الخثرة الأولية هي آفة دموية يوجد بها انتهاك لأنشطة الخلايا الجذعية لنخاع العظام. نتيجة لذلك، تزداد مستويات الصفائح الدموية في الدم بشكل كبير.
المحتوى
مفهوم الخثرة الأولية
الخثرة الأولية عبارة عن آفة دموية تتعلق بمتلازمة المايلوبروليفيريوفية، حيث يوجد انتهاك للخلايا الجذعية، التي تتميز بانتشار المستقل من براعم الدم أو أكثر في نخاع العظم. نتيجة لذلك، تظهر العدد الزائد من الخلايا في الدم المحيطي، وفي بعض الحالات والكبد والطحال. هذه الأمراض التي تفتخر، قبل كل شيء، الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عاما، نادرة جدا في الأطفال والشباب. لذلك، على سبيل المثال، انتشار الخثرة في الطفولة حوالي 0.09 حالة لكل مليون طفل يبلغ من العمر 0 إلى 14 عاما.
أعراض المرض
أعراض مظاهر المرض متغير وتم تشخيصها بشكل عشوائي على أساس بيانات التحليل العام للدماء بإجراء فحص عام للمريض. الأعراض الأكثر شيوعا هي الصداع. يتم رفع التشخيص في بعض الأحيان قبل ظهور مضاعفات التخثر أو النزف. في الواقع، لدى هؤلاء المرضى زيادة تواتر المضاعفات المرتبطة بانتهاك تجميع الصفائح الدموية.
المعايير التشخيصية للحصود الخثرة الأولية هي:
- عدد الصفائح الدموية أكثر من 600 جم / لتر
- hematokrit أقل من 40٪ أو الدم الطبيعي
- المستوى الطبيعي من Ferritin أو Erythrocyte الطبيعي مع متوسط حجم الحمر الطبيعي العادي
- النمط النادي الطبيعي Karyotype
- عدم وجود التليف النخاعي (أو أقل من 1/3 في غياب زيادة الطحال والمستوى المرتفع من الكريات البيض في الدم)
- عدم وجود شاذة مورفولوجية أو التغييرات السطحي التي تشير إلى وجود متلازمة مايلوصلية
- لا سبب الخلفي التفاعلية
تستند المعايير التشخيصية للحصنب الأساسي إلى إجمالي الأعراض والبيانات البيولوجية بوجود ميزات ميزات النخيل النخاعي العظمي مع زيادة واضحة في تنبت Megacariocyte، وهي مسؤولة عن تكوين التكوين. Bone Warrow Biopsy يسمح لك بتكليف زيادة في خلايا نخاع العظام.
آليات تطوير الخثرة الأولية
آليات تطوير الخثرة الأولية ليست معروفة بعد. هناك نظرية الأضرار السكرية للنخاع العظمي (أي، المرتبطة بانتشار استنساخ مرضية خلية واحدة). تبين أن المرض هو الأصعب في حالة الاستكلية مع زيادة مخاطر التخثر بشكل خاص.
علاج الخثرة الأولية
حاليا، في علاج الخثرة الأولية، يتم استخدام الاستعدادات العلاجية مثل Hydrea أو Hydrocyuria (Hydroxyuropean) - وهذا هو مضادات الانغماس المستخدمة لسنوات عديدة. تلعب هذه الأدوية دورا في انخفاض مخاطر التخزين، مما يقلل من لزوجة الدم من خلال الحد من تفاعل الكريات البيض بجدار الأوعية الدموية وتقليل مستوى تاورز الدم الأحمر. وترتبط آلية عمل مضادات الدم مع اضطجة النضوج من صياغة MegakaryOcary في نخاع العظام (في جرعات ضعيفة) والعقبة الموجودة أمام الصفائح الدموية الصلبة (في جرعات أعلى).
Interferon-Alpha هي أيضا وسيلة فعالة للعلاج مع الكسيدات الخثرة، لكنها تدار بشكل حصري وصاحبها بشكل حصري، وهذا هو، متجاوزا الأمعاء، والآثار الجانبية للدواء، (متلازمة الأنفلونزا، الانتهاكات النفسية)، أجبرت على التخلي عن استخدامها على نطاق واسع اليوم.
