أساس تطوير اميليدتاج هو انتهاك لتبادل البروتين، مما يؤدي إلى رواسب في أنسجة مادة معينة. تعتمد الأعراض الرئيسية ل AMYLoidis على توطين الرواسب الأميلويد ودرجة انتهاك وظيفة الجهاز المصاب.
المحتوى
مفهوم الأميلويد
Amledosis هو مرض، الذي يعتمد على الانتهاك غير المتجانس في عملية التمثيل الغذائي للبروتين، والتي بموجبها يتم إيداع مادة طبيعة البروتين في أنسجة الأجهزة المختلفة - الأميلويد. التمييز بين النظام والمودمية المحلية. مع الأخير، يتم تجميع الرواسب من الأميلويد فقط في عضو معين.
الأسباب والآلية لتنمية الأميلويد
الطبيعة والآليات لتنمية الأميلويد ليست واضحة. يعتقد أن تطور المرض هو منتجات البروتين - سلف الأميلويد. يحدث هذا بموجب تأثير عامل الإفراج عن الأميلويد المحدد، يتم إجراء إنتاج خلايا الدم بسبب عيب جيني أو تحت تأثير الوكلاء الاستفزازي. تراكم البروتين السلف بالاقتران مع انتهاكات لعلاجه (أو) يؤدي إلى إنتاج البروتين الأميلويد، حيث يتكون الأميلويد من 96-98٪.
نظرا لقلة المعرفة حول العوامل التي تؤثر على تطوير الأميلويد النمطية النظامية، وآلية تنميتها، يرصد المرض للتقسيم على الوراثي (الوراثي)، الابتدائي والثانوي والشيت. يتطور الأميلوينيد الوراثي نتيجة للعيوب الوراثية لأنظمة الإنزيم المشاركة في تخليق البروتين. تم العثور عليه في عدة أشكال (الأسرة، الاعتلال العصبي، إلخ.)، من بين أي أميلاديس خلال الأمراض الدورية هو الأكثر أهمية في بلدان رابطة الدول المستقلة.
يحدث الأميلويد الأساسي معزولة، والسبب غير مثبت. سلائف الأميلويد وليفيلويد ليفيلويد هي مشتقات سلاسل الخفيفة من الألعاب المناعية.
ينشأ الأميلوينيد الثانوي ضد خلفية الاضطرابات الواضحة من عملية التمثيل الغذائي للبروتين، في كثير من الأحيان - نتيجة الالتهابات المزمنة والسل الزهري والملاريا وعمليات الضخ على المدى الطويل في الرئتين والتهاب العظم الاسكتلندي. من الأقل عرضة لتطوير اميلادته مع التهاب الصياد الروماتويدي، اللمفية المخلقة، المصور المصنوع، مرض مايلوما. مع اميلويند ثانوي، يمثل البروتين الأميلويد بروتين غير طبيعي، عامل Amyloidvyvobodynaya - Interleukin-1.
مكان خاص يحتل ما يسمى Amloidosis الشيخونيد، الذي يتميز بهزيمة القلب والدماغ والبنكرياس. معظم الأشكال المحلية من الأميلويد لا تملك عامل سببي ثابت ويتم تعيينها كممارسة مجهول الأجهزة السبب.
يتميز Amloidosis الأساسي برسالة الأميلويد حول ألياف الكولاجين الثانوية - من خلال توطين شبه الهود. ونتيجة لذلك، غالبا ما تؤثر Amloidosis الأساسي على الجهاز الهضمي واللوز والجلد والقلب والأعصاب والأوعية الكبيرة والأعضاء الثانوية والداخلية، وفيها، أولا وقبل كل شيء. في هذه الحالة، تم تأجيل المادة الأميلويد لأول مرة في الحائط، ثم ينتشر إلى محيط السفينة، تتحرك أبعد من الأنسجة الضامة المجاورة.
بتردد الرواسب من الأميلويد، يمكن وضع الأعضاء والأنظمة بالترتيب التالي:
- طحال
- الكلى
- الغدد الكظرية
- الكبد
- الجهاز الهضمي
- الغدد الليمفاوية
- البنكرياس
- البروستات
- قلب
- مخ
- جلد
الأعراض الأساسية للمرض
تعتمد أعراض demloidosis على التوطين الوقائي للرواسب الأميلويد ودرجة انتهاك وظيفة الجهاز المصاب.
القلب الأميلويد هو في كثير من الأحيان الابتدائية. تتميز بأعراض فشل القلب التقدمي، بالتوازي مع أي (أو سابقا قليلا) هناك اضطرابات الموصلية المختلفة وإيقاعات القلب.
عادة ما يتجلى مائلة الجهاز الهضمي متلازمة مذكرات، وغالبا ما تطور متلازمة امتصاص ML. مع هزيمة المريء، زعيمفاجيا. بشكل عام، تؤدي اضطرابات الامتصاص إلى تطوير polyhypovitaminosis وفقدان الوزن حتى cachexia. في كثير من الأحيان يتم اكتشاف الزيادة في حجم اللغة، مما يؤدي إلى فكر الولاية الأولية. عادة، زيادة حجم الكبد والطحال، غير مصحوبة بمثابة ثلث المرضى الذين يعانون من ضعف مهامهم.
عزل الدموي الكبد نادر للغاية، وعادة ما يتم العثور على الآفات المشتركة، خاصة مع الأميلويد الثانوي. من بين الأعراض الرئيسية، تسود الزيادة في الكبد، والتي، ومع ذلك، قد تتطور في مراحل لاحقة من المرض. الكبد مع العجين ضيق، منخفض هرب. نادرا ما يلاحظ اليرقان ويعززه. اليرقان ممكن ضد خلفية الأميلويد الأساسي للكبد. في بعض الحالات، يمكن أن تتطور متلازمة النزفية.
