وتسمى متلازمة مارفان «متلازمة جينيف». وليس فقط لأن أندرسن، Paganini و Chukovsky عانوا من هذا المرض. التواصل بين المرض و «العبقري» حقا هو. Explanation والأمثلة التاريخية الأكثر حية ستجد في المقال.
المحتوى
عيوب بعض الجينات التي تؤثر على تكوين وتطوير الأنسجة الضامة في البشر، وغالبا ما تؤدي إلى عمال العملاق غير المتناسب. تم وصف هذا المرض في عام 1896. طبيب أطفال فرنسي.مرفان. مع مظاهر أكثر حية لهذه الميزة المهيمنة، تظهر الأشخاص الذين لديهم أيدي وساقين طويلة جدا وجذع قصير نسبيا. أصابعهم الممدودة تشبه الكفوف العنكبوت الضخم. ومن هنا هو الاسم المجازي لهذا الخلل - Arahanodactile (من اليونانية. Dactyl - Finger and Arachna - Woman، on Legend، تحويلها بواسطة أثينا في Spider). الأشخاص الذين لديهم عيوب مماثلة رقيقة للغاية، يتم تشويه صدرهم، يتم تحويل العين الكريستالية.يطلق على مثل هذا الشذوذ متلازمة مرفان وتعتبر نصف لتر، لأنه مرتبط بعيوب القلب. تسبب المتلازمة بسبب العيوب الوراثية لتطوير الأنسجة الضامة وتتميز أيضا بآفة نظام العضلات الهيكلية والعين والأجهزة الداخلية. لا تتم دراسة الأسباب الجذرية لهذه الرذائل بما فيه الكفاية.
في كثير من الأحيان، يموت الأشخاص الذين يعانون من متلازمة مارتان من الأوعية الدموية الأبهري - أكبر سفينة تخرج من البطين الأيمن من القلب، لا تصمد أمام الضغط الذي ألقيته فيه. الناس الذين ليس لديهم هذه المتلازمة مع كل القسوة، انتظر سنوات ناضجة. لحسن الحظ، متلازمة مارفان نادرة بما فيه الكفاية. يقدر المتخصصون احتمال ظهورها في 1/50000.
يشبه إلى حد بعيد لينكولن على المستودع المادي كان ابن شاحنة منتصف الليل، التي أصبحت فيما بعد الكاتب العظيم في., هانز كريستيان اندرسن. تجلى العمل المجتهد الاستثنائي نفسه في المدرسة. قام بإعادة كتابة أعماله الأدبية إلى عشرة مرات، وتسعى في نهاية المطاف بدقة Virtuoso وفي نفس الوقت سهولة الاسلوب.
كما وصف المعاصرون مظهره: «كان مرتفعا ورقيقا غريبة للغاية في الموقف والحركات. كانت يديه وساقيه طويلة بشكل غير متناسب ونهي، فرش واسعة وشقة، وقدمي أرجل هذه الأحجام الضخمة التي ربما لم يكن من المحتمل أن تقلق من أن شخصا يحل محله كالوش. كان أنفه ما يسمى الشكل الروماني، ولكن أيضا عظيم غير متناسب وغير متناسب بشكل خاص تصدر إلى الأمام».
التوتر العصبي الذي كان فيه، على ما يبدو، كان هذا الشخص الموهوب يقع باستمرار، أدى إلى العديد من المخاوف. كان خائفا من الحصول على الكوليرا، يعاني من حريق، للوصول إلى حادث، تفقد وثائق مهمة، لا تأخذ جرعة الدواء...
تعرف القصة القضية عندما تكون الأصابع الطويلة الرفيعة لرجل مع متلازمة مارتان مع أداء مثير للإعجاب ساعد مالكها على جعل مهنة رائعة. نحن نتحدث عن الكمان الشهير نيكولو باجانيني. Goethe and Balzac حتى تصف مظهره في ذكرياتهم: شاحب مميت، كما لو كان وجه وجها لوجه، وعيون مرتدة بعمق، حركات رقيقة وزناية، والأهم من ذلك أصابع ثني رقيقة جدا، وبعض الطول المذهل، كما لو أنخفض ، من الناس العاديين. سمحت له هذه الميزة المورفولوجية البحتة بإنشاء الكمان من عجائب حقيقية.
في الحشد، الذين استمعوا إلى الارتجال في باغانيني في الشوارع الرومانية، قالوا إنه كان في تواطؤ مع الشيطان، والبعض الآخر - أن فنه هو موسيقى الجنة، والتي يصوت الملاك صوت. لعب بحيث يبدو أن المستمعين مخفيون في مكان ما يلعبون بالكمان الثاني في نفس الوقت من الأول. كثير يصل إلى xx. لقد اعتقدوا أن الشائعات التي لجأت في شباب نيكولو إلى مساعدة جراح جعلته عملية لزيادة مرونة اليدين. الآن، نحن نعلم أنه، على الأرجح، كان ملزما بالانحراف الوراثي النادر.
لأول مرة، يشار إلى مهارة Paganini بمتلازمة مارتان من قبل الطبيب الأمريكي Mairon Schenfeld في مقال نشر في «مجلة الجمعية الطبية الأمريكية». وأشار إلى أن وصف مظهر Paganini - جلد شاحب، عيون مزروعة بعمق، هيئة رقيقة، حركات حرجة, «puachge» أصابع - يتزامن بدقة تماما مع وصف مظهر الأشخاص المصابين بمتلازمة مارتان. كما تعلمون، في نهاية حياتي، هناك موسيقي رائع أصوات. هذه شهادة إضافية لصالح حقيقة أن Paganini كان لديه متلازمة مارتان، لأن المضاعفات الشديدة لهذا المرض هو شعور قوي أو حتى خسارة صوتية ناتجة عن شلل العصب اللطيف العلوي.
مذكرات الطبيب المحفوظة التي عالجت باغانيني. تقوم التسجيلات الموجودة في تأكيد الأعراض الكلاسيكية لمتلازمة Marfan: بالإضافة إلى الجنف الصريح, «طائر» تعبير الوجه، الجمجمة الضيقة، جاحظ أو قطع الذقن، العينين مع الغازات الغازية الزرقاء، غرق، عدم الانزعاج في حجم الجسم والأطراف، والفرش والقدمين طويلة «العنكبوت الشكل» الأصابع. ليس من المستغرب أنه ليس فقط لعبة Paganini، لكن مظهره غير العادي نفسه ارتكب انطباعا على معاصره، ويلدن في وقت واحد الأساطير الأكثر قدرة لا يمكن تصورها حول الموسيقي.
تجدر الإشارة إلى أن متلازمة مارفان نفسها لا تملك موهبة موسيقية. باستثناء باغانيني، بين المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لم يكن هناك موسيقيين رائعين. أما بالنسبة ل Paganini، فإن المرض أعطاه فقط قدرات تقنية كبيرة فقط، وموسيقي كبير، مع تراث إبداعي ضخم، بما في ذلك، بالإضافة إلى العمل من أجل الكمان بأدوات أخرى والأوركسترا، كما بدأ أكثر من 200 مسرحية للغيتار بفضل موهبته العظيمة والعمل الدائب، يرتبط أيضا بشكل غير مباشر بمتلازمة مارتي.
بالتأكيد تتذكر اثنين أكثر شهرة طويلة وحرج وموهوب «nosecha». هذا هو تشارلز دي غولل وجذور إيفانوفيتش تشوكوفسكي. كانت الطبيعة النشطة لرئيس فرنسا في المستقبل تتجلى لدرجة أن العديد من زملائه في الجيش حتى يتم قراءة هذه الحرب العالمية الثانية إلى الجنادال. رأس ديغول دائما شاهق فوق بحر الكاركين والاختبار يسير الجنود. في الوقت نفسه، الجلوس على الطاولة، بدا رجل عادي للغاية. تم تغطية السر في إضافةها غير المتناسبة، لذا سمة متلازمة مارفان.
قبل كل شيء في الحشد كان المفضل لدى الأطفال «تطعم الطيران», «moydodydora» و «صرصور». تم لعب الشواطئ الطويلة المتزايدة والشواطئ الطويلة والأكثر والتنزيق العام للرقم مرارا وتكرارا في كاريكاتير. «أنا أعمل كل حياتي. مثل لا! كما جرار!» - كتبت عن نفسي جذور إيفانوفيتش. وكان الأمر حقا كذلك، على الرغم من أن أدائه من أجل تايمانيك للعديد من القراء كاتب قصائد الأطفال، فإن عدم دراية مقالاته الأدبية الخاصة العديدة والترجمات، ظلت مخفية. مثل هانز كريستيان أندرسن، Chukovsky إعادة صياغة مرارا وتكرارا كل سطر. «لم أشاهد أبدا لشخص آخر مع إعطاء هذا العمل من قبل تقنية الكتاب المقدس نفسه», - لاحظ عن نفسه.
من المعاصرين لدينا، قد عانى متلازمة مارتان عالم الأحياء.في. نيكولسكي. بحلول نهاية نهاية جامعة موسكو، كان لديه خمسة أعمال مطبوعة. في فترة ما بعد الظهر من العمل، تجاوز عدد منشوراته المطبوعة 300، وبينهم كان هناك حوالي عشرة كتب. مثل هذا الأداء المذهل يمكن أن تباهى ليس كل عالم قادر جدا! هل من الممكن أن يجادل بأن أي اضطرابات بسبب الجينات بسبب الجينات الضارة?
