ما هو مرض شراب القيقب أو LEUCINE? كيف تتجاه في الأطفال? كيف يتم علاج هذا المرض? تعلم من المادة.
المحتوى
leucine
لأول مرة، يتم وصف هذا المرض في عام 1954. في الأدب الإنجليزي والأمريكي، سيكون من المعروف باسم مرض شراب القيقب بسبب رائحة البول، مماثلة لرائحة شراب من خشب القيقب.
أسباب
يرتبط هذا المرض الوراثي بانتهاك تبادل مثل هذه الأحماض الأمينية، مثل Leucine، isoleucine، Valine: جسم الطفل لا يمتص هذه الأحماض الأمينية. يرتبط رائحة البول المميزة بحضور مادة تم إنشاؤها من Leucine.
أعراض
يبدأ المرض في الظهور بعد 3—بعد 14 يوما من ولادة الطفل: يرفض الطفل الطعام، يبكي بهدوء، قد يكون هناك انضمام متكرر وحتى القيء.
إذا لم تقم بطلب للحصول على المساعدة الطبية، فإن الوخزات الفردية للمجموعات العضلية يمكن أن تتطور، وتزيد نغمة العضلات، فيما يتعلق بالهيئة كلها تم سحبها، والأطراف السفلية الصليب. المرض يتقدم بسرعة وفي معظم الحالات ينتهي بالموت في السنة الأولى من الحياة. إذا عاش الأطفال في وقت لاحق من العمر، فإن التخلف العقلي هو المظهر الرئيسي للمرض.
مع وجود مسار جاد للمرض، قد تحدث اضطرابات التنفس والوعي، وإذا لم تتم العلاج من الأسبوع الأول من الحياة، فإن توقعات المرض سيئة. هؤلاء الأطفال يتخلفون بشكل كبير في الوزن والتنمية النفسية.
يتم التشخيص وفقا للأعراض المميزة للمرض، ورائحة البول ومحتوى LEUCINE، isoleucine، فالين في البول.
علاج او معاملة
وهي تتألف من تخفيض مستوى Leucine و Isoleucine و Blood Plasma Valine، والتي يتم تطبيق نظام غذائي خاص، حيث يتم تحديد خليط معين بدلا من البروتين، يتكون من مزيج من 18 من الأحماض الأمينية في النسبة، كما هو الحال في حليب الإناث. الدهون الموجودة في مثل هذا الخليط موجودة في شكل زيت الذرة، ويتم استبدال الكربوهيدرات بواسطة Dextrin-Maltose. تتم إضافة المعادن والفيتامينات أيضا. بمجرد أن تحسن الحالة الإجمالية للطفل، تظهر الشهية، يتم تطبيع النغمات العضلية، يتم تقديم كمية صغيرة من حليب البقر في النظام الغذائي. الفواكه والخضروات، والتي تحتوي أيضا على البروتين، ولكن بكميات صغيرة، يسمح لها بإعطاء الطفل من 3 أشهر. في 6—8 أشهر في النظام الغذائي يتم تقديم الجيلاتين لا يحتوي على الأحماض الأمينية المحددة. من 9.5 شهرا جزءا يوميا من الحليب 120 مل.
محتوى LEUCINE و ISOLEUCINE في المنتجات (في غرام لكل 100 غرام من المنتج) على التوالي:
واحد. حليب المرأة — 0.108 و 0.062.
2. بقرة الحليب — 2،278 و 0.182.
3. الكفير — 0.263 و 0.173.
4. جبن — 0.924 و 0.548.
خمسة. بيض الدجاجه — 1،130 و 0.83.
6. لحم بقر — 1730 و 1.06.
7. لحم دجاج — 1،620 و 1117.
ثمانية. لحم كبد البقر — 1.543 و 0،800.
تسع. سمك القد — 1،222 و 0.879.
10. تجويب الأرز — 1،008 و 0.369.
أحد عشر. سميد — 0.364 و 0.258.
12. الحنطة السوداء — 0.702 و 0،301.
13. حبوب الشوفان — 0،672 و 0.302.
أربعة عشرة. Croup-ray — 1،040 و 0.244.
خمسة عشر. حبوب اللؤلؤ — 0.584 و 0.258.
السادس عشر. بازيلاء — 1،204 و 0،780.
17. دقيق القمح — 0.567 و 0.29.
18. معكرونة — 0،690 و 0.380.
تسعة عشر. خبز الجاودار — 0.275 و 0.146.
عشرون. خبز حنطة — 0،550 و 0.25.
21. بسكويت — 0.357 و 0.171.
22. البطاطس — 0.107 و 0.083.
23. جزرة — 0.061 و 0.034.
24. الملفوف الأبيض — 0.059 و 0.040.
25. البرتقال — 0،019 و 0.019.
26. الليمون — 0،013 و 0.016.
27. عصير تفاح — 0،015 و 0.009.
28. عصير البرتقال — 0.150 و 0.010.
29. عصير ليمون — 0.016 و 0.014.
