ما هو البورفيري المتقط? ما هي أعراض هذا المرض? كيف يتم تشخيص هذا المرض? إجابات لهذه الأسئلة التي ستجدها في هذه المقالة.
المحتوى
المرض البورفيريا أو البورفيرين - دائما تقريبا تبادل الصباغ المعتاد الوراثي تقريبا مع محتوى مرتفع من البورفيرين في الدم والأنسجة. هذا المرض، حالات ساحرة منها بمثابة أساس لأساطير مصاصي الدماء. مظهرها الأكثر شيوعا هو البورفيريا المتقطعة الحادة (مقابل).
الأسباب المحتملة للبورفيريا المتقطعة الحادة
في معظم الأحيان، يتم اكتشاف المرض خلال فترة التفاقم، والتي يمكن أن تزعجها العديد من العوامل. الأكثر شيوعا هي ما يلي:
- الاستعدادات الطبية (بما في ذلك وسائل منع الحمل عن طريق الفم)؛
- الاتصال مع النواة (على سبيل المثال، C / الأسمدة الاقتصادية)؛
- انتهاك الملف الشخصي الهرمونات في النساء في حالما
- فترة أو أثناء الحمل؛
- تغيير حاد في طبيعة التغذية، الجوع؛
- أمراض معدية؛
- المواقف المجهدة؛
- قبول الكحول.
ارتبط الوصف الأول للهجوم الحاد من البورفيري باستخدام السلفونال. حتى الآن، أدوية المخدرات الأكثر شيوعا - محرضات التدفق الحاد للمرض - المسكنات، السلفوناميد، الاستعدادات البارد.
يجب أن يكون لجميع المرضى وسائط الإعلام المخفية، بالإضافة إلى الأطباء، الذين يواجهون البورفيريا الحادة، قائمة بالعقاقير وآمنة وغير آمنة للاستخدام في البورفيريا الحادة. كل عام، يتم تحديث هذه القوائم ونشرها من قبل المركز السويدي للبورفيريا.
نظرا لأن عامل شائع آخر يثير المرض هرمونيا، فإن هذه الحقيقة تشرح مظهرا أكثر تواترا من البورفيريا الحادة لدى النساء مقارنة بالرجال.
تلخيص تجربة الباحثين الذين يشاركون في البورفيمات الحادة، وإعطاء الأعراض السريرية الأكثر مميزة لهذا المرض:
- آلام في البطن، كقاعدة عامة، في مناطق epigastric أو الأيمن؛
- شخصية مخبأة، وأحيانا تكون دائما؛
- مستمر عدة ساعات أو أيام؛
- غثيان، القيء؛
- الإمساك، أقل في كثير من الأحيان - الإسهال؛
- عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية المستمر (حتى 160 نبضة في الدقيقة)؛
- ارتفاع ضغط الدم
- أثنية العضلات (عناوين أكثر في كثير من الأحيان عضلات الأطراف والحزام)؛
- ألم في الأطراف، الرأس، الرقبة والصدر؛
- فقدان الحساسية (الأكثر عبر عن طريق الكتف والمناطق الفخذية)؛
- هزيمة أعصاب الدماغ الجمجمة؛
- انتهاك وظائف الحوض؛
- اضطرابات المحركات في شكل شلزال بطيئ وشلل؛
- شلل التنفس
- الأرق؛
- قلق شديد؛
- مكونات الاكتئاب والهستيري؛
- ارتباك الوعي والارتباك؛
- الهلوسة البصرية والسمعية؛
- التشنجات المشنقة المكونة؛
- هوس؛
- غيبوبة؛
- نوبات الصرع؛
- زيادة الحساسية؛
- تغيير التصبغ.
تشخيص المرض
بناء على الأعراض المدرجة، يمكنك إجراء الاستنتاج التالي. يمكن للبورفيريا بمنظومة أن يشك في أي مريض يدخل العيادة مع ألم في البطن غير المتوقع، والاعتلال العصبي المحيطي أو مع ضعف نفسي. علاوة على ذلك، في كل حالة فردية، قد يكون هناك مجموعة كاملة من الأعراض المدرجة، أو بعضها فقط.
بالإضافة إلى ذلك، فإن خصوصية هذا علم الأمراض هو أنه نتيجة لعزل مظاهره السريرية، يمكن للمرضى الدخول في مستشفيات مختلف الملفات الشخصية، حيث يتحول العديد من الأطباء المتخصصين إلى عملية العلاج.
غالبا ما يتم الاحتفاظ المرضى الذين يعانون من الهجمات الحادة من البورفير من قبل النواة متعددة المراحل على مختلف أقسام العيادات، بما في ذلك الجراحة والبولية والأمرنة والأمراض النفسية والنفسية النفسية.
في غياب التشخيص المناسب، نادرا ما لا يكون المرض الطرف المحزن التالي: الغثيان والقيء، آلام في البطن الحادة لا تطال، وعدم وجود كرسي وتعبيري يقترح عن طريق الخطأ فكرة علم الأمراض الجراحية الحادة.
مع التشخيص غير الصحيح، وبالتالي، فإن العلاج، البورفيريا الحادة أمراض قاتلة (وفيات، في المتوسط، هو 60٪).
على العكس من ذلك، قم بمسح التشخيص في الوقت المناسب والعلاج الكافي بإنقاذ جميع المرضى تقريبا يعيدونها إلى حياة عادية كاملة.
