المناعة الأساسية هي الانتهاكات الخلقية للنظام المناعي الذي يطور بسبب الاضطرابات الوراثية. أشكال نقص المناعة الأولية هي عدم كفاية نظام التكميل، البلعوم، وكذلك الحصانة الشاملة والخلوية.
المحتوى
مفهوم نقص المناعة الأولية
المناعة الأولية هو ضعف الخلق من الجهاز المناعي المرتبط بالعيوب الوراثية من عنصر واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي، أي مكمل، البلعوم، الحصانة الشحنة والخلوية. ميزة شائعة لجميع أنواع العوز المناعي الأساسي هو وجود الالتهابات المزمنة التي تؤثر على العديد من الأجهزة والأنسجة، كقاعدة عامة، ناتجة عن الميكروفلورية الانتهازية. العدوى الانتهازية هي مجموعة كبيرة من مجموعة متنوعة من الأمراض المعدية. فهو يجمع بينهم أنهم لا يحدثون إلا مع انخفاض واضح في المناعة. في شخص صحي أو شخص لديه حالة جيدة من المناعة، هذه الأمراض، كقاعدة عامة، لا تحدث أو تابع.
وفقا لهذا التصنيف، تنقسم المناعة الأولية إلى 5 مجموعات:
- غير كفاية من الحصانة الشاشة
- عدم كفاية الحصانة الخلوية
- مجتمعة غير كفاية من الحصانة الشاقة والخلية
- نقص foocyte
- عدم التكميل
إن أساس التصنيف الحديث من نقص المناعة الأولية هو الهزيمة التفضيلية لشخص واحد أو آخر مناعة.
نقص fogocytosis
نقص fagocite هو 10-15٪ من جميع المناعة الأولية. يعزى نقص البلغم إلى انخفاض معدل الانتشار (النمو)، والتمايز، والشكل الكيميائي (تفاعل الخلايا الخلوية استجابة لتأثير المواد الكيميائية) العدلات والمواد البلاعم - خلايا المشاركة بنشاط في البلعوم، وانتهاكها في الواقع عملية البلعوم.
يتم تمثيل الخلايا البلوية (الخلايا المشاركة في البلغم) من قبل الكريات البيض والخلايا من البلاعم أداء دورا مهما في حماية الجسم من البكتيريا الغلوانية وغيرها من الكائنات الحية الدقيقة داخل الخلايا. يمكن أن تؤدي القصور الواضح إلى الكريات البيض المتعددة الأيام (NUNDROPENIA - انخفاض عدد العدددين في اختبار الدم العام) إلى تطوير عدوى بكتيرلية ضخمة.
ذات أهمية خاصة هي عيوب جينية تزعج وظيفة البلعيت، التي يرتبط حدوث أمراض شديدة، غالبا مع الموت - الحبيبات المزمنة (السبب الذي يتكون في انتهاك لآلية الحد من الأكسجين) وعدم الالتصاق ( التصاق) من الكريات البيض (بسبب عيوب الجينات).
عدم كفاية نظام التكميل
فشل نظام التكميل ليس أكثر من 2٪ من كل نقص المناعة الأولية، يتجلى من اضطراب التفاوي (عملية التفاعل مع البكتيريا)، البلائية (عملية التقاط الهضم والهضم الكائنات الحية الدقيقة) وتدمير الكائنات الحية الدقيقة يرافقه العدوى الشديدة، حتى تنمية تعفن الدم. غالبا ما يلاحظ نقص التكميل في أمراض المناعة الذاتية، على سبيل المثال، مع Loll أحمر نظام.
إن نقص مكونات المسار الكلاسيكي لتفعيل المكمل يؤدي إلى استعداد للأمراض بسبب الاضطرابات في تشكيل المجمعات المناعية، على سبيل المثال، إلى ظهور الذئبة الحمراء النظامية. يؤدي العجز إلى زيادة في حساسية الجسم للتهابات القمادية. عدم كفاية مكونات المحطة الطرفية لنظام التكميل، وكذلك مكونات المسار البديل، يخلق استعدادا خاصا للعدوى - السيلان والتهاب السحايا. يشير هذا بوضوح إلى دور مهم وسيلة بديلة لتنشيط مكمل وتدمير غشاء المعقد في عملية إزالة البكتيريا من الأنواع المحددة.
الاضطرابات الشديدة للوظائف التكملة المرتبطة بعدم كفاية مكونات النظام المكمل، مما يؤدي إلى الوذمة العصبية الوراثية (تفاعل تحسسي، مصحوب وذمة الغشاء المخاطي للتجويف الفموي والجهاز التنفسي العلوي)؛ ينتقل المرض كعلامة مهيمنة تلقائية. كتل مثبط نظام تكمل ليس فقط مسار التكامل الكلاسيكي للتكميل، ولكن أيضا قمع نشاط عناصر نظام تخثر الدم. في الأساس، يرث شكل قصور مكونات التكميل كعلامات مرجعية.
