ماذا يحدث في الجسم في متلازمة هنتر? النظر في الحياة المعتادة من خلايا الجلد لفهم مكان حدوث فشل متلازمة هنتر.
المحتوى
في جسم الإنسان، هناك مجموعة متنوعة ضخمة من التفاعلات الكيميائية الحيوية التي تهدف إلى الحفاظ على الوظائف الحيوية، مثل إنتاج الطاقة والنمو والتنمية، والتواصل مع الأجهزة الفردية وأنظمة الكائنات الحي، والحماية من الالتهابات. من بين الوظائف الحيوية، هناك - انقسام حيوي كبير في المكونات انسحابها من الجسم. يؤدي فشل هذه الوظيفة المعينة إلى مرض مخاطي لأنواع مختلفة، بما في ذلك متلازمة هانتر. يحدث انقسام حيوي كبير في الجزيئات الصغيرة بموجب عمل المواد الخاصة - الإنزيمات. يتم تشكيل الإنزيمات في الخلايا. إن الإنزيمات موجودة بالضرورة في جميع خلايا الكائن الحي. تسريع التفاعلات الكيميائية الحيوية، الإنزيمات مباشرة وتنظيم عملية التمثيل الغذائي. تحتوي جميع الخلايا الحية على مجموعة كبيرة جدا من الإنزيمات، والتي يعتمد نشاطها على أداء الخلايا. كل من العديد من التفاعلات المتنوعة التي تحدث في الخلية تتطلب مشاركة إنزيم معين. إنزيمات تدمير ماكروموليكوليقات في أكياس خلية خاصة - ليسوسومات.
glycozaminclikans
يرتبط هنتر متلازمة الكيمياء الحيوية مشكلة في جزء من الأنسجة الضامة ومادة الخلايا الداخلية. يشمل تكوين مادة Intercellular الألياف (الكولاجين والمرونة) والمادة الرئيسية التي تسود حسب الحجم. تتوفر الألياف المضطربة، تشكل شبكة فضفاضة.
تتكون مادة Intercellular من مجموعة متنوعة من السكريات والبروتينات وتساعد على تشكيل هيكل من جهاز معين. تحيط المادة بين الخلايا الخلايا الفردية مثل الشبكة والوظائف مثل الغراء الذي يثبت الخلايا الفردية. واحدة من مكونات المادة الخاطاسية هي جزيئات معقدة تسمى البروتيوغليكان. مثل العديد من مكونات جسم الإنسان، يجب تدمير البروتيوغليكانيين من وقت لآخر واستبدالها ب. في تقسيم البروتيوغليكانيين، يتم تشكيل الشققم المخاطية، ودعا خلاف ذلك glycozaminclikans (GG).
آليات تجري في الجلد
لفهم أفضل ما هي Glycosaminoglycans، فكر في الآليات التي تحدث في الجلد. نعلم جميعا أن الجلد البشري يتكون من ثلاث طبقات — البشرة، الأدمة و hypoderma.
يلعب ديرما دور الإطار الذي يوفر مرونة وقوة وبشرة الشد. يمكن مقارنة ديرما بأمان مع بعض المراتب غير العادية: في نفس الوقت الماء والربيع. في الفراش، يلعب دور الينابيع الألياف الكولاجين والإيلاستين، والمساحة بأكملها مليئة بالهلام المائي، والتي تتكون من السكريات المخاطية (Glycosaminoglycans). بالمناسبة، تشبه جزيئات الكولاجين حقا الينابيع، حيث يتم سحق خيوط البروتين مثل اللوالب.
مرونة واستقرار الأدمة التي «راحة» يتم تعريف البشرة كدولة «الينابيع» — ألياف الكولاجين والإيلاستين ونوعية جل مائي تشكلت جلاكوسامينوغليكار. لو «فراش» ليس بخير — ضعفت «الينابيع», أو هلام لا يحمل الرطوبة, — يبدأ الجلد في الضغط تحت عمل الجاذبية، وتحول وتمتد أثناء النوم والضحك والبكاء والتجاعيد وتفقد مرونة. لذلك شكل طيات كبيرة، مثل nasolabial.
في الجلود الشابة، يتم تحديث ألياف الكولاجين و Glycosaminoglyclycan باستمرار. مع تقدم العمر، فإن تحديث المادة غير الخلية الأصلية من الأطباء أبطأ، تتراكم الألياف التالفة، وينخفض عدد جلايكوسامينوغليكريس بثبات.
المهمة الرئيسية لخلايا الأدمة — تدمير وبناء (توليف) مادة Intercellular (Glycosaminoglycans). في الغالب، هذه تشارك في الخلايا - الفبربربات. يمكن أن يسمى الألياف الليفية كلا من البنائين والمهندسين المعماريين الذين يحددون تكوين وبنية الأنسجة الضامة الجلدية. إنه يقوم أولا بتدمير الكولاجين وحمض الهيالورونيك، وتدمير هذه الجزيئات مرة أخرى. تحدث عملية الدمار والانتعاش بشكل مستمر، ويرجع ذلك إلى تحديث المواد الخلايا الداخلية باستمرار.
في الجلد الشيخوخة، يتم تقليل نشاط الليفيين، وهم أسوأ من التعامل مع واجباتهم. فقدت بسرعة خاصة القدرة على تشكيل مادة ما بين الخلايا. لكن القدرات المدمرة، إلى الأسف العظيم للمرأة، تبقى في نفس المستوى لفترة طويلة. كما يقولون، كسر — لا تبني. في الشيخوخة الجلود، تصبح ألياف الكولاجين أكثر سمكا، ولكن انخفاض عددهم ومرونة. نتيجة لذلك، يتم كسر هيكل مصفوفة الكولاجين، ومحتوى الرطوبة في الجوهر غير الخدمية في الأدمة ينخفض، والجلد، على التوالي، يخسر مرونة ومرونة.
دور الأدمة والجلاكوسامينوغليكريون
يلعب ديرما دور الإطار الذي يوفر خصائص ميكانيكية للبشرة - مرونةها وقوتها وقصدها. إنه يشبه مزيجا من فراش المياه والربيع، حيث تلعب دور الينابيع الألياف الكولاجين والإيلاستين، والمساحة بأكملها بينها مليئة بالهلام المائي، والتي تتكون من المخاط المساجل (جلايكوسامينوغليكريس). جزيئات الكولاجين تشبه في الواقع الينابيع، ر. ل. فيها، خيوط البروتين ملتوية مثل اللوالب. Glycosaminoglycans هي جزيئات كبيرة من الكربوهيدرات التي لا يتم حلها في الماء، وتحول إلى شبكة تلتقط خلاياها كمية كبيرة من الماء - يتم تشكيل جل لزج.
البشرة — هذا هو الطبقة العلوية المحدثة باستمرار من الجلد. الهيكل الخاص متصل مع ديليكا — غشاء القميص. يشبه سجادة منسوجة بألياف البروتين وأشربة من مادة تشبه هلام (Glycosaminoglycans). بالقرب من الغشاء القاعدي، يحتوي Derm على المزيد من الجليكوسامينوغليكارا، ولها «الينابيع» مغفل. هذا هو ما يسمى طبقة منتفخة من الأدمة. انها تشكل وسادة ناعمة مباشرة تحت البشرة. تحت طبقة نوبل هي طبقة شبكة تشكل فيها ألياف الكولاجين والإيلاستين شبكة دعم جامدة. هذا الشبكة مشربة أيضا مع Glycosaminoglycans. الأدمة Glycosaminoglyclican الرئيسية هي حمض الهيالورونيك، الذي يحتوي على أكبر وزن جزيئي ويربط أكثر.
تم تعريف حالة الأدمة، هذه المرتبة، التي تقع فيها البشرة، مرونةها ومقاومة الأحمال الميكانيكية كدولة «الينابيع» - ألياف الكولاجين والإيلاستين ونوعية جل مائي تشكلت جلاكوسامينوغليكار. إذا كانت الفراش ليست في النظام - الينابيع تضعف، أو لا يمسك الجل بالرطوبة - يبدأ الجلد في الضغط تحت عمل الجاذبية والتحول والتمدد أثناء النوم والضحك والبكاء والتجاعيد وتفقد مرونة. في ألياف الجلود والكولاجين الشابة، يتم تحديث هلام Glycosaminoglycane باستمرار. مع تقدم العمر، فإن تحديث المادة غير الخلية الأصلية من الأطباء أبطأ، تتراكم الألياف التالفة، وينخفض عدد جلايكوسامينوغليكريس بثبات.
التوزيع في الأنسجة glycozaminglikanov
يحتوي Glycosaminglikanov على عدة أنواع، يتم تشكيل كل منها في بعض الأماكن المميزة في الجسم. بدوره، يجب أيضا تقسيم Glycosaminglikans إلى مكونات أصغر من أن الجسم قادر على إخراجه.
Glicosaminoglycans وتوزيعها في الأنسجة
حمض الهيالورونيك يتم تشكيله في العين (الجسم الزجاجي)، والمفاصل (السائل الزليلي)، والجلود، الغضروف، العظام
شوندريتين يتم تشكيله في القرن قذيفة العينين، الشريان الأورطي، الغضروف، الجلد، العظام، سكري
شوندرويتين-4 كبريتات يتم تشكيله في الغضاريف والجلد والأوتار
شوندرويتين -6 كبريتات يتم تشكيله في الغضاريف والجلد والأوتار
الهيبارين يتم تشكيله في الجلد والرئتين والكبد والأوعية
Heparsulfat أشكال في الرئتين، الشريان الأورطي
كبريتات الكيراتان I أشكال في القرنية
Keratannesulfate II النماذج في الغضروف
dermatansulfat يتم تشكيله في الجلد، الأوتار، الصلبة، القرنية، صمامات القلب
في متلازمة هنتر، هناك مشكلة عند تقسيم اثنين من glycozamincline - dermatansulfate و heparasulfate. الخطوة الأولى خلال تقسيم هذه glycozaminclikins تتطلب انزيم i2s الخصوصية الخاصة (إنزيم يقع في كيس خاص في خلية - Lysosome). في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة هنتر، يتم إنتاج هذا الإنزيم أو في كميات غير كافية، أو لا يتم إنتاجه على الإطلاق. نتيجة لذلك، يتم إيداع Glycosynclikans في الخلايا في جميع أنحاء الجسم، وخاصة في الأنسجة التي تحتوي على كميات كبيرة من Dermatansulfate و Heparasulfate. نتيجة لتراكم Glycozaminclicks، تبدأ الأجهزة الداخلية وأنظمة الكائنات في العمل مع فشل، مما يؤدي إلى العديد من الهزائم الخطيرة. على الرغم من أن معدل تراكم Glycozamincline في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة هنتر Nonodynakova، ونتيجة لذلك، فإنه لا يزال يتناقص على نطاق واسع من خلال مجموعة واسعة من المشاكل الطبية.
