء «prelas» الخريف. استنفاد قوي للجسم، وتعطيل هيكل الجلد، وعدم وجود علامات ثانوية للتنمية الجنسية والشعر، والأجهزة الداخلية المتخلفة ومظهر الرجل العجوز ككل - هذا هو البضائع التي تندرج على أكتاف المؤسفة طفل.

في التنمية العقلية، الطفل كافية تماما، يحتفظ جسده بنسب الأطفال، ولكن في الوقت نفسه يتغلب الغضروف في الوقت نفسه بسرعة ويظهر خط Epiphyseal في مكانه - كل شيء مثل شخص بالغ. يضطر الأطفال النمو السريع إلى مواجهة بعيدا مع الأطفال المرتبطين بالكراسي المتحركة: تصلب الشرايين والسكتة الدماغية ومجموعة متنوعة من أمراض القلب.

أسباب علم الأمراض

مباشرة بعد ولادة الأطفال الذين يحملون جينا الموت من الكرسي المتحرك، لا يميز عن أطفال صحيين. بالفعل من قبل السنة الأولى من الحياة، فإن العديد من أعراض المرض تجعل نفسها معروفة تماما. فيما بينها:

1. عيب مرئي في وزن الجسم، ونمو صغير جدا.
2. عدم وجود شعر على الرأس والرموش والحواجب.
3. عدم وجود الدهون تحت الجلد وعدم وجود لهجة في الجلد - إنه ضعيف وتجعد.
4. الجلد الأزرق الجلد.
5. فرط الجلد الجلد.
6. جاحظ بقوة الأوردة تحت الجلد على الرأس.
7. التطوير غير المتناسب لعظام الوجه والجمجمة، وفك صغير صغير، وعيون مكدسة وقذائف الأذن المفاجئة، الأنف مدمن مخدرات - في طفل «طائر» تعابير الوجه. هذه المجموعة من الميزات المحددة تجعلها تبدو وكأنها رجل عجوز.
8. في وقت لاحق ظهور الأسنان التي تدهور بسرعة.
9. صوت - صخري.
10. الصدر على شكل كمثرى، اشتباكات صغيرة, «ضيق» المفاصل الركبة والكوع، والتي بسبب التنقل السيئ في إجبار المريض على أن يكون في شكل «رايدر».
11. الأصفر محدب الأظافر - «زجاج الزجاج».
12. التربية التصدى على جلد الأرداف والوركين والأنف البطن.

بعد طفل يعاني من كرسي متحرك، سيحتفل بعيد ميلاده الخامس، في جسمه يبدأ عمليات التنمية التي لا تضاهى تصلب الشرايين, في حالة الشرايين الشري الشري الأورطي والشرايين المساريقية والتاجية تعاني بشكل خاص. على خلفية هذه الانتهاكات، ظهور ضوضاء القلب وتضخم البطين الأيسر. يعتبر التأثير المعقد لهذه الانتهاكات على الجسم أحد أسباب الحياة القصيرة من المرضى الذين يعانون من كرسي متحرك. يسمى العامل الرئيسي في وفاة المرضى العليا احتشاء عضلة القلب و السلفية الإقفارية.

كرة في البالغين

مرض شخص بالغ قد يتفامل بشكل غير متوقع في سن 14-15 إلى 18 سنة. يبدأ المريض في إنقاص الوزن، وينخفض ​​في النمو، وشاهده ودرج تدريجيا (ثعلفي تدريجيا). يضع بشرة مقاومة المرض، يفقد كل الدهانات، والحصول على ظلال شاحب غير صحية. بموجبها، فإن شبكة الأوعية الدموية، الدهون تحت الجلد والعضلات هي ضمور تماما، لذلك تبدو الأيدي والساقين رقيقة جدا.

في المرضى الذين يتفقدون الحدود التي تبلغ من العمر 30 عاما، كلاهما مندهش إعتمام عدسة العين, تصادق الصوت، الجلود فوق نتوءات العظام المشيكات ومغطاة القرحة. منظور المثير للدهشة تبدو وكأنها نفس النوع: انخفاض النمو والوجه على شكل القمر، يشبه الأنف منقار الطيور، الفم الضيق، الذقن جاحظ بشكل حاد، الجسم الكثيف وأطرافه الجافة رقيقة، مشوهة مع العديد من بقع الصباغ. يتداخل المرض بشكل غير مباشر في مجموعة متنوعة من أنظمة الكائنات الحية: إن عمل العرق والغدد الدهنية منزعج، والنشاط الطبيعي لنظام القلب والأوعية الدموية مشوهة، والجسم يعاني من التكلس، وهشاشة العظام والتهاب هشاشة العظام المتآكلة. على النقيض من المرضى الصغار، في البالغين، فإن المرض يؤثر سلبا على القدرات الفكرية.

حوالي 10٪ من المرضى بأربعين سنة تواجه مثل هذه الأمراض الرهيبة مثل ساركوما, سرطان الثدي, Astrocitoma، ميلانوما. تتطور الأورام ضد خلفية مرض السكري والوظائف المضطربة للغدد المظلة. السبب الفوري لوفاة المرضى الذين يعانون من برامج في معظم الحالات هو أورام خبيثة وأمراض القلب والأوعية الدموية.

تشخيص المرض

مظاهر الأعراض الخارجية لعلم الأمراض مشرقة للغاية وبلا باهتة أن المرض يتم تشخيصه، والاعتماد على بيانات الصورة السريرية.

علاج المرض

لقد أجبر موقعنا على الاعتراف بأن الجهاز الهضمي من الكرسي المتحرك، لسوء الحظ، غير موجود. جميع العلاجات المستخدمة اليوم ليست دائما فعالة دائما. ومع ذلك، يصنع الأطباء كل ما يعتمد عليهم. لذلك، فإن جميع المرضى تحت إشراف طبي منتظم، لأنه بمساعدة مراقبة حالة نظام القلب والأوعية الدموية، يمكنك اكتشاف تطور مضاعفات واحد أو آخر «قلب» الأمراض.

يتم اتباع جميع طرق العلاج من قبل الهدف الوحيد، ولكنه حيوي - «يجمد» المرض، لا يسمح لها بتفاقم حالة المريض وتسهيله، كم يسمح بإمكانيات الطب الحديث. ماذا يمكن أن تساعد الخبراء?

1. تطبيق الجرعات الدنيا أسبرين, والتي يمكن أن تحمي الشخص من نوبة قلبية محتملة أو السكتة الدماغية.
2. استخدام الأدوية الأخرى المقررة بشكل فردي، بناء على حالة كل مريض فردي. على سبيل المثال، تقلل الأدوية من مجموعة الستاتين المستوى المرتفع من الكوليسترول في الدم، وينطبق مضادات التخثر المزعجة على تكوين الخثرة. غالبا ما تستخدم هرمون النمو، والتي «بناء» طول و وزن.
3. استخدام الإجراءات الطبيعية التي تتطور الاندفاع إلى المفاصل الصلبة، مما يسمح للشخص بعدم فقد النشاط. وما يمكن أن يكون أكثر أهمية للمرضى الصغار?
4. إزالة أسنان الألبان. تفاصيل المرض يسهم في الاختراق المبكر للأسنان الدائمة عند الأطفال، في حين أن الحليب مدلل بسرعة كبيرة، لذلك يجب حذفه في الوقت المناسب.

منع المرض في الوقت الحالي لم يتم تطويره بعد.